Рассеянный склероз болезнь молодых. Какие симптомы имеет рассеянный склероз и его современное лечение

Иногда мы встречаем людей, страдающих этой болезнью на улице или в других местах, пока они еще могут ходить. Тот, кто по каким-либо причинам сталкивался с рассеянным склерозом (РС или, как пишут неврологи, SD – Sclerosis Disseminata) распознает его сразу.

В литературе можно найти информацию, что рассеянный склероз – хронический процесс, приводящий к инвалидности, но вряд ли больной может рассчитывать на долгую жизнь. Конечно, это зависит от формы, не все они одинаково прогрессируют, но самый большой срок жизни при рассеянном склерозе все равно невелик, всего-то 25-30 лет при ремитирующей форме и постоянном лечении. К сожалению, это практически максимальный срок, который отмерен далеко не всем.

Возраст, пол, форма, прогноз…

Продолжительность жизни – 40 и более лет – явление крайне редкое, ведь для того, чтобы установить этот факт, нужно найти людей, которые заболели еще в 70-х годах 20 века. А для того, чтобы определить перспективы современных технологий, нужно подождать 40 лет. Одно дело – лабораторные мыши, другое – человек. Сложно. При при злокачественном течении РС некоторые умирают через 5-6 лет, в то время как вялотекущий процесс позволяет человеку довольно долго пребывать в активном трудоспособном состоянии.

РС обычно дебютирует в молодом возрасте, например, в лет 15 и до 40 , реже в 50, хотя известны случаи заболевания в детском возрасте и в среднем, например, после 50. Однако, невзирая на то, что рассеянный склероз отнюдь не относится к редким заболеваниям, расширение возрастных границ случается не так и часто, поэтому возникновение рассеянного склероза у детей считается скорее исключением, чем правилом. Кроме возраста, РС предпочитает женский пол, впрочем, как и все аутоиммунные процессы.

Умирают пациенты часто от инфекций (уросепсиса, пневмонии), называемые интеркурентными. В иных случаях причиной смерти становятся бульбарные расстройства, при которых страдает глотание, жевание, функция дыхательной либо сердечно-сосудистой системы, и псевдобульбарные, сопровождающиеся также нарушением глотания, мимики, речи, интеллекта, однако сердечная деятельность и дыхание не страдает. Почему возникает это заболевание – теорий несколько, однако полностью его этиология так и не выяснена.

Формы и патоморфологические изменения нервной системы

Симптомы рассеянного склероза очень зависят от того, в какой зоне происходит патологический процесс. Они обусловлены тремя формами, находящимися в разных стадиях болезни:

• Цереброспинальной, которая по праву считается самой распространенной, ведь частота встречаемости ее доходит до 85%. При этой форме появляются множественные уже на самых ранних этапах заболевания, которые приводят к поражению белого вещества и спинного, и головного мозга;
• Церебральной, включающей мозжечковую, глазную, стволовую, корковую разновидность, протекающей с поражением белого вещества головного мозга. При прогрессирующем течении с появлением ярко выраженного дрожания из церебральной формы выделяют еще одну: гиперкинетическую;
• Спинальной, для которой характерны спинномозговые поражения, где, однако, чаще других страдает грудной отдел;

Патоморфологические изменения при рассеянном склерозе связаны с образованием множественных плотных красно-серых бляшек , формирующих очаги демиелинизации (разрушение миелина) пирамидных, мозжечковых путей и других отделов ЦНС (центральная нервная система) или периферической нервной системы. Бляшки иногда сливаются между собой и достигают довольно внушительных размеров (несколько сантиметров в диаметре).

На пораженных участках (очаг рассеянного склероза) скапливаются , в основном, Т-хелперы (при падении содержания Т-супрессоров в периферической крови), иммуноглобулины, в основном, IgG, в то время как для центра очага рассеянного склероза свойственно присутствие Ia-антигена. Период обострения характеризуется снижением активности системы комплемента, а именно, ее компонентов С2, С3. Для определения уровня этих показателей используются специфические лабораторные тесты, помогающие установить диагноз РС.

Клинические проявления, вернее, их отсутствие, продолжительность и выраженность ремиссии Sclerosis Disseminata определяются наступающей при интенсивном лечении и соответствующей реакции организма – ремиелинизацией .

Следует заметить, что к другим формам склерозов РС отношения не имеет, хотя и называется склерозом . Многие люди, объясняя свою забывчивость, присущую для пожилого возраста, ссылаются на склероз, однако в случае рассеянного склероза, хоть и страдают интеллектуальные способности человека, но это имеет совсем иной (аутоиммунный) механизм и происходит совсем по другим причинам. Различна и природа бляшек при и РС, если клеротическое поражение сосудов (!) обусловлено отложением холестерина (липопротеиды низкой плотности – ЛПНП), то в данной ситуации очаги демиелинизации возникают в результате замены нормальных нервных волокон на соединительнотканные . Очаги рассеиваются произвольно в различных зонах головного и спинного мозга. Разумеется, функция этого участка значительно нарушается. Обнаружить бляшки может миело- или .

Что может стать причиной рассеянного склероза?

Дискуссии, отстаивающие ту или иную точку зрения в отношении этиологии рассеянного склероза, продолжаются и по сей день. Главная роль, тем не менее, принадлежит аутоиммунным процессам , которые считаются основной причиной развития РС. Нарушение в системе иммунитета, вернее, неадекватный ответ на некоторые вирусные и бактериальные инфекции также многими авторами не сбрасывается со счетов. Кроме этого, к предпосылкам, способствующим развитию данного патологического состояния, относятся:

1. Воздействие токсинов на организм человека;
2. Повышенный уровень радиационного фона;
3. Влияние ультрафиолетового излучения (у белокожих любителей ежегодного «шоколадного» загара, полученного в южных широтах);
4. Географическое положение зоны постоянного проживания (холодные климатические условия);
5. Перманентное психоэмоциональное напряжение;
6. Оперативные вмешательства и травмы;
7. Аллергические реакции;
8. Отсутствие видимой причины;
9. Генетический фактор, на котором хотелось бы особенно остановиться.

