Platsenta varajane küpsemine. Platsenta varajane küpsemine: sümptomid, peamised põhjused ja soovitatav ravi

Viljastumise käigus, kui seemnerakk ja munarakk sulanduvad, moodustub sügoot, millel on lühikest aega toitainete varu. 11-12 päeva pärast kinnitatakse embrüo emaka seina külge ja koos sellest hetkest kõik vajalikud ained saab ta emalt. Seda soodustab platsenta moodustumine (" laste koht") - elund, mis on loote ja naise verevoolu ühenduskoht.

Tavaliselt omandab see elund oma lõpliku struktuuri 12 rasedusnädalaks ja säilitab selle vähemalt 37 nädalat. Kuid mõnikord täheldatakse seda enneaegne vananemine platsenta - patoloogia, mille puhul "lapse koht" kaotab oma füsioloogilise struktuuri ajast ees, mille tõttu on rikutud loote toitainetega varustamist.

Platsenta roll

Platsenta on peamine element, mis hoiab rasedust ja toetab loote arengut. See täidab mitmeid olulisi funktsioone, millest esimene on hingamine. sisse sünnieelne periood loode ei hinga kopsude abil ise, mistõttu toimub gaasivahetus tänu loote ja ema veresoonte ühendusele platsentas. Tänu sellele elundile rikastub lapse veri hapnikuga ja sealt eemaldatakse süsihappegaas.

Platsenta teine ​​funktsioon on troofiline või toitumisalane. See rikastab loote verd oluliste ainetega: valgud, rasvad, süsivesikud, vitamiinid, ioonid.

Elundi kolmas funktsioon on immuunsüsteem. Platsenta on läbilaskev osadele ema antikehadele, kaitstes loodet patogeenide eest. Samal ajal inhibeerib "lapseiste" vastusena lapse võõrgenoomile tekkivaid antikehi, mis võivad põhjustada äratõukereaktsioone.

Elundi neljas funktsioon on endokriinne. Platsenta sünteesib oma hormoone (hCG, progesteroon jne), mis hoiab raseduse kulgu, kutsub esile sünnituse.

"Lapseistme" viies funktsioon on kaitsev. Elund on võimeline hävitama lootele ohtlikke aineid.

Platsenta viimane funktsioon on barjäär. See takistab mikroorganismide sattumist lapsele.

Platsenta varajane valmimine raseduse ajal viib nende elundite funktsioonide vähenemiseni. Selle patoloogia esinemine kahjustab loote gaasivahetust ja toitumist.

Platsenta struktuur ja funktsioon (17 minutit):

Patoloogia etapid

Platsenta vananemisastme määramiseks kasutavad arstid ultraheli diagnostikat. Selle abil visualiseeritakse elundi struktuur, olek ja selle seinte paksus, mida võrreldakse raseduse kestusega. Platsenta enneaegne küpsemine jaguneb neljaks etapiks:

0. etapp. Seda iseloomustab selle elundi normaalne struktuur, milles see asub täielikult täidab kõiki oma funktsioone. Tavaliselt vastab see 20-30 rasedusnädalale.

I kraad. Sellel on teine ​​nimi - aktiivse kasvu faas. Sel ajal täidab platsenta oma ülesandeid hästi, kuid selles algavad degeneratiivsed protsessid. Tavaliselt algab see periood 27-31 nädalast ja kestab kuni 32-33 nädalat.

II aste. Seda nimetatakse küpsusfaasiks. Selleks ajaks tekivad platsentas üsna tugevad struktuursed muutused, selle seinad muutuvad paksemaks, gaasivahetus väheneb. Küpset "lapsekohta" diagnoositakse tavaliselt 34. kuni 39. rasedusnädalal.

III aste. Seda faasi nimetatakse "vananemiseks". Platsenta valmistub eelseisvaks sünnituseks, füsioloogilise kulgemisega, see periood saabub pärast 37 rasedusnädalat.

Kui "lapse koha" struktuursed muutused ei vasta gestatsioonieale, diagnoosib arst "platsenta enneaegse vananemise".

Patoloogia põhjused

Arstid ei suuda alati tuvastada platsenta enneaegse küpsemise täpset etioloogilist tegurit. Teatud rolli selles patoloogias mängib ema elustiil ja kaasnevad haigused... Mõnikord võib "lapse koha" varajane küpsemine põhjustada emaka epiteeli katte terviklikkuse rikkumisi.

Hiljuti avaldatud uuringus näitasid Galvestoni Texase ülikooli meditsiinikooli teadlased, et platsenta enneaegset küpsemist võib põhjustada organismi oksüdatiivne stress. Keskkonnatoksiinid ja saastunud õhk on selle lahutamatu osa tavalist elu... Rasedad naised peaksid aga vältima muid oksüdatiivset stressi põhjustavaid tegureid: suitsetamist ja alkoholi tarvitamist, kõrget kehamassiindeksit, valet toitumist ja infektsioone.

"See on esimene uuring, mis näitab, et oksüdatiivne stress põhjustab platsenta vananemist ja enneaegset sünnitust," ütles Texase ülikooli meditsiiniosakonna sünnitusabi ja günekoloogia dotsent ja juhtivteadur dr Ramcumar Menon. "Üle maailma lõppeb üle 15 miljoni raseduse enneaegse sünnitusega, kuid tänu saadud teabele suudame selle patoloogia riski vähendada."

Platsenta varajase küpsemise arengu peamised põhjused on järgmised:

• emaka kraapimine enne rasedust;
• krooniline neeru- ja südamepuudulikkus;
• sugulisel teel levivad infektsioonid (klamüüdia, süüfilis jne);
• suhkurtõbi;emaka ja selle lisandite kaasasündinud väärarengud;
• spontaansete raseduse katkemiste ajalugu;
• rasedate naiste hiline toksikoos;Mehaaniline trauma;
• raske üldine tegevus ajalugu;
• suitsetamine, alkoholism, narkomaania;
• raske ateroskleroos;
• mitme lapse samaaegne kandmine;
• suurenenud summa lootevesi;
• ülekaalulisus või alakaalulisus.

Märgid ja sümptomid

Selle patoloogia arengu objektiivsed sümptomaatilised tunnused puuduvad. Platsenta enneaegset vananemist saab diagnoosida ainult spetsialist ultraheli diagnostika... Aga, loote liigutusi jälgides on lapseootel emal võimalik kahtlustada kõrvalekaldeid raseduse ajal.

Lapse liigutuste suurenemine või vähenemine võib olla hüpoksia – loote hapnikunälgimise – sümptom. See patoloogia tekib platsenta II-III staadiumi enneaegse vananemise tõttu. Kui lapseootel ema märkab ebatavalist loote aktiivsust, peaks ta pöörduma arsti poole ja läbima ultraheliuuringu.

Oht

Kõige ohtlikumad võimalused platsenta enneaegseks küpsemiseks on 2. aste 32. nädalal ja varem või 3. aste enne 37. rasedusnädalat. Patoloogia kergemad vormid protsessi progresseerumise puudumisel ei too kaasa tõsiseid tagajärgi. Tavaliselt 1 kraadine platsenta enneaegne küpsemine ei mõjuta loote arengut või põhjustab kerget kasvupeetust – hüpotroofiat.

Rasketel juhtudel on platsenta enneaegne vananemine ohtlik loote hüpoksia tekke tõttu. Sündimata laps saab vähe hapnikku, tema organitesse kogunevad kahjulikud ainevahetusproduktid ja piisavat rakuhingamist ei toimu. Mõnikord ähvardab see patoloogia loote kasvu ja arengu tugevat mahajäämust.

Tähelepanu! Lapseootel ema platsenta enneaegse vananemise vältimiseks on soovitatav mitte lubada aborte, õigeaegselt ravida urogenitaalhaigusi ja lapse kandmise ajal tervislikku eluviisi.

Lapse koha enneaegse vananemise kolmas aste võib põhjustada veelgi tõsisemaid patoloogiaid. Vereringeprotsesside tugeva languse, amnionivedeliku väljavalamise, platsenta irdumise tõttu, mis põhjustab enneaegne sünnitus... Harvadel juhtudel esineb emakasisene surm lootele.