SD не относится к наследственной патологии, поэтому совсем не обязательно, что у больной матери (или отца) родится заведомо больной ребенок, однако, достоверно доказано, что система НLA (система гистосовместимости) имеет определенное значение в развитии болезни, в частности, антигены локуса А (HLA-A3), локуса В (HLA-B7), которые при изучении фенотипа больного рассеянным склерозом выявляются почти в 2 раза чаще, и D- региона – антиген DR2, определяемого у пациентов до 70% случаев (против 30-33% в здоровой популяции).

Таким образом, можно говорить, что эти антигены несут генетическую информацию о степени резистентности (чувствительности) определенного организма к различным этиологическим факторам. Снижение уровня Т-супрессоров, подавляющих ненужные иммунологические реакции, натуральных киллеров (NK-клеток), участвующих в клеточном иммунитете, и интерферона, обеспечивающего нормальную деятельность иммунной системы, характерное для рассеянного склероза, возможно, обусловлено присутствием определенных антигенов гистосовместимости, поскольку НLA-система генетически контролирует продукцию этих компонентов.

От начала клинических проявлений до прогрессирующего течения рассеянного склероза

основные симптомы РС

Симптомы рассеянного склероза не всегда соответствуют стадии патологического процесса , обострения могут повторяться с разным интервалом: хоть через несколько лет, хоть через несколько недель. Да и рецидив может длиться всего несколько часов, а может доходить до нескольких недель, однако каждое новое обострение протекает тяжелее предыдущего, что обусловлено накоплением бляшек и образованием сливных, захватывающих все новые участки. Это значит, что для Sclerosis Disseminata характерно ремитирующее течение. Скорее всего, из-за такого непостоянства неврологи придумали рассеянному склерозу другое название – хамелеон.

Начальная стадия тоже определенностью не отличается, заболевание может развиваться постепенно, но в редких случаях способно давать довольно острое начало. Помимо этого, в ранней стадии первые признаки болезни можно и не заметить, поскольку течение этого периода нередко бывает бессимптомным, даже если бляшки уже имеют место. Подобное явление объясняется тем, что при немногочисленных очагах демиелинизации здоровая нервная ткань берет на себя функции пораженных участков и таким образом компенсирует их.

В некоторых случаях может появиться какой-то один симптом, например, нарушение зрения на один или оба глаза при церебральной форме (глазная разновидность) SD. Больные в подобной ситуации могут вообще никуда не обращаться или ограничиться визитом к офтальмологу, который не всегда способен отнести эти симптомы к первым признакам серьезного неврологического заболевания, коим является рассеянный склероз, поскольку диски зрительных нервов (ЗН) цвет свой могли пока не поменять (в дальнейшем при РС височные половины ЗН побледнеют). К тому же именно эта форма дает длительные ремиссии, поэтому пациенты могут забыть о болезни и считать себя вполне здоровыми.

Основа неврологического диагноза – клиническая картина болезни

Диагноз Sclerosis Disseminata ставит невролог, опираясь на многообразную неврологическую симптоматику, проявляющуюся:

• Тремором рук, ног или всего тела, изменением почерка, в руках трудно удержать какой-то предмет, да и ложку ко рту поднести становится проблематично;
• Нарушением координации движений, что весьма заметно по походке, сначала больные ходят с палкой, а впоследствии пересаживаются в инвалидное кресло. Хотя некоторые еще упорно стараются обходиться без него, так как сами не в состоянии в него сесть, поэтому пытаются перемещаться с помощью специальных приспособлений для ходьбы, опираясь на обе руки, а в иных случаях используют с такой целью стул или табуретку. Что интересно, какое-то время (иногда довольно продолжительное) им это удается;
• Нистагмом – быстрыми движениями глаз, которые больной, следящий за перемещением неврологического молотка в левую и правую стороны, вверх и вниз поочередно, сам контролировать не может;
• Ослаблением или исчезновением некоторых рефлексов, брюшных – в частности;
• Изменением вкуса, человек не реагирует на любимые некогда продукты и не получает удовольствия от еды, поэтому заметно худеет;
• Онемением, покалыванием (парестезии) в руках и ногах, слабостью в конечностях, больные перестают чувствовать твердую поверхность, теряют обувь;
• Вегето-сосудистыми нарушениями (головокружение), почему на первых порах рассеянный склероз дифференцируют и от ;
• Парезами лицевого и тройничного нерва, что проявляется перекосом лица, рта, несмыканием век;
• Нарушением менструального цикла у женщин и половой слабостью у мужчин;
• Расстройством функции мочеиспускания, которое проявляется учащенными позывами в начальной стадии и задержкой мочи (кстати, и стула тоже) при прогрессировании процесса;
• Преходящим снижением остроты зрения на один глаз или оба, двоением в глазах, выпадением полей зрения, а в дальнейшем – ретробульбарным невритом (неврит зрительного нерва), что может закончиться полной слепотой;
• Скандированной (медленной, разделенной на слоги и слова) речью;
• Нарушением моторики;
• Нарушением психики (во многих случаях), сопровождаемым снижением интеллектуальных способностей, критики и самокритики (депрессивные состояния или, наоборот, эйфория). Эти расстройства наиболее характерны для корковой разновидности церебральной формы РС;
• Эпилептическими припадками.

Неврологи для диагностики РС используют совокупность некоторых признаков. В подобных случаях используются характерные для SD комплексы симптомов: триада Шарко (дрожание, нистагм, речь) и пентада Марбурга (дрожание, нистагм, речь, исчезновение брюшных рефлексов, бледность дисков зрительных нервов)

Как разобраться в многообразии признаков?

Разумеется, не все признаки рассеянного склероза могут присутствовать одновременно, хотя цереброспинальная форма и отличается особым многообразием, то есть, это зависит от формы, стадии и степени прогрессирования патологического процесса.