Diagnostika

Paljastav varajane vananemine platsenta on võimalik ainult instrumentaalsete diagnostikameetodite abil. Kõige sagedamini see patoloogia leiad plaanitud ultraheliuuring , seetõttu ei tohiks rasedad naistearsti-günekoloogi uuringuid vahele jätta. Ultraheliandurit kasutav spetsialist näeb platsenta struktuurseid muutusi ja selle seinte paksenemist.

Täiendavate diagnostiliste meetoditena võib arst kasutada Doppleri ultraheli. See ultraheli meetod aitab visualiseerida platsenta verevoolu. Selle abil saate hinnata loote hapnikuga varustatuse astet. Doppleri ultraheli on meetod, mille abil on arstil võimalik jälgida loote seisundit ja kontrollida osutatava ravi kvaliteeti.

Loote elutähtsa aktiivsuse jälgimiseks määravad arstid kardiotokograafia. See meetod diagnostika näitab sündimata lapse südamelööke ja liigutusi, nende suhet. Põhineb CTG tulemused spetsialist saab hinnata beebi hüpoksia astet. Mõnikord määratakse naisele täiendava diagnostika meetodina üldine ja biokeemiline analüüs veri.

Ravi

Kui platsenta on normist vähem kui 1 nädala võrra "vanem", võib naist ravida ambulatoorselt. Kui arstid diagnoosivad tõsisema patoloogia astme, tuleb lapseootel ema viivitamatult hospitaliseerida kõrgelt spetsialiseeritud haiglasse.

Raseda ema selle patoloogia diagnoosimisel tuleb järgida elustiili puudutavaid soovitusi. Rase naine peab läbi viima suur hulk aega värske õhk vältida stressi, tugev kehaline aktiivsus.

Tulevane ema on soovitatav oma dieet üle vaadata, jäta sellest välja praetud, soolatud, suitsutatud ja pooltooted. Samuti peaks ta oma dieeti lisama võimalikult palju värskeid köögivilju ja puuvilju, tailiha, linnuliha, kala, teravilju ja piimatooteid.

Platsenta enneaegse vananemise meditsiiniline ravi tuleneb haiguse põhjustest. Kui leitakse urogenitaalsed infektsioonid, tuleb naisele määrata sobiv antibiootikumravi.

Tulevase ema loote ainevahetusprotsesside parandamiseks on soovitatav võtta regeneratsiooni stimulante (Actovegin). Verehüüvete pärssimiseks ja platsenta veresoonte laiendamiseks määravad arstid spasmolüütikumid ja vasodilataatorid (Aspiriin, Euphyllin).

Tõhususega uimastiravi võimalik loomulik sünnitus spetsialistide erijärelevalve all. Kui arstid jälgivad platsenta vananemise progresseerumist, on soovitatav teha keisrilõige.

Puberteet ehk puberteet algab tüdrukutel 8-13-aastaselt ja poistel 9-14-aastaselt. See protsess tähendab lapse organismi muutumise algust täiskasvanud organismiks, millele on omistatud paljunemisfunktsioon. Puberteediperioodi igakülgne mõistmine ei tähenda ainult üleskasvamise füsioloogilist poolt, vaid ka nooruki psühholoogilist ja sotsiaalset kohanemist.

Mida võib pidada enneaegseks puberteediks

Niisiis peetakse puberteeti varajaseks, kui see toimub tüdrukutel enne 8-aastaseks saamist ja poistel kuni 9-aastaseks saamist. Siiski tuleb märkida, et sellised normid ei kehti kõigi kohta - näiteks kuuma kliimaga riikides elavate rahvaste seas saabub laste puberteet mõnevõrra varem. On märgatud, et ülekaalulised lapsed on varajasele puberteedile vastuvõtlikumad.

On tegureid, mis võivad mõjutada puberteedi algust, sealhulgas:

• geneetiline eelsoodumus;
• keskkonna iseärasused (kliima);
• teatud rassi kuulumine;
• sotsiaal-majanduslik elatustase;
• toitumisharjumused ja -omadused;
• endokrinoloogilised häired (hüpotüreoidism, neerupealiste hüperplaasia) või hormonaalsete ravimite sagedane kasutamine;
• suguelundite patoloogia: tüdrukutel munasarjad ja poistel munandid.

Mõnel juhul tekib puberteet varem keskse talitlushäirete tõttu närvisüsteem. Puberteeti võivad kiirendada ka järgmised haigused:

• aju (aju ja seljaaju) neoplasmid;
• ajukelme põletikulised haigused - meningiit, entsefaliit;
• hüpotalamuse hamartoom;
• kruustangid emakasisene areng aju - hüdrotsefaalia;
• ajukahjustus ja ajukahjustus;

Teised haigused, mis on üsna haruldased, võivad samuti mõjutada puberteediea algust. Näitena võib siinkohal nimetada McCune-Albright-Braitsevi sündroomi, mille puhul naha pigmentatsioon ja struktuur luukoe.

Eksperdid eristavad kahte peamist enneaegse puberteedi vormi:

1. Tõsi või keskne, mis on seotud hüpotalamuse ja hüpofüüsi varase aktiivsusega;
2. Vale või perifeerne, mis on põhjustatud neerupealiste koore hormoonidest või suguelundite piirkonna näärmete kasvajatest, mis on suguhormoonide suurenenud sekretsiooni põhjus.

Paljudel juhtudel on varajane puberteet põhjustatud hüpofüüsi enneaegsest aktiivsusest.

Kuidas ära tunda enneaegset puberteedi algust

Nii poiste kui ka tüdrukute reproduktiivsüsteem moodustub emakasisese arengu perioodil. Sünni ajaks saab iga laps täieliku komplekti vajalikke suguelundeid, kuid nad "ärkavad" just puberteedieas. Umbes kuuendaks eluaastaks tüdrukutel ja kaheksandaks poistel hakkavad neerupealised intensiivselt tootma androgeene, mis mõjutavad lapse organismis toimuvaid muutusi. See protsess eelneb puberteedi algusele.

Niisiis, milliste märkide põhjal saame järeldada lapse puberteediea algust?

Poisid

• väliste suguelundite, eriti munandite suuruse suurenemine;
• näokarvade ilmumine (kahur ülahuule kohal), karvakasv pubis ja kaenlaalustes;
• intensiivne kasv;
• hääle muutumine ja murdumine;
• higilõhna muutus.

Tüdrukutele:

• rindade moodustumine;
• häbeme- ja kaenlaaluste karvasus;
• kehakuju muutus, intensiivne kasv;
• menstruatsiooni algus;
• akne ilmumine näole;
• higilõhna muutus.

Sekundaarsete seksuaalomaduste ilmnemine tüdrukul

Akne on üks puberteedi märke

Kuidas seda diagnoositakse

Kõigepealt tuleb laps hoolikalt uurida, ülalnimetatud märkide avastamisel on kõige parem pöörduda spetsialisti endokrinoloogi poole, kes viib läbi vajalikud uuringud ja otsustab, mis on lapse seisundi põhjus ja kas see vajab ravi. või parandus.

Täpse diagnoosi kindlakstegemiseks tehakse spetsiaalne vereanalüüs koos lapse eelneva tutvustamisega, kasutades spetsiaalse gonadotropiini vabastava hormooni süsti. Sõltuvalt saadud tulemusest määrab arst enneaegse puberteedi vormi.

Lisaks kasutatakse varase puberteedi diagnoosimiseks lapse käte röntgenuuringut. Saadud andmed võimaldavad määrata luukoe bioloogilist vanust ja selle vastavust kronoloogilisele. Kui võrrelda bioloogilist vanust käte ja randmete suurusega, võib järeldada, kas lapse luustik areneb normaalselt või kasvavad luud liiga kiiresti.

Kui on kahtlusi, et varajase seksuaalarengu põhjuseks on ajupatoloogiad, uuritakse lapsi MRI – magnetresonantstomograafia abil. Et tuvastada võimalikud rikkumised kilpnäärme ja suguelundite töö, võib arst saata ultraheliuuringule ja vereanalüüsile hooldustaseme kilpnääret stimuleeriv hormoon(TSH).

Kas ma pean ravima

Esiteks on enneaegse puberteediea ravi peamine ülesanne peatada sekundaarsete seksuaalomaduste intensiivne ilming, mis mõnikord põhjustab lastele psühholoogilisi traumasid. Lisaks ületab liiga kiiresti arenev luustik siseorganite kasvu ja põhjustab luukoe hapruse arengut.

Ravimeetodi valik sõltub sellest, mis on lapse seisundi põhjus ja kuivõrd see seisund on patoloogiline. Kui enneaegne puberteet areneb tänu varajane tegevus hüpofüüsi ja hüpotalamuse puhul on hormonaalsete ravimite väikeste annuste abil täiesti võimalik seda protsessi veidi aeglustada, muutes lapse eakaaslastega võrdseks. Siin lahendatakse psühholoogiline probleem suuremal määral kui füsioloogiline.

Juhul, kui aju- ja seljaaju kasvajad on enneaegse puberteedi põhjuseks, kaalub arst kas kasvajate konservatiivse ravi võimalust või äärmuslikel juhtudel nende eemaldamise vajadust. Kaasaegses meditsiinis on kõrgtehnoloogilised meetodid, mis võimaldavad patsiendil kasvajatest vabaneda ilma kirurgilist skalpelli kasutamata, millele järgneb kiire taastusravi.

Kui lapse enneaegse puberteediea põhjus peitub endokriinsete näärmete (kilpnäärme, neerupealiste jne) häiretes, viiakse see läbi. ravimteraapia spetsiaalsete steroidravimite abil.

Enneaegne puberteet on kõige sagedamini lapse psühholoogilise ebamugavuse põhjuseks.

Kuidas on võimalik enneaegset küpsemist vältida

Kahjuks ei saa kõrvaldada paljusid looduslikke tegureid, nagu rass ja geneetilised omadused. Kui aga teie laps on lapsepõlvest peale harjunud tervislike eluviisidega, vähendab ta oluliselt selliste häirete riski. Selleks peab laps sööma õigesti, mitte kuritarvitama ravimite ja eriti hormonaalsete ravimite tarbimist. Vanemad peavad rangelt kontrollima oma lapse kaalu.

Kahjuks on endiselt levinud väärarusaam, kuidas hoolitsetud beebi peaks välja nägema - tursked käed ja jalad, ümar kõht ja säravad "diateetilised" põsed. Siin ta on, vanavanemate iidol! Vanemad peaksid mõistma, et selle "ilu" tagajärjeks on armastatud lapse hormonaalse sfääri häired.

Samuti on vaja teada, et laps, kelle puberteet saabus liiga vara, kogeb psühholoogilist traumat sellest, et ta ei näe välja nagu oma kamraadid. Pole saladus, et lasterühmades naeruvääristatakse teda ja halvimal juhul kiusatakse taga. Vanemad peaksid aitama lapsel oma seisundiga toime tulla ja selleks on kõige parem ühendust võtta lastepsühholoog või psühhoterapeut.

Võimalik, et lapse enneaegse puberteedi pärast pole põhjust muretsemiseks, kuid vanemad peaksid sellele tegurile suurt tähelepanu pöörama, kuna see võib põhineda tõsistel haigustel, mis nõuavad kohest ravi.

Enneaegset puberteeti nimetatakse sekundaarsete seksuaalomaduste ilmnemisel alla 9-aastastel poistel, tüdrukutel - kuni 8-aastastel. Statistika kohaselt on see sümptomikompleks levinud laste seas üle kogu maailma – umbes 0,5% lastest kannatab sellega seotud haiguste all. Kuid seda sündroomi registreeritakse kõige sagedamini Ameerikas ja Aafrika riikides.

Selles artiklis tutvustame lugejale enneaegse puberteedi (PPP) tüüpe, selle arengu põhjuseid ja mehhanisme ning räägime ka selle patoloogia sümptomitest, diagnoosimise ja ravi põhimõtetest.

Liigid

Enneaegse puberteedi sündroomi klassifikatsioon on väga tingimuslik, kuna mõned selle vormid on teatud tingimustel võimelised muutuma teisteks. Sellest hoolimata on sellel häirel 4 peamist tüüpi, millest igaüks sisaldab mitut alamliiki. Vaatleme neid.

Tõeline enneaegne puberteet

See tekib hüpofüüsi-hüpotalamuse süsteemi suurenenud aktiivsuse tõttu. See omakorda jaguneb 3 tüüpi: idiopaatiline (mille põhjuseid ei saa kindlaks teha), aju- ja suguhormoonide mõjul tekkiv.

Aju tõeline PPS võib põhjustada:

• kesknärvisüsteemi kasvajad (optilise trakti glioom, hüpotalamuse hamartoom ja teised);
• kolmanda vatsakese tsüstid;
• kesknärvisüsteemi sünnitrauma;
• vesipea;
• aju nakkushaigused (toksoplasmoos);
• kirurgilised sekkumised ajus;
• kiiritusravi.

Tõeline enneaegne puberteet, mis tuleneb pikaajalisest kokkupuutest lapse suguhormoonide kehaga, võib tekkida järgmistel juhtudel:

• neerupealiste koore kaasasündinud düsfunktsiooni hilise raviga;
• hormoone tootvate kasvajate eemaldamise tulemusena.

Vale PPP

Tüdrukutel esineb see tavaliselt järgmiste taustal:

• munasarjade kasvajad (kartsinoomid);
• munasarjade follikulaarsed tsüstid.

Poistel on selle patoloogia põhjused järgmised:

• kasvajad, mis sekreteerivad hCG-d (inimese kooriongonadotropiin);
• neerupealiste kasvajad (androsteroomid);
• munandite kasvajad (leidigoomid);
• neerupealiste koore kaasasündinud düsfunktsioon (nimelt ensüümide 11-beeta ja 21-hüdroksülaasi puudulikkus).

Gonadotropiinidest mittesõltuvad vormid

Sellised enneaegse puberteedi variandid esinevad testotoksikoosi ja McCune-Albrighti sündroomi korral. Sugunäärmete aktiivsus sisse sel juhul põhjustada geneetilisi häireid, see ei ole seotud folliikuleid stimuleerivate ja luteiniseerivate hormoonide tasemega veres.

PPP mittetäielikud (osalised) vormid

Need väljenduvad enneaegses sekundaarses karvakasvus või piimanäärmete isoleeritud varajases suurenemises.

Eraldi variant PPP on selline esmase taustal dekompensatsiooni staadiumis. Seda ei saa seostada ühegi ülaltoodud haigusvormiga, kuna selle patoloogia arengumehhanism on erinev.

Arengu põhjused ja mehhanism

Taustal võivad ilmneda enneaegse puberteedi tunnused mitmesugused haigused.

Nagu ülaltoodud andmetest selgub, ei ole enneaegne puberteet iseseisev patoloogia, vaid ainult sündroom, sümptomite kompleks, mis tekib mitmesuguste haiguste taustal muude kehahäirete tagajärjel.

Tõeline PPS tekib seoses hüpotalamuse rakkude poolt sünteesitava hormooni gonadoliberiini sekretsiooni enneaegse aktiveerimisega. Selle hormooni põhiülesanne on stimuleerida gonadotroopsete hormoonide - FSH (folliikuleid stimuleeriv) ja LH (luteiniseeriv) - vabanemist hüpofüüsi eesmisest osast. Need omakorda stimuleerivad sugunäärmete tööd - suguhormoonide vabanemist nende poolt koos kõigi sellest tulenevate sümptomitega (sekundaarsete seksuaalomaduste areng). Terves kehas aktiveeritakse kõik need protsessid puberteedieas ja patoloogias - enne tähtaega. Enamikul juhtudel on gonadoliberiini sekretsiooni varajase aktiveerimise põhjuseks hüpotalamuse kasvaja - hamartoom.

Vale PSA tekib tavaliselt ensüümide 11-beeta ja 21-hüdroksülaasi puudulikkuse tagajärjel, mille tulemuseks on androgeenhormoonide suurenenud vabanemine neerupealiste poolt. Mõnel juhul tekib suguhormoonide liig organismis neid sekreteerivate kasvajate juuresolekul.

Gonadotropiinist sõltumatu varajane puberteet on geneetiliste mutatsioonide tagajärg. Need põhjustavad sugunäärmete poolt hormoonide ületootmist ilma FSH ja LH osaluseta selles protsessis.