Обычно для классического течения РС характерно возрастание тяжести клинических проявлений, которое продолжается 2-3 года , чтобы выдать развернутую симптоматику в виде:

1. Парезов (выпадение функции) нижних конечностей;
2. Регистрации патологических стопных рефлексов (положительный симптом Бабинского, Россолимо);
3. Заметной неустойчивостью походки. Впоследствии больные вообще теряют способность к самостоятельному передвижению, однако известны случаи, когда пациенты неплохо справляются с велосипедом, главное, держась за забор, сесть на него, а дальше – нормально поехал (трудно объяснить такой феномен);
4. Нарастанием выраженности дрожания (пациент не в состоянии выполнять пальценосовую пробу – достать указательным пальцем кончик носа, и коленно-пяточную пробу);
5. Снижением и исчезновением брюшных рефлексов.

Конечно, диагностика рассеянного склероза, прежде всего, основывается на неврологической симптоматике, а помощь в установлении диагнозов оказывают лабораторные исследования:

Подтверждает диагноз (МРТ), а также кровь из вены и спинномозговой пунктат, позволяющие обнаружить олигоклональные иммуноглобулины (IgG), которые признаны маркерами рассеянного склероза.

Неутешительный диагноз – SD

На начальных стадиях спинальной формы рассеянного склероза его следует дифференцировать от (те же парестезии, та же слабость в ногах и даже иной раз боли). Другие формы также дифференцируются от многих неврологических и сосудистых заболеваний, поэтому диагноз РС требует времени и постоянного наблюдения невролога, что возможно лишь в стационарных условиях. Как правило, врач не спешит говорить больному о своих подозрениях, поскольку и сам хочет надеяться на лучшее. Все-таки врачу, хоть и привыкшему ко всему, тоже бывает непросто сообщить человеку о таком тяжелом заболевании, ведь больной тут же пойдет перелопачивать литературу по этой теме. И сделает свои выводы.

Состояние больного человека продолжает ухудшаться, правда, у кого стремительно, у кого – не очень (болезнь может растянуться на годы), однако признаки ее будут уже заметны, поскольку в ЦНС произошли необратимые процессы .

Пациент получает 2, а потом и 1 группу инвалидности, так как практически не способен к какой бы то ни было работе. При ремитирующей (доброкачественной) форме группа инвалидности может идти в таком порядке: 3, 2, 1 пока РС окончательно не победит и не возьмет верх над организмом человека.

формы течения РС

Между тем, каждый больной задается вопросом: излечим ли рассеянный склероз? Конечно, человек надеется, что лекарство уже найдено, и он услышит положительный ответ, который, к сожалению, все-таки будет отрицательным. Патологический процесс с помощью современных методов лечения можно значительно приостановить, однако вылечить полностью РС медицина еще не научилась. Правда, очень большие надежды ученые связывают с трансплантацией стволовых клеток , которые, попав в организм, начинают восстанавливать миелиновые оболочки нервной ткани до нормального состояния. Понятно, что подобное лечение не только очень дорогостоящее, но и малодоступное, ввиду особой сложности в выделении и пересадке их.

И все-таки его нужно лечить!

Лечение рассеянного склероза также зависит от форм и стадий заболевания, однако существуют общие положения, которых придерживается лечащий врач:

1. Назначение лечебного плазмафереза. Процедура, вошедшая в лечебную практику где-то в 80-х годах прошлого века, не потеряла своей значимости и в наше время, так как в большинстве случаев она весьма благоприятно влияет на течение SD. Суть ее состоит в том, что взятая у больного кровь с помощью специального оборудования разделяется на красную кровь (эрмасса) и плазму. Эритроцитарная масса возвращается в кровяное русло больного, а «плохая» плазма, содержащая вредные вещества, удаляется. Вместо нее больному вводится альбумин, донорская свежезамороженная плазма или плазмозамещающие растворы (гемодез, реополиглюкин и др.);
2. Применение синтетических интерферонов (β-интерферон), которые стали использовать в конце прошлого столетия;
3. Лечение глюкокортикоидами: преднизолоном, дексаметазоном, метипредом, или АКТГ – адренокортикотропным гормоном;
4. Использование витаминов группы В, биостимуляторов и миелинообразующих препаратов: биосинакса, кронассиала;
5. Для дополнительного лечения – назначение цитостатиков: циклофосфана, азатиоприна;
6. Добавление миорелаксантов (мидокалма, лиорезала, милликтина), чтобы уменьшить высокий мышечный тонус.

Следует заметить, что в 21 веке лечение рассеянного склероза заметно отличается от такового лет, скажем, 20 назад. Прорывом в терапии этого заболевания стало применение новых методов лечения, которые позволяют продлить ремиссию до 40 и более лет.

В 2010 году в России в лечебную практику вошел иммуномодулирующий препарат кладрибин (торговое название – Movectro). Одна из лекарственных форм – таблетки, очень нравится больным, к тому же назначают его курсами 2 раза в год (очень удобно), но существует «НО»: препарат используется исключительно в случае ремитирующего течения рассеянного склероза и абсолютно не показан при прогрессирующей форме, поэтому назначают его с особой осторожностью.

Последнее время возрастает популярность препаратов моноклональных антител (МА), которые были синтезированы в лабораторных условиях и легли в основу целевого лечения, то есть, моноклональные антитела (иммуноглобулины – Ig) имеют способности воздействовать только на те антигены (Аg), которые нужно удалить из организма . Атакуя миелин и связываясь с антигеном определенной специфичности, антитела образуют комплексы с этим Ag, которые впоследствии удаляются, а, стало быть, уже не могут принести вред. Кроме этого, МА, попав в организм больного, способствуют активации иммунной системы в отношении других чужеродных, а поэтому не очень полезных, антигенов.

И, конечно, самой передовой, самой эффективной, но самой дорогостоящей и далеко не всем доступной является новейшая технология, применяемая в России с 2003. Это – пересадка стволовых клеток (СК). Регенерируя клетки белого вещества, устраняя рубцы, образованные в результате разрушения миелина, стволовые клетки восстанавливают проводимость и функции пораженных участков. Кроме этого, СК положительно влияют на регуляторную способность системы иммунитета, поэтому хочется верить, что будущее – за ними и рассеянный склероз все-таки будет побежден.

Народная медицина. Возможна ли?

При рассеянном склерозе вряд ли приходится полагаться на целебные свойства растений , если ученые всего мира столько лет бьются над этой проблемой. Разумеется, пациент может добавить к основному лечению:

• Мед (200 граммов) с соком лука (200 граммов), который будет принимать за 1 час до еды трижды в день.
• Или мумие (5 граммов), растворенное в 100 мл кипяченой (охлажденной) воды, которое тоже принимается на голодный желудок по чайной ложечке 3 раза в день.

Еще рассеянный склероз в домашних условиях лечат клевером, который настаивают на водке, отваром из смеси листьев боярышника, корней валерианы и травы руты, выпивают на ночь стакан заваренных листьев крапивы двудомной с тысячелистником или используют другие растительные составляющие.

Каждый выбирает по своему желанию, но в любом случае, самолечение хорошо бы согласовать с лечащим врачом . А вот лечебную физкультуру при рассеянном склерозе игнорировать не стоит. Однако и здесь не следует полагаться только на себя, излишняя самостоятельность абсолютно ни к чему при этой тяжелой болезни. Лечащий врач подберет нагрузку, инструктор ЛФК научит упражнениям, соответствующим состоянию и возможностям организма.

Кстати, заодно и диету можно обговорить. Доктор, который лечит, всенепременно дает свои рекомендации, но больные зачастую пытаются расширить свои познания в области диетологии, поэтому обращаются к соответствующей литературе. Диеты такие действительно существуют, одну из них разработал ученый из Канады Эштон Эмбри, где он представляет перечень запрещенных и рекомендованных продуктов (легко найти в интернете).

Наверное, мы не особо удивим читателя, если заметим, что меню должно быть полноценным и сбалансированным , содержать необходимое количество не только белков, жиров и углеводов, но и быть богатым на витамины и микроэлементы, поэтому овощи, фрукты и крупы в обязательном порядке должны входить в рацион больного. Кроме этого, следует учитывать постоянные проблемы с кишечником, сопровождающие рассеянный склероз, поэтому необходимо стараться обеспечить его бесперебойную работу.

Видео: рассеянный склероз в программе “Жить Здорово!”

Что думает обычный человек, когда слышит название «рассеянный склероз»? Безусловно, его мозг рисует образ глубокого старика, страдающего рассеянностью и склерозом. В действительности рассеянный склероз, будучи одним из наиболее часто встречающихся неврологических заболеваний, вовсе не похож на старческое слабоумие. Даже напротив, рассеянным склерозом страдает активная часть населения – люди молодого возраста, и в особенности представительницы прекрасного пола.

Рассеянный склероз относится к разряду хронических заболеваний, способен затрагивать каждую область нервной системы, полностью излечиться от него невозможно. Симптоматика рассеянного склероза чрезвычайно широка: от незначительного онемения в руке до потери зрения, тяжелых параличей и затрудненного дыхания. При помощи математических методов удалось вычислить количество возможных симптомов рассеянного склероза – 685! Однако специфичным, то есть свойственным исключительно рассеянному склерозу, не является ни один из них.

Что происходит при рассеянном склерозе

Рассеянный склероз характеризуется образованием в белом веществе так называемых «дырок», т.е. дефектных очагов миелине, на месте коих происходит разрастание соединительной, или склеротической, ткани. Иначе говоря, происходит формирование очагов «склероза». Их способность образовываться на любом участке спинного и головного мозга свидетельствует об их «рассеянности в пространстве». Поэтому заболевание и называется рассеянным склерозом.

Кроме очагов в белом веществе, появляются патологические очаги другой природы также в сером веществе, кроме того, вместе с центральной нервной системой пораженной может оказаться периферическая нервная система (нервные волокна, идущие к ногам, рукам, внутренним органам и лицу, спинномозговые корешки).

Несколько слов о строении нервной системы

В состав ЦНС входит белое и серое вещество. Серое вещество – это тела нервных клеток. Белое вещество представляет собой отростки таких клеток, которые покрыты миелином - специальной жировой оболочкой. Отростки посредством электрических импульсов соединяют одни центры мозга с другими. Назначение миелиновой оболочки состоит в увеличении скорости передачи импульсов и «отгораживании» отростков друг от друга. Подобное строение напоминает изоляционные провода.

Симптомы рассеянного склероза

Как любое другое хроническое заболевание, рассеянный склероз протекает в две фазы: за периодом обострения следует период ремиссии (стихания). Подобная схема наблюдается у 85 % больных. Этот вариант течения болезни получил название ремитирующий, или преходящий.

Продолжительность периода обострения, как правило, составляет от суток до двух месяцев. Зачастую после первого обострения болезнь не проявляет себя никоим образом на протяжении десятка, а то и двух десятков лет, при этом пациент чувствует себя абсолютно здоровым. Однако затем болезнь набирает обороты, появляются обострения. На первых порах в промежутках между обострениями (в период ремиссий) все временно утраченные функции организма полностью восстанавливаются, однако по прошествии времени отмечается нарастание неврологического дефекта и его сохранение даже в период ремиссии.

Реже встречаются другие варианты развития рассеянного склероза – к примеру, симптомы, которые присутствовали изначально, со временем стабильно прогрессируют, при этом отсутствуют ремиссии (т.н. первично-прогредиентное течение). Такой вариант течения болезни более свойствен людям пожилого возраста, в то время как ремитирующее течение отмечается чаще у тех, кто заболел в молодости.