Kliinilised ilmingud

Tüdrukute tõeline PPP avaldub järgmiste sümptomitega:

• piimanäärmete kasv;
• väliste suguelundite välimus "nagu täiskasvanutel";
• karvakasv häbeme- ja aksillaarpiirkonnas on aktiveeritud, kuid see on siiski väiksem kui tervetel tüdrukutel puberteedieas;
• liigne higistamine;
• , sageli isegi korrapärane (täheldatud 40-50% tüdrukutest ja ülejäänutel võivad nad puududa isegi kõigi teiste PPS-i sümptomite taustal mitu aastat pärast viimaste ilmnemist).

6-7-aastaselt aktiveerub neerupealiste võime toota androgeene, mistõttu alates sellest vanusest ilmnevad enneaegse seksuaalse arengu sümptomid.

Tõelise PPS-i sümptomid poistel:

• väliste suguelundite (peenise) ja näärmete (munandite) suuruse suurenemine;
• vinnid;
• suurenenud higistamine;
• välissuguelundite karvasus, karvakasv kaenlaalustes;
• hääle karedus;
• lihaste kasvu.

Poiste PPS-i valevormide korral jääb munandite suurus samaks või on need veidi suurenenud.

Samuti kaasneb selle patoloogiaga nii tüdrukute kui ka poiste puhul lapse kiire kasvutempo - nagu puberteedieas. Sellised lapsed kasvavad ühe aastaga 10-15 cm. Toimub kiirenenud luude diferentseerumine – see toob kaasa kasvutsoonide varajase sulgumise ja selle tulemusena inimese kasvu alla keskmise.

Diagnostika põhimõtted

Diagnoosimise etapis on arstil järgmised ülesanded:

• määrata haiguse vorm;
• välja selgitada, kas sugunäärmete funktsioon on aktiivne (st on olemas gonadotropiinist sõltuv või gonadotropiinist sõltumatu PPS-i variant);
• et mõista, miks gonadotropiinide ja suguhormoonide sekretsioon on suurenenud.

Kõigile neile küsimustele vastamiseks kuulab spetsialist ära patsiendi kaebused, kogub tema elu ja haiguse anamneesi, viib läbi objektiivse uuringu, määrab vajaduse täiendavate – laboratoorsete ja instrumentaalsete – uuringute järele.

Elu ja haiguslugu

Selles etapis on kõige olulisem välja selgitada, milline see oli seksuaalne areng patsiendi lähisugulastelt.

• Niisiis iseloomustab testotoksikoosi meeste varajane puberteet nii ema kui ka isa peredes.
• Neerupealise koore kaasasündinud düsfunktsiooni kasuks räägivad patsiendi vendade PPS või tema õdede virilisatsiooni sümptomid.
• Hüpotalamuse hamartoomi iseloomustab varajane puberteedi algus ja selle protsessi kiire progresseerumine.

Objektiivne uurimine

Tegelikult on enneaegse puberteedi fakt "silmaga" selgelt nähtav. Tüdruku uurimisel pöörab arst tähelepanu:

• piimanäärmete mahu suurenemine, areoolide tumenemine;
• füüsise muutus (tüdruku kuju muutub ümaramaks, naiselikumaks);
• muutused välissuguelundite piirkonnas;
• menstruatsiooni olemasolu, sagedus, kestus ja maht.

Poisi uurib spetsialist:

• hinnata munandite ja peenise suurust;
• selgitab erektsiooni esinemise fakti ja nende sagedust;
• pöörama tähelepanu oma patsiendi lihaste arenguastmele;
• hindab hääle tämbrit, küsi lapse vanematelt, kas hääl on ebaviisakamaks muutunud.

Mõlemast soost lastel pöörab arst tähelepanu lööbe olemasolule näol (akne), karvasusele kaenla- ja häbemepiirkonnas ning määrab kasvu ja kehakaalu näitajad.

Lisaks saab objektiivse uurimise käigus tuvastada erinevate haiguste sümptomeid, mille manifestatsiooniks on PPS (laigud). kohvi värv, nahaalused fibroidid, hüpotüreoidismi nähud ja nii edasi).

Laboratoorsed diagnostikad

PPS-iga patsientidele võib määrata järgmised laboridiagnostika meetodid:

Instrumentaalsed diagnostikameetodid

Enneaegse puberteedi diagnoosimisel võib kasutada järgmisi meetodeid:

• käte radiograafia luu vanuse määramiseks (suguhormoonide kõrge tase veres suurendab luu vanust);
• kolju arvuti- või magnetresonantstomograafia (võimaldab välistada kesknärvisüsteemi kasvajad);
• Vaagnaelundite ultraheli (selle abiga määratakse suguelundite - emaka, munasarjade - laienemise aste, tuvastatakse follikulaarsed tsüstid, kasvajad, adenomatoossed sõlmed);
• neerupealiste ja neerude magnetresonantstomograafia või kompuutertomograafia (võimaldab tuvastada nende elundite kasvajaid).

Ravi põhimõtted

Sellel on järgmised eesmärgid:

• peatada sekundaarsete seksuaalomaduste areng;
• luu küpsemise kiirust maha suruma, et kasvutsoonide sulgumist edasi lükata, kui sellega võrreldes prognoosi parandada.

Tõelist gonadotropiinist sõltuvat enneaegset puberteeti ravitakse gonadoliberiini agonistide rühma ravimitega. Kõige sagedamini kasutatav difereliin, mis seondub aktiivselt hüpofüüsi gonadoliberiini retseptoritega, takistades hormooni nendega seondumist. Seda ravimit manustatakse intramuskulaarselt üks kord 28 päeva jooksul. Annus arvutatakse individuaalselt, võttes aluseks haige lapse kehakaalu.

Aeglaselt progresseeruvad enneaegse puberteedi vormid, mis esinevad tüdrukutel 5-6-aastaselt, ei kuulu tavaliselt ravile.

Hüpotalamuse kasvaja - hüpotalamuse hamartoom - ei ohusta patsiendi elu, kuna reeglina selle suurus ei suurene. Sellegipoolest kaasnevad sellega inimesele väga ebameeldivad neuroloogilised sümptomid, sh krambid, mis halvendavad tema elukvaliteeti ja nõuavad ravi radiokirurgiliste meetodite, raadiosagedusliku termokoagulatsiooniga. Kui PPS on selle patoloogia ainus märk, kirurgiaärge teostage, vaid kasutage gonadoliberiini analooge.

Kiasmaal-optilise piirkonna glioomid võivad olla näidustus kirurgiliseks ja kiiritusraviks, kuid mõnikord on neid põdevad patsiendid lihtsalt arsti dünaamilise järelevalve all. See on tingitud asjaolust, et mõnel juhul võivad sellised kasvajad iseenesest involutseerida (arengud vastupidiselt). Seega, kui glioom ei avaldu mõne patsiendi eluohtliku või väga ebameeldiva sümptomiga, siis seda ei puudutata.

McCune-Albrighti sündroomi tuleb ravida, kui sellega kaasneb pikaajaline vere östrogeenitaseme tõus ja sagedane verejooks koos suure verehulga kadumisega. Östrogeeni taseme normaliseerimiseks kasutatakse ravimeid Arimidex ja Faslodex.

Testotoksikoosi korral kasutatakse ketokonasooli. Selle peamine toime on seenevastane, kuid see ravim pärsib steroidogeneesi (blokeerib 21-steroidide muundumise androgeenideks, vähendades viimaste taset veres). Ravi taustal võib mõnel patsiendil tekkida neerupealiste ja maksa funktsioonide puudulikkus. Kasutada võib ka tsüproteroonatsetaati, Arimidexi ja Bicalutamide’i, mis ei mõjuta testosterooni sünteesi.

Mitteravimitest ravidest tervislikud eluviisid ja õige toitumine... Patsiendid peaksid vältima testostenooni ja östrogeeni väliseid allikaid. Nad peaksid ka toetama normaalkaalus regulaarse füüsilise tegevuse abil.

Kuna enneaegse puberteediea all kannatavad lapsed tunnevad end oma eakaaslastest erinevalt, on neil sageli kompleksid jm psühholoogilised probleemid... Sellistel juhtudel näidatakse neile konsultatsiooni ja ravi psühhoterapeudiga.