Проявления рассеянного склероза

Очаги заболевания могут находиться в любой области периферической и центральной нервной системы, отсюда и абсолютно разная симптоматика и индивидуальная сочетаемость у разных пациентов. Тем не менее, есть ряд признаков, присутствующих у больных чаще всего:
1. Нарушения чувствительности:
ощущения онемения или покалывания («будто бы отлежала») в ногах, руках либо одной половине тела,
под ногами не ощущается пол («чувствую, что под ногами будто бы ватные подушки», «нередко тапок спадает с ноги, но я не замечаю этого»).
2. Нарушения двигательной сферы:
из-за увеличения тонуса мышц появляется выраженное напряжение в ногах или руках (реже),
высокие сухожильные рефлексы,
возможно уменьшение мышечной силы в ногах и руках (параличи).
3. Мозжечковые поражения:
координация тела нарушается,
ощущение потери контроля над конечностями: неловкость и дрожание в ногах и руках, пошатывание при ходьбе.
4. Зрительные нарушения:
в центре поля зрения появляется черная точка;
зрение на один глаз падает, в ряде случаев он может перестать видеть полностью;
перед глазом пелена, мутное стекло. Все эти признаки говорят о наличии ретробульбарного неврита, при котором поражается зрительный нерв за глазным яблоком по причине поражения его миелиновой оболочки.
5. Нарушения мочеиспускания:
при позывах к мочеиспусканию нет сил терпеть,
появляется недержание мочи («не успела добежать до туалета»).
6. Из-за нарушения движения глазными яблоками (нистагм) появляется ощущение, что предметы раздваиваются.
7. Нарушения, связанные с эмоциональной сферой:
повышенная тревожность,
эйфория – неуместная веселость, недооценка собственного состояния,
депрессия – пониженный фон настроения.
8. Поражение лицевого нерва:
понижение вкусовой чувствительности («как будто пережевываю траву»),
мышцы на одной половине лица слабеют («глаз полностью не смыкается», «перекосило лицо», «рот съезжает в сторону»).
9. Другие характерные симптомы:
непроходящая усталость, даже легкая физическая и умственная нагрузка способна утомить больного;
когда больной наклоняет голову, у него возникает ощущение, что вниз по позвоночнику проходит электрический ток;
симптом «горячей ванны»: после тарелки горячего супа, чашки горячего чая, после принятия ванны происходит усиление уже имеющихся симптомов.

Приведенный перечень симптомов рассеянного склероза далеко не полный. Все перечисленные симптомы, по одному либо в тех или иных комбинациях, развиваются за несколько дней и, когда период обострения заканчивается, они исчезают почти полностью (как правило, по прошествии двух-трех недель).

При этом на первых порах болезни все функции могут восстанавливаться и при отсутствии лечения в короткие сроки. Может статься, что женщина не заметит непродолжительного онемения ладони, легкую неустойчивость или снижение остроты зрения. Оговоримся еще раз: у каждого больного рассеянный склероз «индивидуальный», то есть протекает по свойственной только ему схеме. Насколько тяжелы будут проявления болезни, с какой периодичностью будут появляться обострения и какова будет длительность ремиссий, предугадать заранее невозможно. Статистические данные свидетельствуют, что в одном из четырех случаев рассеянного склероза течение болезни доброкачественное: даже спустя 20-25 лет с момента начала заболевания можно оставаться почти здоровым человеком.

Причины рассеянного склероза

Рассеянный склероз по сей день остается болезнью непонятной и загадочной. По мнению ученых, он является аутоиммунным заболеванием. Иными словами, иммунная система человека становится агрессивной не только к факторам извне (вирусы, бактерии и проч.), но и к миелиновым оболочкам нервов, то есть к собственным тканям организма, и повреждает их. В период обострения болезни в белом веществе мозга проявляются лишенные миелина очаги, т.н. очаги димиелинизации, а также воспаления. Немаловажно то, что на фоне мощного лечения воспалительных процессов или даже без него миелин может восстанавливаться, а вместе с этим наступает ремиссия. Так продолжается, пока не наступит следующее обострение.

Кроме белого вещества, пораженными оказываются и другие ткани: нервные волокна (внутри миелина) и серое вещество (тела нервных клеток). Механизм их поражения несколько иной: ткани стареют быстрыми темпами. Процесс этот происходит как в период обострения, так и при ремиссии.

Факторы развития рассеянного склероза

«Бунт» иммунной системы происходит не у всех людей. Это случается, если предпосылки к неправильной работе иммунитета передалась человеку по наследству либо если человек проживает в той части Земли, где повышена вероятность развития рассеянного склероза. Однако совокупности только этих факторов мало для появления заболевания. Немалую роль играет провоцирующий фактор, который дает старт сбою иммунного ответа. К примеру, длительное пребывание на солнце, перенесенная вирусная инфекция, работа с животными и вредными веществами. В это сложно поверить, но даже частые эпизоды в детском возрасте и любовь к мясным продуктам могут в зрелом возрасте стать причиной появления рассеянного склероза.

Профилактические мероприятия

Существует ряд факторов, провоцирующих появление нового обострения болезни. Зная их, можно обезопасить себя. К ним относятся:
эмоциональный или физический стресс;
инфекции (не составляет исключение ОРВИ);
длительное пребывание на солнце, переохлаждение или, напротив, перегревание;
повреждения головы;
вакцинации;
никотиновая зависимость.

Если исключить перечисленные выше факторы, можно отсрочить появление очередного обострения. Однако во многих случаях необходима профилактика лекарственными препаратами, в случае если течение болезни сопровождается частыми обострениями или тяжелыми проявлениями. Применяются лекарства, которые заставляют иммунную систему работать правильно, т.н. иммуномодуляторы: копаксон и бета-интерферон (ребиф, бетаферон, аванекс ). Их используют в виде уколов (ежедневно, через день либо реже) на протяжении долгих лет. Применение таких лекарств намного увеличит период ремиссии, снизит обострения и поможет уменьшить скорость развития болезни.

Осложнения рассеянного склероза

Результатом рассеянного склероза может стать инвалидность. Как правило, это случается на поздних этапах болезни, когда симптомы после периода обострения не исчезают. Однако в некоторых случаях крайне тяжелое течение болезни отмечается уже на первых ее этапах, вплоть до появления риска летального исхода, когда нарушается сердечная деятельность и пациент теряет способность дышать самостоятельно.

Диагностика рассеянного склероза

Ранее мы уже упоминали, что рассеянный склероз не обладает каким-либо одним специфическим симптомом. По этой причине в период первой атаки болезни зачастую не представляется возможной постановка диагноза, до тех пор пока не случится повторное обострение. Хотя в большинстве случаев больной может вспомнить, как некогда в прошлом в течение нескольких дней его слегка пошатывало, а также имело место недержание мочи. Подобный эпизод можно считать первым обострением.

Обследования, которые нужно провести:
МРТ (магнитно-резонансная томография) головного и, в случае необходимости, спинного мозга необходима для обнаружения очагов демиелинизации. Чтобы выяснить, находится ли в текущий момент очаг в активной стадии, нужно ввести контрастное вещество.
Средством выявления уровня и степени поражения проводящих путей и, кроме того, вовлечение зрительных нервов, требуются вызванные потенциалы (ВП) всех модальностей.
Люмбальная пункция - изучение спинномозговой жидкости.
Электрофорез белков - анализ белкового состава крови .
Исследование иммунного статуса.
Необходимо посетить врача-офтальмолога.

Лечение рассеянного склероза

В зависимости от тяжести обострения назначается соответствующее лечение.

Если обострение в легкой степени (эмоциональные и чувствительные расстройства изолированы), применяют следующее:
средства общеукрепляющего характера,
препараты для улучшения снабжения тканей кровью,
антиоксиданты,
витамины,
успокоительные препараты (если есть такая необходимость – антидепрессанты).

Когда стадия обострения более тяжелая, применяют:
кортикостероиды (преднизолон, метипред ) – гормональные препараты. Применяют так называемую «пульс»-терапию - на протяжении пяти дней вводят большие дозы гормонов. Капельницы с такими мощными и угнетающими иммунитет средствами нужно начинать ставить как можно раньше, только в этом случае восстановительные процессы ускоряются, а длительность обострений сокращается.
ввиду того что гормональные препараты вводятся непродолжительное время, побочные эффекты от них выражены слабо, однако «на всякий случай» одновременно с ними дают препараты для защиты слизистой оболочки желудка (омез, ранитидин ), магний и калий (панангин, аспаркам ), а также комплекс витаминов и минералов.

Симптоматическое лечение рассеянного склероза

Кроме того, при лечении рассеянного склероза применяют симптоматический метод лечения, суть которого в устранении конкретного симптома:
при спастичности (повышенном тонусе мышц) используют миорелаксанты, в частности баклосан,
пациентам, у которых отмечается дрожание и неловкость в конечностях прописывают финлепсин, клоназепам,
при повышенной утомляемости назначают нейромидин,
если речь идет о нарушении мочеиспускательных процессов, применяют амитриптилин, детрузитол, прозерин,
при хронических болях пьют противоэпилептические лекарства (габапентин, финлепсин, лирика ), антидепрессанты (иксел, амитриптилин ),
если у пациента тревожность, депрессия, а также синдром вегетативной дистонии, ему назначают успокоительные препараты, антидепрессанты (ципрамил, амитриптилин, флуоксетин, паксил ), транквилизаторы (феназепам ),
принимая во внимание тот факт, что у больных рассеянным склерозом отмечается увядание мозговых структур, им требуются нейропротекторы - лекарства, защищающие ткань нервов от вредного влияния (кортексин, актовегин, церебролизин, мексидол и проч.).

Симптоматическое лечение рассеянного склероза применяется также в следующих случаях:
если симптомы заболевания наблюдаются вне обострения,
течение заболевания первично-прогредиентное.

Рассеянный склероз и беременность

Поскольку рассеянный склероз поражает, как правило, женщин молодого возраста, зачастую актуальны такие вопросы: нужно ли прерывать беременность? Как рассеянный склероз проявляет себя в период беременности? Допускаются ли самостоятельные роды? Каким образом болезнь матери может отразиться в будущем на ребенке?

Увы, наследственный фактор играет значительную роль в развитии заболевания, по этой причине вероятность развития рассеянного склероза у ребенка больной женщины выше, чем у других детей. На ход беременности и естественные роды заболевание никоим образом не влияет. При этом непосредственно беременность оказывает положительное (!) влияние на ход болезни: есть научное подтверждение, что в период беременности гораздо меньше случаев обострения рассеянного склероза.

Однако не следует забывать об осторожности, поскольку в течение полугода с момента рождения ребенка вероятность обострений повышается. Для предотвращения этого необходимо после родов пройти лечение иммуномодуляторами. Во время беременности не стоит использовать бета-интерферон и копаксоном. Если же во время беременности все-таки случилось обострение, лечение проводят при помощи плазмафереза, по возможности избегая применения кортикостероидов.

Рассеянный склероз (РС) – мультифакториальное заболевание, для которого характерно волнообразное течение (чередование обострений и ремиссий), начало в молодом и среднем возрасте.

Первое описание болезни было сделано французским ученым Жаном-Мартеном Шарко в 1866 году, и до сих пор в описании клинических проявлений болезни используется термин «триада Шарко» (нистагм, интенционное дрожание, скандированная речь).

Проблема рассеянного склероза сейчас очень актуальна, так как болезнь поражает в основном лиц трудоспособного возраста и является одной из частых причин инвалидизации, имеет место увеличение заболеваемости, медикаментозное лечение отличается высокой стоимостью препаратов.

Признаки рассеянного склероза очень разнообразны и имеют различную локализацию, поэтому в названии болезни присутствует понятие «рассеянный». В основе заболевания лежит разрушение миелина преимущественно в составе центральной нервной системы (головной и спинной мозг). Миелин обеспечивает проведение нервных импульсов, при его разрушении этот процесс существенно замедляется или прекращается. В местах разрушенного миелина образуются так называемые бляшки – своеобразные «рубцы», то есть участки склероза. Локализацией и размерами этих бляшек обусловлены клинические проявления болезни. Изучить все симптомы и назначить лечение рассеянного склероза должен опытный врач-невролог.

ПРИЧИНЫ

Непосредственные причины развития рассеянного склероза до сих пор точно не установлены . В большинстве случаев имеет место сочетание ряда причин и предрасполагающих факторов. Достоверно выяснен воспалительный и аутоиммунный характер процесса при рассеянном склерозе.