Platsenta on embrüonaalne organ, mille põhiülesanneteks on kaitsta nakkuste eest, toota vajalikke hormoone ning viia lootele hapnikku ja toitaineid. Kõik platsentaga seotud rikkumised mõjutavad suuremal või vähemal määral tulevase ema ja lapse seisundit negatiivselt. Moodustunud platsenta on kettakujuline elund, mille läbimõõt on umbes 200 mm ja kaal umbes 0,5–0,6 kg. Sel juhul ulatub platsenta seinte paksus sel ajal umbes 30-40 mm-ni. Nagu iga teinegi inimkeha organ, vananeb ka platsenta ja see on normaalne protsess, kuid mõnel juhul võib tekkida ka enneaegne vananemine.

Platsenta enneaegse vananemise põhjused ja tagajärjed

Lapseistme varane vananemine võib olla tingitud individuaalsed omadused lapseootel ema keha, samuti patoloogilise toime tõttu tema platsentale. Need patoloogiad hõlmavad järgmist:

• raske toksikoos (gestoos), mis ilmneb raseduse teisel poolel;
• mürgiste ainete mõju kehale;
• emaka vigastused;
• suitsetamine;
• neerude, südame, maksa, veresoonte kroonilised haigused;
• mitmikrasedus;
• ebaõige toitumine;
• abort;
• endokriinsed haigused;
• eelnev raske töö;
• või tema;
• alkoholi kuritarvitamine;
• infektsioonide areng emakaõõnes.

Ülaltoodud patoloogiate tagajärjeks võib olla loote platsenta puudulikkuse tekkimine tulevasel emal, mis mõjutab seejärel negatiivselt lapse verevarustust. Väiksemat rikkumist kompenseerivad reeglina raseda naise keha iseärasused, kuid tõsisema vereringepatoloogia korral tekib lapse ebapiisav hapnikuvarustus ja toitaineid... Sellistel asjaoludel hakkab loode kaalust alla võtma, kõigi tema organite arengus on häireid, mille tagajärjeks võib olla raske sünnitus, loote alaareng jne. tõsiseid tagajärgi... Ärge kartke, sest see juhtub ainult siis, kui see diagnoos jäetakse tähelepanuta ja seda ei ravita.

Märgid ja diagnoos

Embrüonaalse organi varajane vananemine on sünnitava naise jaoks alati asümptomaatiline ja ainus asi, mis võib viidata selle haiguse esinemisele, on loote emakasisese aktiivsuse järsk langus või vastupidi, laps käitub liiga aktiivselt. Reeglina tuvastatakse see patoloogia tavapärase ultraheliuuringu käigus. Ultraheliuuringuga võib täheldada platsenta pindala ja mahu vähenemist, mis viitab selle arenguaegade lahknemisele. Diagnoosi kinnitamiseks määratakse tavaliselt täiendavad uuringud, näiteks Doppleri ultraheli (võimaldab saada teavet). Lisaks täiendav kardiotokograafia, biokeemiline ja ülduuringud veri.

Ravi

Platsenta vananemise ravi toimub eranditult haiglas hoolika järelevalve all meditsiinitöötajad... Lisaks keerulistele meetmetele verevoolu normaliseerimiseks ja loote elutähtsate funktsioonide säilitamiseks on ette nähtud ravi platsenta enneaegse vananemise põhjuse kõrvaldamiseks. Nii et kui tuvastatakse bakteriaalsed, algloomalised või viirusnakkused, siis mitmesugused ravimid või süstid nende vastu võitlemiseks. Lapse hapnikunälja ärahoidmiseks on ette nähtud mitut tüüpi tilgutit, verevoolu normaliseerimiseks kasutatakse vitamiinravi ja oluliste fosfolipiidide, zufiliini, aspiriini, aktovegiini, kurantiili jne tarbimine.

Lapse elukoha enneaegse vananemise ravi piirdub reeglina vaid meditsiiniliste meetoditega, kuid harvadel, raskematel juhtudel võib ka enneaegse sünnituse läbi viia. Kuid samal ajal on arstid 100% kindlad, et loote areng väljaspool emakat toob rohkem kasu kui võimalike negatiivsete tagajärgede olemasolu.

Hiljutised uuringud on näidanud, et kui enneaegset vananemist (3. etapp) tuvastati kauem kui 32 nädalat, on soodsa tulemuse tõenäosus sama kui terve rasedus... Loomulikult nõuab see arsti nõuannet ja regulaarset ultraheli.

Varajane puberteet algab enne 8. eluaastat. Euroopa riikide jaoks on see vanus endiselt asjakohane, kuid USA-s tehakse ettepanek kasutada valgete tüdrukute puhul 7-aastast ja Aafrika-Ameerika populatsioonide puhul 6,5-aastast künnist.

Euroopa ja USA erinevused varases puberteedieas võivad olla tingitud etnilisest päritolust, rasvumise erinevast levimusest või metodoloogilistest põhjustest. Puberteet areneb praegu varem kui varem, kuid selle kohta on tõendeid kaasaegsed tüdrukud menarhe esineb varasemas eas, kergelt; arvatakse, et puberteedi määr varases alguses võib olla aeglasem kui eelmistel põlvkondadel. Poistel määrab normaalse seksuaalarengu piirid ikkagi 9. eluaasta.

Varase seksuaalarengu tüübid

Tuleb teha vahet "tõelise" (või "keskse") ja "vale" varase puberteedi vahel. Tõelise varajase puberteedi korral arenevad kõik normaalse puberteedi tunnused varem välja, valepuberteedi korral aga ainult üksikud tunnused, olenevalt androgeenide või östrogeenide tootmisest. Liigne östrogeeni tootmine tüdrukutel või testosterooni tootmine poistel põhjustab isoseksuaalset arengut. Seevastu liigne või varajane östrogeeni tootmine poistel või testosterooni tootmine tüdrukutel põhjustab heteroseksuaalset arengut.

Samuti on kaks osalise arengu vormi, mida tavaliselt peetakse normaalseteks variantideks: enneaegne adrenarhe ehk pubarche (varajane häbemekarvade kasv) ja thelarche (rindade areng). (Tuleb märkida, et kuna tüdrukute tõelise enneaegse puberteedi esimeseks tunnuseks on piimanäärme suurenemine, ei saa enneaegse puberteedi ja varajase puberteedi vahel diferentsiaaldiagnoosi teha ainult ühe objektiivse uuringu põhjal: see on oluline võtta arvesse pikkust ja luude vanust, mis jäävad varase lehise puhul normaalsesse vahemikku ja enneaegse puberteedi puhul normaalsetest väärtustest ees.)

Sümptomid

Tõeline (keskne) enneaegne puberteet

Tõelist enneaegset puberteeti iseloomustavad:

• kõigi puberteedieas osalevate struktuuride harmooniline areng - rindade suurenemine, tüdrukute häbemekarvade kasv, emaka ja munasarjade küpsemine pärast menarhet; suurenenud munandid ja peenis, häbemekarvade kasv poistel;
• sekundaarsete muutuste samaaegne areng, näiteks meeleolu kõikumine, akne, spetsiifilise kehalõhna ilmnemine;
• teismeliste kasvuspurt;
• luude vanuse kiiresti progresseeruv areng, mis viib epifüüsi kasvutsoonide enneaegse sulgemiseni ja lõpliku kasvu vähenemiseni.

Tõeline enneaegne puberteet võib olla idiopaatiline (küll kõige levinum vorm tüdrukutel) või kesknärvisüsteemi patoloogia tõttu (sagedamini poistel). Need võivad olla kaasasündinud anomaaliad, hüpotalamuse hamartoomid, suurenenud koljusisene rõhk ja kasvajad, mis võivad tekkida pärast kiirgusega kokkupuudet, eriti tüdrukutel. Võib tekkida intratserebraalsed kahjustused de novo või olemasolevate eelsoodumusega haiguste taustal, nagu neurofibromatoos. Esmase pikaajalise hüpotüreoidismi korral võib harvadel juhtudel täheldada varajast puberteeti TSH ja inimese kooriongonadotropiini (hCG) valkude järjestuse homoloogia tõttu.

Arengumaadest arenenud riikidesse lapsendatud tüdrukutel võib puberteet alata veidi varem, menarhe edenedes kiiresti alates 11+ eluaastast (võrreldes 12+ eluaastaga) ja aeglasemalt täiskasvanueas.

Subakuutne munasarjade torsioon põhjustab stroomarakkude väljendunud ja küpsemist; Sageli täheldatakse munasarjade testosterooni tootmise tõttu östrogeenimist, rindade arengut ja androgeenimist. Kliiniliselt on seda seisundit väga raske eristada kesksest enneaegsest puberteedist; diagnostilist abi pakub test LH-FSH telje supressiooni ja tüüpiliste ultrahelinähtudega.

Vale enneaegne puberteet

Vale seksuaalset arengut iseloomustavad:

• kahjustatud kudede hüpertroofia hormoonide liigse tootmise tõttu;
• tavaliselt hormoone tootvate struktuuride regressioon või allasurumine noorukieas;
• luu vanuse edenemine;
• suurenenud kasvutempo.

Varajane puberteet võib olla isoseksuaalne või harvem heteroseksuaalne neerupealiste kasvajate tõttu, mis toodavad kas testosterooni või östrogeeni; mittesoola kaasasündinud virilisatsioon koos neerupealiste hüperplaasiaga, eksogeense gonadotropiini või sugusteroidide määramine, östrogeeni või testosterooni tootvad sugunäärmekasvajad, gonadotropiini või hCG-d tootvad kasvajad, östrogeene tootvad munasarjatsüstid. Tüdrukute heteroseksuaalne enneaegne puberteet on sageli kliitori raske hüpertroofia tagajärg, mis võib olla diferentsiaaldiagnostiline erinevus enneaegsest adrenarhist.

Albright-McCune-Sternbergi sündroomi korral täheldatakse ebakõlalist puberteeti.

Patsiente iseloomustavad vanusetäpid, näiteks kohv piimaga, mis asuvad tavaliselt ülakeha ühel küljel. Samuti on kolju pikkades luudes ja luudes luudüsplaasia ja tsüstide koldeid. Puberteedi tunnused on tavaliselt vastuolulised - menstruatsiooni varajane algus ja gonadotropiini tsükli puudumine. Sündroom esineb sagedamini tüdrukutel; harvadel juhtudel võib tuvastada türeotoksikoosi, gigantismi ja Cushingi sündroomi. Sündroomi põhjustab endokriinsete kudede G-valgu osa (sekundaarne signaali edastaja retseptori aktiveerimiseks) tavaline mutatsioon, mis viib nende aktiivsuse suurenemiseni.

Lisaks ülalkirjeldatud patoloogilise sekretsiooni juhtudele kasvajate poolt tekib perifeerse aromataasi abil testosteroonist liigne östrogeeni tootmine, mis põhjustab poistel ülekaalulisust, günekomastiat. noorukieas... Prolaktinoomi põhjustatud rindade areng ja laktorröa on äärmiselt haruldased.

Testotoksikoos on meeste perekondlik haigus, millega kaasneb enneaegne puberteet, üldised muutused, mis on iseloomulikud meeste puberteedile, kuid sageli täheldatakse väikeseid munandeid, mis ei vasta virilisatsiooniastmele. Selle haiguse korral gonadotropiini tsüklilist aktivatsiooni ei toimu, puberteet on tingitud LH-retseptorite konstitutiivsest aktiveerumisest, mis põhjustab ringleva LH puudumisel testosterooni varajast tootmist.

Enneaegne adrenarhe ehk pubarche

Enneaegset adrenarhet või pubarchet iseloomustavad:

• karvade kasv kaenlaalustes ja pubis;
• akne, spetsiifiline kehalõhn ja muud androgeenide vahendatud mõjud;
• luu vanuse kerge edenemine;
• tavaliselt normaalne kasvutempo.

Adrenarche - normaalne vanuse protsess neerupealiste koore küpsemine, mis võib olla ACTH (või muude "adrenarhet stimuleerivate keskhormoonide") mõju all, põhjustades DHEA ja teiste testosterooni androgeensete prekursorite suurenenud sekretsiooni. Nende mõju piirdub tavaliselt noorukieas. Varajase küpsemisega muutuvad viriliseerumise märgid märgatavaks. Adrenarhi idiopaatiline nihkumine noorukieas sagedamini tüdrukutel kui poistel. On tõendeid ühe neerupealiste steroidide 17,20 sünteesi patoloogilise raja geneetiliselt määratud hüperaktiivsuse kohta desmolaasi poolt, mis võib põhjustada perekondlikku adrenarhia ja mõnel juhul perekondlikku polütsüstiliste munasarjade sündroomi. Enamikul enneaegse adrenarhiaga tüdrukutel tekib SEC-sarnane fenotüüp, sealhulgas metaboolne sündroom X. Enneaegne adrenarhe võib olla ka sekundaarne mitteprogresseeruvate intrakraniaalsete kahjustuste tõttu, mida vahendab peamiselt ACTH või adrenarhi stimuleerivate tsentraalsete hormoonide ebanormaalne tootmine. Kõige sagedasemad intrakraniaalsed põhjused on vesipea ja meningiidi (eriti tuberkuloosse meningiidi) tagajärjed. Kuna mõnel juhul võivad need ilmingud olla rasked või perekondlikud, võib osutuda vajalikuks diferentsiaaldiagnoosimine ebatüüpilise või mitteklassikalise kaasasündinud neerupealiste hüperplaasia (ANH) hiliste ilmingutega.

Hirsutism

Muud neerupealiste suurenenud aktiivsuse või androgeenide tootmise põhjused, mis põhjustavad tüdrukute liigset karvakasvu (koos hilise kiilaspäisusega või ilma selleta meestüüp) hõlmavad järgmisi haigusi.

• Klassikaline VGN.
• Hiline algusega VLN on tavaline, kuid halvasti diagnoositud. Haiguse mitteklassikaline alatüüp on seotud inimese peamise histo-sobivuse kompleksi - HLA B14 ja B35 - antigeenidega.
• Cushingi sündroom.
• Polütsüstilistes munasarjades erituva testosterooni taseme sekundaarne tõus, mis võib omakorda olla tingitud neerupealiste suurenenud aktiivsusest ja hüperinsulineemiast või olla puberteedi esmaseks ilminguks.
• Idiopaatilist hirsutismi täheldatakse ka 5a-reduktaasi aktiivsuse suurenemisega nahas. Ravi seisneb ensüümi, näiteks finasteriidi, blokeerimises.
• Mõnel tüdrukul või nende vanematel on tumedate juuste normaalse kasvu tõttu kosmeetilisi probleeme.
• Märgitakse, et hirsutism, piiratud põhja androgeenide neerupealise päritolu kasuks. Koos hirsutismi põhjuste raviga viiakse läbi ka kosmeetiline korrektsioon: juuste valgustamine ja hävitamine elektrivooluga, depilatsioon.

Enneaegne Thelarche

Seda healoomulist seisundit iseloomustavad:

• piimanäärme suurenemine, tavaliselt varases eas (võib tekkida hilisemas lapsepõlves), millega kaasneb kliiniliste sümptomite tsüklilisus ühe kuu jooksul;
• hilisemate puberteedi ilmingute puudumine;
• luustiku normaalne kasv ja küpsemine. Enneaegse larhe korral tekivad folliikulite arenguperioodid (üle 3-4 mm) koos FSH-aromataasi indutseerimisega. Laboratoorsetes testides võib tuvastada madalat östrogeeni taset.

Kirjeldatud on erinevaid sarnaste tunnustega haiguste variante keskse enneaegse puberteedi ja lehega, mille puhul FSH tase on tõusnud (erinevalt tõelisest puberteedist, mille puhul LH tase on > FSH).

Eraldatud enneaegne menarhe

See halvasti seletatav seisund esineb puberteedieelsetel tüdrukutel, sageli aastal suveperiood... Võib esineda tsüklilist verejooksu iga 4-6 nädala järel 3-4 päeva jooksul mitu kuud järjest. Gonadotropiini kontsentratsiooni suurenemise märke ei ole, kuid kui verejooksu faasis tuvastatakse väike ehhopositiivne endomeetriumi kiht. Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi seksuaalse kuritarvitamise, tupe pahaloomuliste kasvajate ja emakakaela erosiooni korral; ebaselge anamneesiga ja ebatüüpiliste leidudega võib osutuda vajalikuks läbivaatus anesteesias.

Varajase puberteediea uurimine

Anamnees ja füüsiline läbivaatus

Varajase puberteediea anamneesi kogumisel on oluline selgitada järgmisi allpool loetletud punkte.