При рассеянном склерозе запускается процесс аутоиммунных нарушений, то есть аутоагрессии организма к собственным тканям: появляются лимфоциты, реагирующие на миелин (белое вещество) центральной нервной системы. Эти лимфоциты вырабатывают вещества – воспалительные цитокины, которые разрушают миелин и «притягивают» новые клетки иммунной системы, таким образом, воспалительный аутоиммунный процесс идет практически непрерывно.

Миелиновые волокна частично восстанавливаются, клинически это проявляется уменьшением симптоматики, ремиссией. На определенном этапе процесс разрушения миелина становится необратимым, в зависимости от локализации поражения появляется стойкий неврологический дефицит.

В последнее время доказано, что при рассеянном склерозе поражается не только белое вещество, но и серое. Вовлечение серого вещества является плохим симптомом заболевания.

Факторы, провоцирующие развитие заболевания:

• частые инфекции, особенно вирусные;
• воздействие токсинов и радиации;
• генетическая предрасположенность;
• частые стрессовые ситуации;
• вредные привычки (курение, алкоголизм, погрешности в питании);
• ряд внешних факторов (возраст, пол, климат, географическая широта, экология).

Вирусная теория развития рассеянного склероза : многие из больных ранее перенесли одно или несколько вирусных заболеваний, таких, как герпес, краснуха, паротит, инфекционный мононуклеоз, корь, грипп, ветряная оспа, большинство инфицировано вирусом Эпштейна-Барр. Так как большинство этих возбудителей, однажды инфицировав человека, постоянно присутствуют в организме в неактивном состоянии, в крови больных определяется высокий титр антител к вышеупомянутым вирусам.

Генетические факторы : имеют место семейные случаи заболевания рассеянным склерозом. У родственников первой линии вероятность узнать, что это за болезнь, выше в 10-25 раз.

Внешние факторы : на заболеваемость рассеянным склерозом (в плане увеличения) влияют женский пол, молодой возраст (средний возраст начала – 20-45 лет), удаленность от экватора, прохладный и влажный климат.

КЛАССИФИКАЦИЯ

При формулировке диагноза учитываются варианты и типы течения, локализация процесса, также существует расширенная шкала инвалидизации - Expanded Disability Status Scale (EDSS).

Варианты течения рассеянного склероза:

• Дебют заболевания – достоверный, впервые установленный диагноз.
• Обострение – четкое, значительное усугубление уже имеющихся симптомов на фоне стабилизации или улучшения состояния длительностью не менее месяца, интервалы между обострениями – месяц и более.
• Экзацеребрация – появление абсолютно новых, одного или нескольких симптомов.

Ремиссия – на протяжении не менее одного месяца симптомы уменьшаются или исчезают.

Типы течения рассеянного склероза:

• Первично-прогрессирующее – с самого начала болезнь прогрессирует с различной интенсивностью, четкие ремиссии отсутствуют.
• Ремиттирующее – чередование периодов обострений (прогрессирования симптоматики) с периодами ремиссий, когда симптомы исчезают или значительно уменьшаются.
• Вторично-прогрессирующее – изначально ремитирующее течение переходит в прогрессирующее, могут сохраняться кратковременные, слабо выраженные периоды ремиссий.

Отдельно выделяют доброкачественное течение (на протяжении 15 и более лет от дебюта заболевания отсутствуют серьезные функциональные нарушения) и злокачественное (быстрое прогрессирование, тяжелая инвалидизация или смерть в период до 15 лет от начала).

Формы рассеянного склероза в зависимости от локализации:

• Церебральная (патологический процесс локализуется в головном мозге, задействованы мозжечок, ствол мозга, ряд черепно-мозговых нервов).
• Спинальная (поражение канатиков спинного мозга).
• Цереброспинальная.
• Шкала инвалидизации EDSS:

Согласно этой шкале производится оценка состояния больного в баллах от нуля до десяти. Учитывается количество задействованных в патологическом процессе функциональных систем, степень нарушения функции ходьбы и самообслуживания, расстояние, которое больной может пройти самостоятельно, передвижение в инвалидной коляске или же полная прикованность к постели. Так, 0 (ноль) означает норму, 1 – микросиптоматика, инвалидизация отсутствует, 9 – больной беспомощен и не может передвигаться даже в инвалидном кресле, 10 – смерть вследствие РС.

СИМПТОМЫ

Для РС характерным является изменчивость симптоматики, поражение многих отделов нервной системы и на различных уровнях, ухудшение состояния при воздействии высоких температур. Комбинация симптомов индивидуальна у каждого больного. Симптомы могут появляться и ослабевать вплоть до исчезновения в течение недель, дней и даже суток.

Дебютирует заболевание обычно одним-двумя симптомами , чаще это зрительные нарушения, расстройства чувствительности, двигательные нарушения (связаны с поражением пирамидного пути). В связи с этим существует понятие – клинически изолированный симптом. Им называют первый эпизод неврологических нарушений в дебюте заболевания, он обусловлен разрушением миелина и поражением того или иного отдела головного либо спинного мозга, встречается у 85% больных.

Самыми ранними симптомами рассеянного склероза являются преходящие параличи глазных мышц, кратковременные расстройства зрения, нестойкие парестезии в руках, боли, небольшие тазовые расстройства, ненормальная утомляемость нижних конечностей при ходьбе. Эти симптомы могут появиться за много лет до развития более или менее ясной картины болезни, держатся обычно недолго и проходят без всякого лечения до того, как больной решит обратиться к врачу.

Основные клинические проявления рассеянного склероза:

• чаще страдают глазодвигательные нервы (результат – нистагм, нарушения движений глаз вплоть до паралича взора, двоение);
• лицевой (парез мимической мускулатуры);
• тройничный (боли в лицевой области, парез жевательных мышц) нервы.

Другие проявления поражения ствола мозга – дизартрия (нарушение артикуляции), дисфония (осиплость, гнусавость голоса), дисфагия (затруднения при глотании, поперхивание).