• Puberteedi sümptomite ilmnemise täpne aeg; tüdrukutelt küsitakse, kas rinnad on suurenenud enne või pärast häbemekarvade tekkimist.
• Tupevoolus, mis võib olla paksude limaskestade või verine.
• Kasv (suurenes kiiresti üle Hiljuti? - muutusi võib täheldada seoses eakaaslaste kasvuga või riiete või jalanõude suuruse muutmisega).
• Kõik hüpotüreoidismi nähud.
• Kõik neuroloogilised või oftalmoloogilised sümptomid.
• Perekonnas on esinenud enneaegset puberteeti või kahtlustatavat neurofibromatoosi.
• Varasemad närvisüsteemi kahjustusega haigused.
• Mis tahes ravimainete (östrogeenid, androgeenid, tsimetidiin) võtmine. Ravimid võib välja kirjutada või võtta kogemata (näiteks rasestumisvastaste vahendite juhuslik kasutamine) või spontaanselt. On teatatud, et traditsiooniliste Hiina taimsete preparaatidega areneb nii poistel kui tüdrukutel enneaegne puberteet. DDT (diklorodifenüültriklorometüülmetaan) rühma kuuluvad kloororgaanilised pestitsiidid võivad põhjustada steroiditaolisi toimeid.
• Linnuliha ja veterinaarravimitega liigselt töödeldud liha söömine.

Varase puberteediea füüsiline läbivaatus peaks hõlmama järgmisi samme.

• Seksuaalse arengu staadiumi täpne kirjeldus (pikaajalise vaatlusega on kasulik mõõta rinnaümbermõõtu).
• Pikkus, istumispikkus ja kehakaal, nende hinnang standardnäitajate ja varasemate mõõtmiste suhtes (sest lülisamba kasv on osaliselt tingitud suguhormoonide mõjust, varase puberteedieas on istumiskasv suhteliselt suurem kui pikkus jäsemetest).
• Tupe lima värvuse kontrollimine, kahvatu värvus näitab östrogeenset aktiivsust.
• Hüperandrogeniseerumise nähud (hirsutism, kliitori või peenise suurenemine, akne). Hirsutismi saab hinnata lihtsal skaalal. Ainult alakeha hirsutism on enamasti neerupealiste päritolu.
• Vererõhk (kõrgeneb neerupealiste hüperplaasia 11 β-hüdroksülaasi vormiga või intrakraniaalse rõhu tõusuga).
• Kaasasündinud pigmentatsiooni uurimine.
• Kilpnäärme suurus ja hüpotüreoidismi tunnused. Kilpnäärme alatalitlusega poistel võib munandite maht olla suurem, kui võiks eeldada teiste sugutunnuste põhjal. Kilpnäärme alatalitlusega tüdrukutel võib menstruatsioon tekkida varem, kui rindade arengustaadium eeldab.
• Hepatomegaalia ja kasvajataolised moodustised kõhuõõnde.
• Kasvajad vaagnaõõnes (nt munasarjatsüstid või kasvajad) transabdominaalse või rektaalse uuringuga.
• Neuroloogiline uuring (sh silmapõhja uuring).

Saadud andmete tõlgendamine

Tõeline varajane puberteet

• Tüdrukutel, kellel puuduvad muud sümptomid või sündroomid = idiopaatiline varajane puberteet, mida kinnitab CT või MRI.
• Neuroloogiliste sümptomite või sündroomide esinemisel = kesknärvisüsteemi kahjustus.
• Kui kaenlaaluses on rohkem kui viis piimakohvivärvi täppi või tedretähne, on haiguste olemasolu või puudumine perekonnas = neurofibromatoos ja optiline glioom või muud kesknärvisüsteemi kasvajad.
• Suurenenud kilpnääre ja/või tüüpilised sümptomid ja sündroomid = hüpotüreoidism.
• Pikkadel poistel ja tüdrukutel, kellel on varase häbemekarvade kasv, higistamine ja muud puberteediea tunnused, võib tuvastada VHN-i mittesoolakujulist vormi, mille puhul on märgatav luuvanuse edenemine, erinevalt valest enneaegsest puberteedieast.

Vale varajane puberteet

Positiivne perekonna ajalugu = adrenarhe või ebatüüpiline 21-hüdroksülaasi puudulikkus.

• Hüpertensioon virilisatsiooninähtudega tüdrukutel või valepuberteediga poistel = 11 β-hüdroksülaasi puudulikkus.
• Kliteromegaalia, luude vanuse edenemine ja kiirenenud kasv = androgeenistumine ei ole adrenarhe tagajärg.
• Ebaregulaarsed kofeiiniga koormatud laigud ja/või lüütiliste luukahjustuste tunnused radiograafial = Albright-McCune-Sternbergi sündroom.
• Kasvaja vaagnaõõnes või pärasoole kaudu palpeeritav = munasarjakasvaja.
• Hepatomegaalia = maksakasvaja (toodab hCG-d).
• Kasvaja kõhus = neerupealiste kasvaja.
• Günekomastia ühepoolse munandi suurenemisega = sugurakkude kasvaja.
• Günekomastia ilma munandite suurenemiseta = kõhusisene turse (sageli pole palpeeritav) või ekstraglandulaarne aromataasi muundumine puberteedieas (kõige sagedamini, kuid mitte alati + rasvunud noorukitel).
• Varasemad närvisüsteemi kahjustusega haigused = enneaegne adrenarhe.
• Varajane laienemine ja tsükliline vool = enneaegne lehis.
• Positiivne perekonna ajalugu poistel = perekondlik testotoksikoos.

Täiendavad uuringud

Kasvu hindamine puberteedi staadiumi määramisel on põhikriteerium edasise uurimise taktika määramisel, olenevalt lapse soost.

Tüdrukute varase puberteediea põhjalik uurimine

Kui väikesel tüdrukul on piimanäärmete arv vaid veidi suurenenud ilma muude östrogeense aktiivsuse tunnusteta ja kasvukiirused on normi piires, võivad edasised uuringud piirduda käe ja randme luude röntgenuuringuga luu vanuse määramiseks. . Kui luude vanus pole kalendrist ees, saab last uurida mõne kuu pärast, mil hinnatakse haigusnähtude vähenemist või progresseerumist, häbemekarva kasvu ja kasvukiirust. Kui varase puberteediea sümptomite progresseerumist ei täheldata ja kasvutempo jääb normaalsesse vahemikku, on kõige tõenäolisem enneaegse larhe diagnoos või ajutine eksogeensete östrogeenidega kokkupuude. Vaja on täiendavaid uuringuid ja vanemaid tuleb juhendada, et nad pöörduksid viivitamatult arsti poole, kui ilmnevad muud puberteedi tunnused. Ühe või kahe folliikuli tuvastamine väikese mahuga munasarjas ultraheli ajal emaka suurenemise puudumisel nõuab uuesti läbivaatamist.

Östrogeense aktiivsuse tunnuste tuvastamisel (piimanäärmete aktiivne areng, paks limaeritus, tupe sissepääsu kahvatu limaskest, psühholoogilised muutused, kasvukiiruse kiirenemine ja luude vanuse ootus) näidatakse järgmisi uuringuid. .

• Basaalöstradiooli (E2), LH, FSH kontsentratsiooni määramine.
• Kilpnäärme funktsiooni analüüs - T 4 s ja TSH.
• Kõhuõõne ultraheliuuring munasarjade ja emaka suuruse määramiseks.
• Inhibiin B (granuloosraku glükoproteiini derivaat, mis pöördub tagasi hüpofüüsi ja pärsib FSH tootmist) kontsentratsiooni määramine, mis suureneb koos lehega (kollaskehas tekkiva inhibiini A kontsentratsioon ei suurene); eristamiseks tõelisest puberteedieast, mille puhul inhibiini A ja B tase tõuseb.Kui kahtlete östrogeeni määramises, tehakse tsütoloogiline uuring tupe sekretsioonid( lamerakujuliste rakkude protsent).
• Test luliberiiniga spetsialiseeritud osakonnas: - enne puberteeti on LH ja FSH tõus ebaoluline, samas kui FSH tase tõuseb rohkem kui LH; - puberteedieas tõuseb LH ja FSH tase võrdselt, hilise puberteedi keskpaigas suureneb LH rohkem kui FSH; - seega võib LH ja FSH suhet (> 1) kasutada puberteedi "jõudmise" näitajana.

Kui hüpotüreoidismi puudumisel on tõendeid tõelise varase seksuaalse arengu kohta (E2 kontsentratsioon > 50 pmol/L, LH/FSH suhe > 1, LH kõrgem tõus), tuleb põhjus välja selgitada aju CT või MRI abil.

Kui saadakse tõendeid vale varase seksuaalarengu kohta (E2 kontsentratsiooni tõus, LH ja FSH taseme langus isegi pärast luliberiini manustamist), on põhjuse väljaselgitamiseks vaja täiendavaid sihtuuringuid. Enamik kasvajaid tuvastatakse munasarjade, maksa ja neerupealiste ultraheliuuringuga, harvadel juhtudel võib kasvaja lokaliseerida rinnaõõnes. Mõnikord on neerupealiste kahjustuse väiksuse tuvastamiseks vajalik CT-skaneerimine.

Kui lapse normaalses luueas ja normaalses kasvus täheldatakse androgeenide vähese liia märke, võib eeldada healoomulist enneaegset adrenarhiat, mille puhul täiendavaid uuringuid ei näidata. (Sellisel juhul tuvastatakse tavaliselt seerumi DHEA sulfaadi kerge tõus ja neerupealiste koore hormoonide metaboliitide vähene suurenemine uriini steroidprofiilis.) Kinnitus mitteklassikalise 21-hüdroksülaasi puudulikkuse kohta, mis võib simuleerida enneaegset adrenarhiat. määrata baastase ja 17a-hüdroksüprogesterooni tõus, on vaja läbi viia test lühikese ACTH-ga (synacthen).

Raskema virilisatsiooniga, millega kaasneb kliteromegaalia, luude kasvu ja küpsemise kiiruse suurenemine, uriini steroidprofiil ning 17α-hüdroksüprogesterooni, DHEA, DHEA sulfaadi ja androsteendiooni mõõtmine paljastavad enamiku VGN-i ja androgeene sekreteerivate kasvajate vorme. Kasvaja lokaliseerimine täpsustatakse ultraheli või CT käigus.

Patoloogilise pigmentatsiooni olemasolul kinnitab luustiku röntgenuuring Albright-McCune-Sternbergi sündroomi, mille puhul on vaja hinnata ka kilpnäärme ja neerupealiste funktsiooni.

Poiste varase puberteedi põhjalik uurimine

Kui tuvastatakse varajase seksuaalarengu tunnused munandite suurenemise näol, määratakse testosterooni baastase vereseerumis, LH, FSH ja tehakse spetsialiseeritud osakonnas test luliberiiniga. Kui testosterooni tase on kõrgenenud (> 1,0 mmol / l) ja luliberiini test vastab puberteedi näitajatele (vt ülal), diagnoositakse tõeline enneaegne puberteet. Kuna enneaegse puberteedieaga poistel on ajupatoloogia sagedus suhteliselt kõrge, tuleb teha aju CT või MRI.

Kui testosterooni tase on varase puberteedieas suurenenud väikeste munanditega, on tõenäoline vale enneaegse puberteedi diagnoos, mida tõendab LH ja FSH inhibeerimine luliberiini testi ajal. Androgeenide sisalduse suurenemise allika kindlakstegemiseks on näidustatud teiste steroidide (androsteendioon, DHEA, DHEA sulfaat ja 17a-hüdroksüprogesteroon) täiendav määramine uriinis ja seerumis. Suhtelise väärtuse järgi on võimalik eristada enneaegset adrenarhiat (poistel suhteliselt harv), steroidide eksogeenset manustamist, VGN erinevaid soolata vorme ja neerupealiste kasvajaid.

Isoleeritud günekomastia tuvastamisel näidatakse testosterooni, prolaktiini, E2, hCG ja LH määramist. HCG ja/või E2 tase on tõusnud mõnede östrogeeni sekreteerivate kasvajate puhul, mis võivad olla munandi päritolu (määratud ultraheliga) või ekstragonadaalse päritoluga (määratud ultraheli ja CT abil). Günekomastiat muude puberteediea tunnuste puudumisel saab tuvastada ka primaarse munandikahjustusega (menopausi LH tase on tõusnud), samuti hüpotalamuse või hüpofüüsi hüpogonadismiga (LH taset ei määrata). Väga harva esinevatel lastel varajane seksuaalvahekord areng ja paljastab prolaktinoom, mis avaldub tavaliselt kesknärvisüsteemi kahjustuse sümptomitena ja on laktorröa ainus põhjus. Kui östrogeeni tase on veidi tõusnud ja kõik muud testid on normaalsed, on kõige tõenäolisem testosterooni ekstragonadaalne muundumine aromataasi toimel.

Ravi

Tõeline varajane puberteet ja viib lõppkasvu vähenemiseni, võib varajane puberteet tekitada lapses psühholoogilisi probleeme. Sel põhjusel toimub ravi tavaliselt spetsialiseeritud osakondades. Praegu seisneb ravi ladestatud luliberiini (sõltuvalt ravimist aeglase vabanemisega iga 4-12 nädala järel) sisestamises (intramuskulaarselt või subkutaanselt).

Esialgse hüperstimulatsiooni vältimiseks ja enneaegse puberteedi suurendamiseks esimese 6 ravinädala jooksul manustatakse konkureerivaid steroidsete suguhormoonide sünteesi blokaatoreid - tsüproterooni annuses 100 mg / m2 kehapinna kohta päevas 2-3 annust. välja. (Tsüprotsterooni võib ainsa ravimina kasutada enneaegse puberteedi raviks, kuid olles efektiivne puberteediea edenemise vastu, ei mõjuta see lõplikku kasvu. Lisaks võib ravimil olla kõrvaltoimeid suurenenud väsimuse ja hüpokortisolismi näol, mille tõttu on vaja manustada glükokortikoide.stressiolukorrad). Varajase seksuaalarengu ja GnRH analoogide ravi jätkub kuni saavutamiseni normaalne kasv ja puberteediea tunnuste ilmnemine lapse eakaaslastel. Pärast seda puberteet jätkub hetkest, mil see ravi alguses peatati; ei hilinenud kõrvalmõjud sellest ravirežiimist.

Testotoksikoosi ja Albright-McCune-Sternbergi sündroomi – gonadotropiinist sõltumatute seisundite, mis ei allu ravile luliberiini analoogidega – kõige mõistlikum ravivõimalus on tsüproterooni või ketokonasooli kasutamine (mis blokeerib teatud steroidide sünteesi etappe, sealhulgas testosterooni). Kui luu vanus nendes tingimustes ületab 12 aastat, areneb tõeline puberteet (keskse päritoluga). Sellistel juhtudel võib olla vajalik täiendav ravi GnRH-ga.

Vale varase puberteedi korral, mis on põhjustatud kasvaja poolt sugusteroidide sekretsioonist, on vajalik konsultatsioon ja sellele järgnev kirurgiline sekkumine.

VHN-i mis tahes vormide, virilisatsiooni, hüpertensiooni või ilma selleta, samuti hilise algusega mitteklassikalise 21-hüdroksülaasi puudulikkuse ravi seisneb steroidhormoonasendusravis. Tõelise tsentraalse varajase puberteedi korral on lisaks ette nähtud luliberiin.

Adrenarche, nagu isoleeritud hirsutism, on healoomuline ja põhjustab kosmeetilisi probleeme. Polütsüstiliste munasarjade sündroom võib vajada ravi menstruaaltsükli taastamiseks. Vanematel patsientidel lapsepõlves on võimalik välja kirjutada antiandrogeenseid ravimeid koos rasestumisvastaste vahenditega arsti range järelevalve all. Liigse karvakasvu probleem lahendatakse depilatsioonikreemide ja elektrolüüsi abil. Akne taastusravi saavutatakse nahapuhastusvahendite ja paiksete toodetega.

Telarche ei vaja tavaliselt mingit ravi. FSH suurenemisega progresseeruva vormiga ("telarhiline variant") kasutatakse mõnel juhul piiratud toimega luliberiini analooge.

Idiopaatilise günekomastia parim ravi varases puberteedieas on operatsioon (ravimite tõestatud ebaefektiivsuse tõttu).

Artikli koostas ja toimetas: kirurg