Нарушения в психоэмоциональной сфере: ухудшение памяти, концентрации внимания, депрессия, тревожность, эйфория, истероидные реакции, ослабление критики, слабоумие, насильственный смех и плач.

Тазовые расстройства: выражены не резко в виде небольшой задержки мочеиспускания или слабости мочевого пузыря, проявляющейся периодическим недержанием мочи либо императивными позывами к мочеиспусканию. Нередко имеется эректильная дисфункция, снижение либидо. Грубые тазовые расстройства характерны для далеко зашедших случаев.

Помимо перечисленного, при рассеянном склерозе могут быть эпилептические приступы, потери сознания, вегетативные кризы, выраженная общая слабость - астения. Двигательные нарушения преобладают над чувствительными.

ДИАГНОСТИКА

Для установления диагноза применяются:

• методы визуализации нервной системы;
• исследование неврологического статуса;
• состояния глазного дна и зрительной функции;
• лабораторное исследование спинномозговой жидкости.

Самым информативным методом является магнитно-резонансная томография (МРТ) с применением контрастного вещества, благодаря которому можно обнаружить очаги демиелинизации, определить их давность, оценить активность процесса и эффективность лечения, провести дифференциальную диагностику с другими заболеваниями и сравнить МРТ-картину с предыдущими обследованиями. Кратность проведения МРТ определяется врачом индивидуально в каждом случае в зависимости от клиники и скорости прогрессирования процесса. Рекомендуется проводить МРТ как головного, так и спинного мозга.

При исследовании неврологического статуса следует обращать внимание на раннее исчезновение брюшных рефлексов, проводить мозжечковые пробы, исследования разных видов чувствительности, определять мышечную силу и тонус.

Обязательным является офтальмологическое исследование, хотя оно может не выявить никаких значимых отклонений, особенно на ранних стадиях. Характерным для рассеянного склероза является побледнение височных отделов дисков зрительных нервов. Часто степень зрительных нарушений не соответствует изменениям на глазном дне.

В спинномозговой жидкости при рассеянным склерозе имеется увеличение количества лимфоцитов и уровня олигоклонального иммуноглобулина G.

ЛЕЧЕНИЕ

Терапия осуществляется неврологом. Целью лечения является нормализация состояния иммунной системы, замедление прогрессирования, увеличение периодов ремиссии, уменьшение выраженности симптомов, снижение количества обострений, при обострении – скорейшее его купирование. Для лечения рассеянного склероза используются разные группы препаратов.

Основные группы препаратов для лечения рассеянного склероза:

• Препараты, замедляющие и изменяющие течение РС (превентивная терапия): иммуномодуляторы (глатимера ацетат, интерфероны β-1b, β-1a) и иммуносупрессоры
• Иммуномодуляторы применяются постоянно, ежедневно или через день в виде внутримышечных или подкожных инъекций. Некоторые препараты выпускаются в виде готового шприца для инъекции с лекарством внутри.
• Иммуносупрессоры назначаются при прогрессирующем злокачественном течении и неэффективности курсов лечения глюкокортикоидами.
• Препараты для купирования обострений: глюкокортикоиды (назначаются в виде пульс-терапии с постепенным снижением дозы), плазмаферез, человеческий иммуноглобулин G (вводится внутривенно).
• Препараты для восстановительной терапии: нейропротекторы, ангиопротекторы, витамины и другие.
• Симптоматическая терапия: препараты для снижения мышечного тонуса (миорелаксанты), для увеличения скорости проведения нервных импульсов (антихолинэстеразные), противосудорожные, психотропные препараты и т.п.

Кроме медикаментозного применяют физиотерапевтическое лечение, физическую и психологическую реабилитацию. Физиотерапевтические процедуры, связанные с воздействием тепла, грязелечение при рассеянном склерозе противопоказаны.

Медикаментозное лечение, в первую очередь, превентивное, должно быть непрерывным.

ОСЛОЖНЕНИЯ

У пациентов, страдающих от рассеянного склероза, могут возникнуть серьезные осложнения, среди которых:

• жесткость мышц и судороги;
• паралич нижних конечностей;
• сексуальная дисфункция;
• нарушения в деятельности мочевого пузыря и кишечника;
• нарушения концентрации внимания, снижение умственной деятельности;
• развитие депрессивного состояния;
• эпилептические припадки.

По данным, предоставленным Национальным обществом склероза, около 50% пациентов с диагнозом рассеянный склероз имеют хронические боли разной этиологии. Они могут быть разных видов:

Острые , как возникают, так и заканчиваются внезапно. Могут быть довольно интенсивными. Это так называемые «дергающие», «жгучие» боли.

Симптом Лермитта представляет собой резкую, как будто бьющую током, боль, имеющую кратковременный характер. Она пронизывает тело от затылка вниз, если наклонить голову вперед.

Болевой тик часто принимают за зубную боль, поскольку он возникает при движении мышц лица (во время зевания, чихания и т.п.).

Жгучие , опоясывающие боли, проходящие по всему телу.

ПРОФИЛАКТИКА

Профилактика, как возникновения заболевания, так и обострений имеющегося, заключается в противодействии и устранении причинных факторов: стрессов, переутомлений, вредных привычек, простудных заболеваний, интоксикаций.

ПРОГНОЗ НА ВЫЗДОРОВЛЕНИЕ

Следует помнить, что болезнь рассеянный склероз – неизлечимое, прогрессирующее заболевание. Прогностически неблагоприятными в плане ранней инвалидизации являются: первично-прогрессирующая форма, начало в юном (до 15 лет) и старшем (после 40 лет) возрасте, ранняя атрофия зрительных нервов, изначально наличие множества симптомов.

Существуют противоречивые данные о влиянии беременности на течение рассеянного склероза: в одних случаях заболевание обостряется, в других – наблюдается стойкая ремиссия.

Благоприятный прогноз при моносимптомном начале, раннем начале лечения.

Средняя продолжительность жизни от начала заболевания – 15-20 лет.

Известны случаи практически полного приостановления прогрессирования на протяжении 10-20 лет.

Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter