मल्टीपल स्केलेरोसिस एक पुरानी ऑटोइम्यून बीमारी है। मल्टीपल स्केलेरोसिस क्या है

- माइलिन विनाश के फॉसी में स्क्लेरोटिक प्लेक के बाद के गठन के साथ मार्गों के विघटन के कारण प्रगतिशील पाठ्यक्रम के साथ न्यूरोलॉजिकल पैथोलॉजी। मल्टीपल स्केलेरोसिस के लक्षणों में, आंदोलन संबंधी विकार, संवेदी विकार, ऑप्टिक न्यूरिटिस, पैल्विक अंगों की शिथिलता, न्यूरोसाइकिक परिवर्तन प्रमुख हैं। निदान की पुष्टि मस्तिष्क के एमआरआई, इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल अध्ययन, न्यूरोलॉजिकल और नेत्र संबंधी परीक्षाओं द्वारा की जाती है। मल्टीपल स्केलेरोसिस की ड्रग रोगजनक चिकित्सा ग्लूकोकार्टिकोइड्स, इम्युनोमोड्यूलेटर, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के साथ की जाती है

सामान्य जानकारी

मल्टीपल स्केलेरोसिस एक पुरानी प्रगतिशील बीमारी है जो केंद्रीय और कुछ हद तक परिधीय तंत्रिका तंत्र में कई घावों की विशेषता है। न्यूरोलॉजी में "मल्टीपल स्केलेरोसिस" की अवधारणा भी इससे मेल खाती है: प्लाक स्केलेरोसिस, मल्टीपल स्केलेरोसिस, स्पॉटेड स्केलेरोसिस, मल्टीपल स्केलेरोजिंग पेरीएक्सियल एन्सेफेलोमाइलाइटिस।

रोग की शुरुआत आमतौर पर एक युवा, सक्रिय उम्र (20-45 वर्ष) में होती है; ज्यादातर मामलों में, बौद्धिक क्षेत्र में कार्यरत व्यक्तियों में मल्टीपल स्केलेरोसिस विकसित होता है। समशीतोष्ण जलवायु वाले देशों के निवासी मल्टीपल स्केलेरोसिस से पीड़ित होने की अधिक संभावना रखते हैं, जहां प्रति 100 हजार जनसंख्या पर घटना दर 50-100 मामलों तक पहुंच सकती है।

कारण और रोगजनन

मल्टीफोकल रोगों से संबंधित मल्टीपल स्केलेरोसिस का विकास पर्यावरणीय कारकों (भौगोलिक, पर्यावरण, वायरस और अन्य सूक्ष्मजीवों) और वंशानुगत प्रवृत्ति की बातचीत के कारण होता है, जिसे पॉलीजेनिक सिस्टम द्वारा महसूस किया जाता है, जो प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया की विशेषताओं को निर्धारित करता है और उपापचय। मल्टीपल स्केलेरोसिस के रोगजनन में अग्रणी भूमिका इम्यूनोपैथोलॉजिकल प्रतिक्रियाओं द्वारा निभाई जाती है।

इस रोग के रोगजनन में पहली घटनाओं में से एक है परिधि (केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के बाहर) में माइलिन एंटीजन के संबंध में एनर्जिक ऑटोरिएक्टिव सीडी 4 + टी कोशिकाओं की सक्रियता। इस प्रक्रिया के दौरान, मुख्य हिस्टोकोम्पैटिबिलिटी कॉम्प्लेक्स के वर्ग II अणुओं से जुड़े टी-सेल रिसेप्टर और एंटीजन की परस्पर क्रिया एंटीजन-प्रेजेंटिंग कोशिकाओं पर होती है, जो डेंड्राइटिक कोशिकाएं होती हैं। इस मामले में, एंटीजन एक लगातार संक्रामक एजेंट हो सकता है।

नतीजतन, टी कोशिकाएं मुख्य रूप से टाइप 1 हेल्पर टी कोशिकाओं में फैलती हैं और अंतर करती हैं, जो प्रिनफ्लेमेटरी साइटोकिन्स का उत्पादन करती हैं, जो अन्य प्रतिरक्षा कोशिकाओं के सक्रियण में सहायता करती हैं। अगले चरण में, टी-हेल्पर्स रक्त-मस्तिष्क बाधा के पार चले जाते हैं। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में, टी-कोशिकाओं को एंटीजन-प्रेजेंटिंग कोशिकाओं (माइक्रोग्लिया, मैक्रोफेज) द्वारा पुन: सक्रिय किया जाता है।

एक भड़काऊ प्रतिक्रिया विकसित होती है, जो प्रो-भड़काऊ साइटोकिन्स के स्तर में वृद्धि के कारण होती है। रक्त-मस्तिष्क बाधा की पारगम्यता बढ़ जाती है। ऑलिगोडेंड्रोग्लिया और माइलिन की विभिन्न संरचनाओं में एंटीबॉडी टाइटर्स में वृद्धि के साथ बी-सेल सहिष्णुता बिगड़ा हुआ है। प्रतिक्रियाशील ऑक्सीजन प्रजातियों का स्तर और पूरक प्रणाली की गतिविधि बढ़ जाती है। इन घटनाओं के परिणामस्वरूप, पैथोलॉजिकल प्रक्रिया के शुरुआती चरणों में पहले से ही तंत्रिका फाइबर को नुकसान, ऑलिगोडेंड्रोग्लियोसाइट्स की मृत्यु और सजीले टुकड़े के गठन के साथ विघटन विकसित होता है।

वर्गीकरण

वर्तमान में, मल्टीपल स्केलेरोसिस को रोग के प्रकार के अनुसार वर्गीकृत किया जाता है। रोग के विकास के मुख्य और दुर्लभ रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है। पहले में शामिल हैं: एक रिलैप्सिंग कोर्स, सेकेंडरी प्रोग्रेसिव (एक्ससेर्बेशन के साथ या बिना), प्राइमरी प्रोग्रेसिव।

1. वर्तमान प्रेषणमल्टीपल स्केलेरोसिस सबसे आम है (90% मामलों में)। पहले लक्षणों की उपस्थिति की अवधि या कम से कम एक दिन (उत्तेजना) और उनके प्रतिगमन (छूट) की अवधि के लिए मौजूदा लक्षणों में उल्लेखनीय वृद्धि आवंटित करें। पहली छूट अक्सर बाद के लोगों के सापेक्ष लंबी होती है, इसलिए इस अवधि को स्थिरीकरण के चरण के रूप में नामित किया जाता है।
2. माध्यमिक प्रगतिशील पाठ्यक्रममल्टीपल स्केलेरोसिस एक पुनरावर्ती पाठ्यक्रम के बाद होता है, जिसकी अवधि प्रत्येक रोगी के लिए अलग-अलग होती है। तीव्रता और स्थिरीकरण की अवधि के साथ पुरानी प्रगति का एक चरण आता है। तंत्रिका संबंधी घाटे में वृद्धि अक्षतंतु के प्रगतिशील अध: पतन और मस्तिष्क की प्रतिपूरक क्षमताओं में कमी के कारण होती है।
3. पर प्राथमिक प्रगतिशील पाठ्यक्रममल्टीपल स्केलेरोसिस (12-15% मामलों में), पूरे रोग में बिना उत्तेजना और छूट के तंत्रिका तंत्र को नुकसान के संकेतों में लगातार वृद्धि होती है। रोग का यह कोर्स मुख्य रूप से रोग प्रक्रिया के विकास की न्यूरोडीजेनेरेटिव प्रकृति के कारण होता है। मल्टीपल स्केलेरोसिस का रीढ़ की हड्डी का रूप अत्यंत दुर्लभ है, जिसकी शुरुआत 16 वर्ष की आयु से पहले या 50 वर्ष की आयु के बाद हो सकती है।

मल्टीपल स्केलेरोसिस के लक्षण

मल्टीपल स्केलेरोसिस की नैदानिक ​​तस्वीर अत्यधिक बहुरूपता की विशेषता है, विशेष रूप से रोग की शुरुआत में, जो पॉली- और मोनोसिम्प्टोमैटिक दोनों हो सकती है। रोग अक्सर पैरों में कमजोरी से शुरू होता है, कम अक्सर संवेदी और दृश्य गड़बड़ी के साथ। संवेदी विकार शरीर के विभिन्न हिस्सों में सुन्नता की भावना से प्रकट होते हैं, पेरेस्टेसिया, रेडिकुलर दर्द, लेर्मिट के लक्षण और दृश्य विकार - दृष्टि में स्पष्ट कमी के साथ ऑप्टिक न्यूरिटिस, जिसे बाद में आमतौर पर बहाल किया जाता है।

कुछ मामलों में, मल्टीपल स्केलेरोसिस एक अस्थिर चाल, चक्कर आना, उल्टी, निस्टागमस के साथ शुरू होता है। कभी-कभी, रोग की शुरुआत में, पेशाब करने में देरी या बार-बार आग्रह करने के रूप में श्रोणि अंगों का कार्य बिगड़ा हो सकता है। मल्टीपल स्केलेरोसिस के शुरुआती चरणों के लिए, व्यक्तिगत लक्षणों की उपस्थिति का विखंडन विशिष्ट है।

नैदानिक ​​​​तस्वीर में मल्टीपल स्केलेरोसिस के विकास के साथ, पिरामिडल, अनुमस्तिष्क और संवेदी मार्गों को नुकसान के लक्षण, व्यक्तिगत सीएन, और श्रोणि अंगों की शिथिलता अक्सर गंभीरता की अलग-अलग डिग्री में प्रकट होती है। व्यक्तिगत लक्षणों की गंभीरता न केवल कई दिनों में, बल्कि घंटों में भी भिन्न हो सकती है। मल्टीपल स्केलेरोसिस के विशिष्ट नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में, पैरेसिस प्रमुख स्थान लेता है। विशेष रूप से अक्सर निचले स्पास्टिक पैरापैरेसिस देखे जाते हैं, कम अक्सर - टेट्रापेरेसिस। लोच की गंभीरता रोगी की मुद्रा पर निर्भर करती है। तो, लापरवाह स्थिति में, मांसपेशियों की हाइपरटोनिटी ईमानदार स्थिति की तुलना में कम तीव्र होती है, जो चलते समय विशेष रूप से ध्यान देने योग्य होती है।

सेरिबैलम और उसके कनेक्शन को नुकसान के कारण होने वाले संकेत गतिशील और स्थिर गतिभंग, डिस्मेट्रिया, असिनर्जी, जानबूझकर कंपकंपी, मेगाोग्राफी, जप भाषण हैं। डेंटेट-रेड-न्यूक्लियर पाथवे की हार के साथ, जानबूझकर कांपना हाइपरकिनेसिस के चरित्र पर ले जाता है, जो आंदोलन को पुनर्निर्देशित करने पर तेजी से तेज होता है, और गंभीर मामलों में यह सिर और धड़ तक फैल जाता है। ज्यादातर रोगियों में, फ्लेक्सियन और एक्स्टेंसर प्रकार के फुट पैथोलॉजिकल रिफ्लेक्सिस पैदा होते हैं, दुर्लभ मामलों में, कलाई पैथोलॉजिकल रिफ्लेक्सिस, पैरों के क्लोनस और पटेला। 30% मामलों में मौखिक automatism के प्रतिबिंब पाए जाते हैं। अक्सर, सीएन पैथोलॉजी ऑप्टिक न्यूरिटिस और इंटरन्यूक्लियर ऑप्थाल्मोप्लेगिया के रूप में देखी जाती है।

मल्टीपल स्केलेरोसिस की एक विशिष्ट विशेषता तथाकथित है। "पृथक्करण" का सिंड्रोम, जो एक या अधिक प्रणालियों को नुकसान के लक्षणों के बीच विसंगति को दर्शाता है। उदाहरण के लिए, ऑप्टिक न्यूरिटिस की उपस्थिति में फंडस में परिवर्तन की अनुपस्थिति में दृष्टि में उल्लेखनीय कमी या, इसके विपरीत, फंडस में महत्वपूर्ण परिवर्तन, दृश्य क्षेत्रों में परिवर्तन और सामान्य दृश्य तीक्ष्णता के साथ स्कोटोमा की उपस्थिति। कुछ मामलों में, रोग के बाद के चरणों में, प्रक्रिया में परिधीय तंत्रिका तंत्र की भागीदारी रेडिकुलोपैथी और पोलीन्यूरोपैथी के रूप में प्रकट होती है। न्यूरोसाइकोलॉजिकल विकारों में, सबसे आम हैं भावात्मक विकार (उत्साह, अवसादग्रस्तता सिंड्रोम), एक प्रकार का कार्बनिक मनोभ्रंश, न्यूरोसिस जैसी अवस्थाएँ (हिस्टेरिकल और हिस्टेरिकल प्रतिक्रियाएं, एस्थेनिक सिंड्रोम)।

निदान

मल्टीपल स्केलेरोसिस के निदान के लिए कुछ मानदंड हैं:

• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के बहुपक्षीय घावों के संकेतों की उपस्थिति (मुख्य रूप से मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी का सफेद पदार्थ)
• रोग के विभिन्न लक्षणों की क्रमिक उपस्थिति
• कुछ लक्षणों की अस्थिरता
• रोग का पुनरावर्तन या प्रगतिशील पाठ्यक्रम
• अतिरिक्त शोध डेटा

प्रयोगशाला और वाद्य निदान विधियों का उपयोग उपनैदानिक ​​घावों की पहचान करने के साथ-साथ रोग प्रक्रिया की गतिविधि का आकलन करने के लिए किया जाता है। मल्टीपल स्केलेरोसिस के निदान की पुष्टि करने के लिए मुख्य विधि मस्तिष्क का एमआरआई है, जो डिमाइलेशन के संदिग्ध फॉसी की उपस्थिति और स्थलाकृतिक वितरण को प्रकट करता है।

जब संबंधित अभिवाही प्रणालियां उपनैदानिक ​​स्तर पर प्रक्रिया में शामिल होती हैं, तो SSEP, VEP और श्रवण विकसित क्षमता का अध्ययन किया जाता है। नैदानिक ​​​​रूप से स्पष्ट स्थैतिक विकारों को पंजीकृत करने के लिए, साथ ही श्रवण और निस्टागमस, स्टेबिलोग्राफी और ऑडियोमेट्री क्रमशः की जाती है। मल्टीपल स्केलेरोसिस के शुरुआती चरणों में, ऑप्टिक न्यूरिटिस की विशिष्ट असामान्यताओं की पहचान करने के लिए एक नेत्र परीक्षा अनिवार्य है।

विभेदक निदान

मल्टीपल स्केलेरोसिस को मुख्य रूप से केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के मल्टीफोकल घावों के साथ होने वाली बीमारियों से अलग किया जाना चाहिए - कोलेजनोज और सिस्टमिक वास्कुलिटिस (सोजोग्रेन सिंड्रोम और बेहेट की बीमारी, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई), पेरिआर्टेरिटिस नोडोसा, वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस) और प्राथमिक मल्टीसिस्टम घावों के साथ संक्रामक रोग ( एचआईवी संक्रमण, ब्रुसेलोसिस, सिफलिस)। यह याद रखना चाहिए कि उपरोक्त सभी बीमारियों के लिए, अन्य अंगों और प्रणालियों के विकृति विज्ञान के साथ संयोजन विशिष्ट है। इसके अलावा, मल्टीपल स्केलेरोसिस में, तंत्रिका तंत्र के रोगों के साथ विभेदक निदान किया जाता है - विल्सन रोग, विभिन्न प्रकार के गतिभंग, पारिवारिक स्पास्टिक पक्षाघात, जो सुस्त प्रगति या रोग प्रक्रिया के दीर्घकालिक स्थिरीकरण द्वारा मल्टीपल स्केलेरोसिस से भिन्न होता है।

मल्टीपल स्केलेरोसिस उपचार

मल्टीपल स्केलेरोसिस वाले मरीजों की लगातार एक न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा निगरानी की जानी चाहिए। मल्टीपल स्केलेरोसिस के उपचार के लक्ष्यों में शामिल हैं: राहत और उत्तेजना की रोकथाम, रोग प्रक्रिया की प्रगति को धीमा करना।

मल्टीपल स्केलेरोसिस के तेज से राहत के लिए, मिथाइलप्रेडनिसोलोन के साथ पल्स थेरेपी का उपयोग अक्सर 4-7 दिनों के लिए किया जाता है। इस पल्स थेरेपी की कम प्रभावशीलता के साथ, इसके पूरा होने के बाद, मेथिलप्रेडनिसोलोन को हर दूसरे दिन मौखिक रूप से एक महीने के दौरान धीरे-धीरे खुराक में कमी के साथ निर्धारित किया जाता है। उपचार शुरू करने से पहले, ग्लूकोकार्टोइकोड्स के उपयोग के लिए मतभेदों को बाहर करना आवश्यक है, और उपचार के दौरान सहवर्ती चिकित्सा (पोटेशियम की तैयारी, गैस्ट्रोप्रोटेक्टर्स) जोड़ें। एक्ससेर्बेशन के मामले में, मेथिलप्रेडनिसोलोन की शुरूआत के बाद (3 से 5 सत्रों तक) करना संभव है।

मल्टीपल स्केलेरोसिस के रोगजनक चिकित्सा की सबसे महत्वपूर्ण दिशा रोग के पाठ्यक्रम का मॉड्यूलेशन है ताकि अतिरंजना को रोका जा सके, रोगी की स्थिति को स्थिर किया जा सके और यदि संभव हो तो रोग के प्रेषण पाठ्यक्रम को प्रगतिशील में बदलने से रोका जा सके। मल्टीपल स्केलेरोसिस के रोगजनक चिकित्सा के घटक - इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स और इम्युनोमोड्यूलेटर्स - का एक ही नाम "PITRS" है (दवाएँ जो मल्टीपल स्केलेरोसिस के पाठ्यक्रम को बदल देती हैं)। इंटरफेरॉन बीटा (उपचर्म और इंट्रामस्क्युलर प्रशासन के लिए इंटरफेरॉन बीटा -1 ए) और ग्लैटीरामेर एसीटेट युक्त इम्युनोमोड्यूलेटर का उपयोग करें। ये दवाएं एक विरोधी भड़काऊ प्रतिक्रिया की ओर प्रतिरक्षा संतुलन को बदल देती हैं।

दूसरी पंक्ति की दवाएं - इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स - कई प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं को अवरुद्ध करती हैं और लिम्फोसाइटों को रक्त-मस्तिष्क की बाधा को पार करने से रोकती हैं। इम्युनोमोड्यूलेटर की नैदानिक ​​​​प्रभावकारिता का मूल्यांकन हर 3 महीने में कम से कम एक बार किया जाता है। एक वार्षिक एमआरआई स्कैन दिखाया गया है। बीटा इंटरफेरॉन का उपयोग करते समय, नियमित रक्त परीक्षण (प्लेटलेट्स, ल्यूकोसाइट्स) और यकृत समारोह परीक्षण (एएलटी, एएसटी, बिलीरुबिन) आवश्यक हैं। इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के समूह से, कुछ मामलों में नतालिज़ुमैब और माइटोक्सेंट्रोन के अलावा, साइक्लोस्पोरिन, एज़ैथियोप्रिन का उपयोग किया जाता है।

रोगसूचक चिकित्सा का लक्ष्य मल्टीपल स्केलेरोसिस की मुख्य अभिव्यक्तियों को दूर करना और कमजोर करना है। पुरानी थकान से राहत के लिए, एंटीडिपेंटेंट्स (फ्लुओक्सेटीन), अमैंटाडाइन और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को उत्तेजित करने वाली दवाओं का उपयोग किया जाता है। पोस्टुरल कंपकंपी के साथ, गैर-चयनात्मक बीटा-ब्लॉकर्स (प्रोप्रानोलोल) और बार्बिटुरेट्स (फेनोबार्बिटल, प्राइमिडोन) का उपयोग किया जाता है, जानबूझकर कंपकंपी के साथ - कार्बामाज़ेपिन, क्लोनज़ेपम, आराम करने वाले कंपकंपी के साथ - लेवोडोपा ड्रग्स। पैराक्सिस्मल लक्षणों को दूर करने के लिए, कार्बामाज़ेपिन या अन्य एंटीकॉन्वेलेंट्स और बार्बिटुरेट्स का उपयोग किया जाता है।

एमिट्रिप्टिलाइन (एक ट्राइसाइक्लिक एंटीडिप्रेसेंट) के साथ उपचार के लिए अवसाद अच्छी तरह से प्रतिक्रिया करता है। हालांकि, आपको मूत्र प्रतिधारण के लिए एमिट्रिप्टिलाइन की क्षमता के बारे में याद रखना चाहिए। मल्टीपल स्केलेरोसिस में पेल्विक डिसऑर्डर पेशाब की प्रकृति में बदलाव के कारण होता है। मूत्र असंयम के लिए, एंटीकोलिनर्जिक दवाएं, कैल्शियम चैनल विरोधी, का उपयोग किया जाता है। मूत्राशय के खराब खाली होने के मामले में, मांसपेशियों को आराम देने वाले, मूत्राशय के अवरोधक की सिकुड़ा गतिविधि के उत्तेजक, कोलीनर्जिक एजेंट और आंतरायिक कैथीटेराइजेशन का उपयोग किया जाता है।

पूर्वानुमान और रोकथाम

मल्टीपल स्केलेरोसिस के साथ, बाद के जीवन के लिए रोग का निदान आम तौर पर अनुकूल होता है। अंतर्निहित बीमारी के पर्याप्त उपचार और समय पर पुनर्जीवन उपायों (यांत्रिक वेंटिलेशन सहित) की मदद से मृत्यु की संभावना को कम किया जा सकता है। मल्टीपल स्केलेरोसिस के प्राकृतिक पाठ्यक्रम में रोग के पहले 8-10 वर्षों के दौरान रोगियों की विकलांगता शामिल है।

आज मल्टीपल स्केलेरोसिस की प्राथमिक रोकथाम का कोई तरीका नहीं है। मल्टीपल स्केलेरोसिस की माध्यमिक रोकथाम का मुख्य घटक दीर्घकालिक इम्यूनोमॉड्यूलेटरी थेरेपी है।

मल्टीपल स्केलेरोसिस क्या है?

मल्टीपल स्केलेरोसिस (एमएस) एक पुरानी केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की बीमारी है जो माइलिन फाइबर के विनाश की विशेषता है और अंततः विकलांगता की ओर ले जाती है। मल्टीपल स्केलेरोसिस के साथ, मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी का सफेद पदार्थ मल्टीपल, मल्टीपल स्केलेरोटिक प्लाक के रूप में प्रभावित होता है, इसलिए इस बीमारी को मल्टीफोकल भी कहा जाता है।

इस विकृति के जोखिम समूह में अक्सर बीस से चालीस वर्ष की युवा महिलाएं शामिल होती हैं, फिर भी, एक तिहाई मामलों में, पुरुषों में मल्टीपल स्केलेरोसिस का निदान किया जाता है, और उम्र की सीमाएं भी बढ़ रही हैं।

मल्टीपल स्केलेरोसिस का निदान अत्यंत गंभीर है, लेकिन इसका निदान पाठ्यक्रम के रूप और उपचार के आधार पर भिन्न होता है। तो मल्टीपल स्केलेरोसिस क्या है, लोग कब तक इसके साथ रहते हैं? कई मरीज़ इस सवाल में दिलचस्पी रखते हैं कि क्या मल्टीपल स्केलेरोसिस का इलाज संभव है?

कारण

एक विवादास्पद मुद्दा मल्टीपल स्केलेरोसिस और इसकी एटियलजि है। अब तक, इसकी घटना के कारणों को स्पष्ट रूप से स्थापित नहीं किया गया है। स्थानांतरित वायरल रोग, उदाहरण के लिए, इन्फ्लूएंजा, रूबेला, खसरा, को एक एटियलॉजिकल कारक माना जाता है। वायरल आक्रामकता के परिणामस्वरूप, प्रियन प्रोटीन बनते हैं जो तंत्रिका फाइबर के माइलिन म्यान को प्रतिस्थापित करते हैं और रोगी की प्रतिरक्षा प्रणाली के लिए एंटीजन के रूप में कार्य करते हैं। इसके अलावा, मल्टीपल स्केलेरोसिस के विकास के लिए उपजाऊ जमीन ठंडी जलवायु रहने की स्थिति, एक गतिहीन जीवन शैली, जीवन-संबंधी तनाव, संचालन और चोटें, धूम्रपान, पराबैंगनी और विकिरण विकिरण हैं।

रोगजनन

मल्टीपल स्केलेरोसिस जैसी बीमारी के केंद्र में विकास का ऑटोइम्यून तंत्र है, जो शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली की अपनी कोशिकाओं के प्रति विकृत प्रतिक्रिया है। मैक्रोफेज और टी-हेल्पर्स के सेलुलर सक्रियण के जवाब में, बीबीबी (रक्त-मस्तिष्क बाधा) की पारगम्यता, जिसके माध्यम से टी-लिम्फोसाइट्स गुजरते हैं, बदल जाता है। उत्तरार्द्ध स्वप्रतिपिंडों के उत्पादन को बढ़ावा देते हैं जो अपने स्वयं के तंत्रिका कोशिकाओं पर हमला करते हैं, माइलिन के विनाश और सफेद पदार्थ के भड़काऊ foci के गठन के लिए जिम्मेदार हैं। माइलिन म्यान में विनाशकारी परिवर्तन तंत्रिका आवेग के सामान्य चालन में बाधा डालते हैं, जो मल्टीपल स्केलेरोसिस के लक्षणों का कारण बनता है।

विमुद्रीकरण की अवधि के दौरान, तंत्रिका तंतुओं का पुनर्मिलन होता है, जो MRI पर माइलिन थिनिंग के क्षेत्रों के रूप में दिखाई देता है, जिसे साहित्य में पट्टिका छाया कहा जाता है।

मल्टीपल स्केलेरोसिस फॉर्म

मल्टीपल स्केलेरोसिस के रूप भी इसकी नैदानिक ​​​​तस्वीर को निर्धारित करते हैं, रोग के लक्षणों को बदलते हैं, तीव्रता का समय और छूट की अवधि। एक निश्चित प्रकार के मल्टीपल स्केलेरोसिस का निदान रोगी और उसकी संभावित जीवन प्रत्याशा के लिए रोग का निदान करने का अधिकार देता है।

प्रक्रिया के स्थानीयकरण द्वारा एकाधिक स्क्लेरोसिस का वर्गीकरण:

1. सेरेब्रोस्पाइनल रूप - सांख्यिकीय रूप से अधिक बार निदान किया जाता है - इस बात में भिन्नता है कि रोग की शुरुआत में पहले से ही मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी दोनों में स्थित हैं।
2. सेरेब्रल रूप - प्रक्रिया के स्थानीयकरण के अनुसार, इसे अनुमस्तिष्क, स्टेम, ओकुलर और कॉर्टिकल में विभाजित किया जाता है, जिसमें विभिन्न लक्षण देखे जाते हैं।
3. रीढ़ की हड्डी का रूप - नाम रीढ़ की हड्डी में घाव के स्थानीयकरण को दर्शाता है।

मल्टीपल स्केलेरोसिस डाउनस्ट्रीम का वर्गीकरण:

1. रेमिटिंग-रिलैप्सिंग एमएस (सौम्य) - इस प्रकार की विकृति के साथ, एक्ससेर्बेशन के दौरान लक्षणों में कोई वृद्धि नहीं होती है।
2. माध्यमिक प्रगतिशील एमएस - रोग तीव्रता के साथ विकसित होता है।
3. प्राथमिक प्रगतिशील एमएस (घातक) - रोग की शुरुआत से लक्षणों की प्रगति, तीव्रता की परवाह किए बिना, प्रारंभिक विकलांगता।

लक्षण

मल्टीपल स्केलेरोसिस के पहले लक्षण गैर-विशिष्ट होते हैं और अक्सर रोगी और डॉक्टर दोनों द्वारा किसी का ध्यान नहीं जाता है। अधिकांश रोगियों में, रोग की शुरुआत एक प्रणाली में विकृति विज्ञान के लक्षणों से प्रकट होती है, बाद में अन्य जुड़े होते हैं। पूरी बीमारी के दौरान, एक्ससेर्बेशन पूर्ण या सापेक्ष कल्याण की अवधि के साथ वैकल्पिक होता है। मल्टीपल स्केलेरोसिस के पहले लक्षणों में धुंधली दृष्टि, पेशाब में देरी, चलते समय खराब समन्वय और यहां तक ​​कि खुजली जैसे लक्षण शामिल हैं। मल्टीपल स्केलेरोसिस की शुरुआत के संभावित लक्षणों पर अधिक विस्तार से ध्यान देने योग्य है।

मल्टीपल स्केलेरोसिस का इलाज कैसे किया जा सकता है?

आज के डॉक्टरों द्वारा उपयोग की जाने वाली दवाओं की सूची विस्तृत है। मल्टीपल स्केलेरोसिस के इलाज के आधुनिक तरीकों में दवाओं और प्रक्रियाओं के निम्नलिखित समूहों का अनिवार्य उपयोग शामिल है:

• ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ बड़े पैमाने पर हार्मोनल पल्स थेरेपी: प्रेडनिसोलोन, डेक्सामेथासोन, मेटिप्रेड। यह एक रोगजनक प्रकार की चिकित्सा है, क्योंकि जीसीएस इम्यूनोसप्रेसेन्ट के रूप में कार्य करता है और तंत्रिका तंतुओं को ऑटोइम्यून क्षति की प्रक्रिया के विकास को रोकता है;
• रक्त प्रवाह से आक्रामक स्वप्रतिपिंडों को हटाने के लिए प्लास्मफेरेसिस
• साइटोस्टैटिक्स - साइक्लोफॉस्फेमाइड, अज़ैथियोप्रिन;
• बीटा-इंटरफेरॉन रिलेप्स की रोकथाम और रोग की छूट की अवधि को लंबा करने के लिए;
• विशिष्ट लक्षणों को खत्म करने या कम करने के लिए रोगसूचक चिकित्सा का उपयोग किया जाता है:

एंटीऑक्सिडेंट, अमीनो एसिड, विटामिन ई और बी का उपयोग तंत्रिका ऊतक की रक्षा और इसके ट्राफिज्म में सुधार के लिए किया जाता है;

मांसपेशियों को आराम देने वालों का उपयोग पैथोलॉजिकल मांसपेशी हाइपरटोनिया को कम करने के लिए किया जाता है;

Nootropics, sedatives, ट्रैंक्विलाइज़र - अवसाद के लिए;

निरोधी;

- "प्रोसेरिन", "गैलेंटामाइन" - पेशाब को सामान्य करने के लिए।

• रोग के पुनरावर्ती पाठ्यक्रम के लिए इम्युनोमोड्यूलेटर - "क्लैड्रिबिन";
• मोनोक्लोनल एंटीबॉडी जो विदेशी एंटीजन के साथ कॉम्प्लेक्स बनाते हैं और उन्हें हानिरहित प्रदान करते हैं;

स्टेम सेल के साथ मल्टीपल स्केलेरोसिस का उपचार विशेष ध्यान देने योग्य है। आधुनिक वास्तविकताओं में, यह सबसे प्रभावी उपचार पद्धति है, इसमें मस्तिष्क के श्वेत पदार्थ ऊतक में स्टेम कोशिकाओं का प्रत्यारोपण होता है। स्टेम सेल सफेद पदार्थ न्यूरॉन्स के पुनर्जनन को बढ़ावा देते हैं, जिससे तंत्रिका तंतुओं के प्रवाहकत्त्व को बहाल किया जाता है।

इस प्रकार, मल्टीपल स्केलेरोसिस के निदान और उपचार के नए तरीके डॉक्टर और रोगी को आशा देते हैं कि मल्टीपल स्केलेरोसिस इलाज योग्य है।

जटिलताओं

मल्टीपल स्केलेरोसिस, विशेष रूप से पाठ्यक्रम के आक्रामक रूप के साथ, जीवन के लिए गंभीर परिणाम होते हैं और विकलांगता का कारण बन जाते हैं। विकलांगता पैमाने हैं (उदाहरण के लिए, ईडीएसएस स्केल) जो प्रक्रिया की गंभीरता और रोगी की बाहरी सहायता और सामाजिक सुरक्षा की आवश्यकता को दर्शाते हैं। मल्टीपल स्केलेरोसिस के परिणामों में मांसपेशी पैरेसिस, कपाल नसों को नुकसान और संज्ञानात्मक हानि शामिल हैं। श्वसन तंत्र के अपर्याप्त कार्य के कारण रोगियों में कंजेस्टिव निमोनिया विकसित हो जाता है। गंभीर रूप से बीमार रोगियों में, ऊतकों के अपर्याप्त ट्राफिज्म के कारण बेडरेस्टेड, बेडसोर्स होते हैं। रोग के उन्नत चरणों वाले रोगियों की मृत्यु का कारण श्वसन गिरफ्तारी और हृदय गति रुकना है।

प्रोफिलैक्सिस

मल्टीपल स्केलेरोसिस की रोकथाम, उद्देश्य के आधार पर, प्राथमिक और माध्यमिक में विभाजित है। प्राथमिक रोकथाम रोग के जोखिम कारकों के अधिकतम उन्मूलन तक कम हो जाती है। मल्टीपल स्केलेरोसिस की माध्यमिक रोकथाम में दवा के साथ पुनरावृत्ति के जोखिम को कम करना और जीवनशैली की सिफारिशों का पालन करना शामिल है। यह महत्वपूर्ण है कि रोगी को किसी भी थर्मल प्रक्रियाओं को बाहर करने की अनुमति न दें, उदाहरण के लिए, स्नान में या धूप में, क्योंकि यह रोग की प्रगति और उत्तेजना को भड़काता है।

पूर्वानुमान

मल्टीपल स्केलेरोसिस के साथ लोग कितने समय तक रहते हैं?

बीमारी के एक सौम्य पाठ्यक्रम के मामले में और व्यवस्थित निरंतर उपचार के साथ जीवन प्रत्याशा, आंकड़ों के अनुसार, लगभग तीस वर्ष या उससे अधिक है। उपचार में कई आधुनिक तरीकों का उपयोग स्थिर छूट प्राप्त करने और मल्टीपल स्केलेरोसिस वाले रोगियों के जीवन काल को बढ़ाने की अनुमति देता है। मल्टीपल स्केलेरोसिस के घातक पाठ्यक्रम में, जीवन प्रत्याशा औसतन पांच वर्ष है।

एकाधिक स्क्लेरोसिस के साथ रहने के लिए डॉक्टर और रोगी दोनों से सख्त अनुशासन की आवश्यकता होती है। सभी चिकित्सा सिफारिशों का पालन करना आवश्यक है, यदि संभव हो तो, जोखिम वाले कारकों को बाहर करना, एक शारीरिक आहार और आहार का पालन करना और इसके संभावित परिणामों को रोकने के लिए, और याद रखें कि बीमारी का इलाज किया जा रहा है।

मल्टीपल स्क्लेरोसिस(पर्यायवाची: एकाधिक स्क्लेरोसिस, स्क्लेरोसिसडिसेमिनाटा) एक पुरानी डिमाइलेटिंग बीमारी है जो आनुवंशिक रूप से पूर्वनिर्धारित जीव पर बाहरी रोग कारक (सबसे संभावित संक्रामक) के प्रभाव के परिणामस्वरूप विकसित होती है। इस बीमारी में, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के सफेद पदार्थ का एक बहुपक्षीय घाव मनाया जाता है, दुर्लभ मामलों में परिधीय तंत्रिका तंत्र की भागीदारी के साथ। ज्यादातर मामलों में, मल्टीपल स्केलेरोसिस (एमएस) को एक स्थिर, अक्सर लहरदार पाठ्यक्रम की विशेषता होती है, जिसे भविष्य में एक क्रमिक प्रगति द्वारा प्रतिस्थापित किया जा सकता है।

ऐतिहासिक रूप से, एमएस प्रसार (रुग्णता) और घटना की उच्च दर भौगोलिक क्षेत्रों में भूमध्य रेखा से सबसे दूर पाए जाते हैं। हाल के वर्षों में, यह निर्भरता कम स्पष्ट हुई है, और कई दक्षिणी क्षेत्रों में मल्टीपल स्केलेरोसिस आम हो गया है। मल्टीपल स्केलेरोसिस और अक्षांश के प्रसार के बीच सीधा संबंध न केवल भौगोलिक स्थिति के कारण है, बल्कि बड़ी संख्या में जातीय सामाजिक-आर्थिक विशेषताओं के कारण भी है।

मल्टीपल स्केलेरोसिस की व्यापकता के आधार पर, तीन क्षेत्रों को प्रतिष्ठित किया जाता है: प्रति 100,000 जनसंख्या पर 50 से अधिक की घटनाओं वाले उच्च जोखिम वाले क्षेत्र में उत्तरी और मध्य यूरोप, दक्षिणी कनाडा और उत्तरी एसएसए, दक्षिणी ऑस्ट्रेलिया और न्यूजीलैंड शामिल हैं। औसत जोखिम के क्षेत्र में प्रति 100,000 जनसंख्या पर 10-50 की आवृत्ति होती है और इसमें एसएसए, हवाई, उत्तरी स्कैंडिनेविया, दक्षिणी यूरोप, इज़राइल, दक्षिण अफ्रीका की सफेद आबादी, यूक्रेन के उत्तर और पश्चिम, यूरोपीय शामिल हैं। रूस का हिस्सा, और सुदूर पूर्व। प्रति 100,000 जनसंख्या पर 10 या उससे कम की आवृत्ति वाले कम जोखिम वाले क्षेत्र में एशिया, उत्तरी दक्षिण अमेरिका, अलास्का, ग्रीनलैंड, कैरिबियन, मैक्सिको, अधिकांश अफ्रीका, निकट और मध्य पूर्व शामिल हैं। हाल के दशकों में मल्टीपल स्केलेरोसिस की महामारी विज्ञान में मुख्य प्रवृत्ति अधिकांश क्षेत्रों में व्यापकता और घटनाओं की दर में स्पष्ट वृद्धि है।

रूस में, देश के उत्तर और उत्तर-पश्चिम में मल्टीपल स्केलेरोसिस के उच्च जोखिम वाले ऐतिहासिक रूप से स्थापित क्षेत्रों के अलावा, 1980 के दशक में, वोल्गा क्षेत्र में, यूरोपीय भाग के दक्षिण में एमएस के उच्च जोखिम वाले क्षेत्रों का वर्णन किया गया था और सुदूर पूर्व।

मल्टीपल स्केलेरोसिस के भौगोलिक प्रसार की एक विशेषता बहुत अधिक घटना दर (क्लस्टर) वाले छोटे क्षेत्रों की उपस्थिति और रुग्णता दर (एमएस माइक्रोएपिडेमिक्स) में तेज वृद्धि के अलग-अलग मामले हैं, जिनमें से फरो आइलैंड्स (डेनमार्क) में एमएस महामारी ) द्वितीय विश्व युद्ध के बाद सबसे प्रसिद्ध है।

भौगोलिक, आहार संबंधी आदतों के अलावा, सामाजिक-आर्थिक और पर्यावरणीय विशेषताओं का मल्टीपल स्केलेरोसिस के विकास के जोखिम पर महत्वपूर्ण प्रभाव पड़ता है। उम्र और लिंग के अंतर पर ध्यान आकर्षित किया जाता है। 15 वर्ष से कम और 55 वर्ष से अधिक आयु के रोगियों में एमएस का शायद ही कभी निदान किया जाता है, हालांकि हाल के वर्षों में 15 वर्ष (10-12 वर्ष) की आयु से पहले रोग की शुरुआत के मामलों में वृद्धि हुई है, जो 2-8 के लिए जिम्मेदार है। विभिन्न क्षेत्रों में एमएस रोगियों की कुल संख्या का%।

एकाधिक स्क्लेरोसिस क्या उत्तेजित करता है

वर्तमान में, मल्टीपल स्केलेरोसिस को एक बहुक्रियात्मक बीमारी के रूप में परिभाषित किया गया है। इसे बाहरी और वंशानुगत दोनों कारकों की भागीदारी के रूप में समझा जाता है।

बाहरी कारक , आनुवंशिक रूप से पूर्वनिर्धारित व्यक्तियों पर कार्य करना, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में भड़काऊ-ऑटोइम्यून प्रक्रिया के विकास और माइलिन के विनाश को प्रोत्साहित कर सकता है। संक्रामक एजेंट, विशेष रूप से वायरल संक्रमण, शायद सबसे महत्वपूर्ण हैं। कई अध्ययनों से पता चला है कि मल्टीपल स्केलेरोसिस के मूल कारण के रूप में कोई एक वायरस नहीं है। इस रोग में, सीरम और मस्तिष्कमेरु द्रव में विभिन्न विषाणुओं के प्रति एंटीबॉडी के बढ़े हुए अनुमापांक का पता लगाया गया था, जो बिगड़ा हुआ प्रतिरक्षण (ह्यूमोरल इम्युनिटी के पॉलीक्लोनल सक्रियण) का परिणाम हो सकता है, और एक या किसी अन्य रोगज़नक़ के एटियलॉजिकल महत्व का संकेत नहीं देता है।

खसरा वायरस, रूबेला, संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस (एपस्टीन-बार वायरस), दाद वायरस और विभिन्न बैक्टीरिया एक ट्रिगर कारक के रूप में कार्य कर सकते हैं, जो भड़काऊ और ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं के प्रेरण और रखरखाव में भाग लेते हैं। प्रतिरक्षा प्रणाली को उत्तेजित करने और रोग प्रक्रिया को पुन: सक्रिय करने में मनुष्यों के लिए अवसरवादी वायरस सहित गुप्त, लगातार वायरल संक्रमण की भागीदारी पर बहुत ध्यान दिया जाता है। रक्त-मस्तिष्क बाधा (बीबीबी) की पारगम्यता को प्रभावित करने वाले विभिन्न बहिर्जात और अंतर्जात कारक, जो मस्तिष्क के एंटीजन को रक्त की प्रतिरक्षा प्रणाली से एक बाधा अंग के रूप में अलग करते हैं, मल्टीपल स्केलेरोसिस के उत्तेजना के ट्रिगर के रूप में भी कार्य कर सकते हैं। इन कारकों में सिर और पीठ की चोट, तनाव, शारीरिक और मानसिक तनाव और ऑपरेशन का विशेष महत्व हो सकता है। यह माना जाता है कि केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में प्रतिरक्षात्मक और जैव रासायनिक प्रक्रियाओं पर पोषण संबंधी विशेषताओं का बहुत प्रभाव पड़ता है, विशेष रूप से, पशु वसा और प्रोटीन की प्रबलता मल्टीपल स्केलेरोसिस के विकास के लिए अतिरिक्त जोखिम कारकों में से एक हो सकती है। एक्सोटॉक्सिन का एक अतिरिक्त रोग प्रभाव, विशेष रूप से पेंट, कार्बनिक सॉल्वैंट्स और तेल उत्पादों में शामिल नहीं है।

की उपस्थिति जेनेटिक कारक मल्टीपल स्केलेरोसिस की प्रवृत्ति, जो रोग के पारिवारिक मामलों में सबसे स्पष्ट रूप से प्रकट होती है। रोगियों के परिवारों में, विभिन्न जातीय समूहों में बीमारी के दूसरे मामले का जोखिम इस आबादी की तुलना में 4-20 गुना अधिक है। द्वियुग्मज जुड़वां की तुलना में मोनोज़ायगोटिक जुड़वाँ में एमएस 4 गुना अधिक आम है। महामारी विज्ञान और आनुवंशिक अध्ययनों ने क्रोमोसोम 6 (एचएलए सिस्टम) पर एमएस और प्रमुख हिस्टोकोम्पैटिबिलिटी सिस्टम के कुछ लोकी के विकास के जोखिम के बीच एक संबंध का खुलासा किया है, जो किसी दिए गए व्यक्ति में प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया की विशिष्टता निर्धारित करता है। अप्रत्यक्ष तरीकों से प्रारंभिक अध्ययन में प्रथम श्रेणी के ए3 और बी7 टिड्डों के साथ संबंध का पता चला। द्वितीय श्रेणी के एचएलए ठिकाने के लिए एलील्स के सेट के साथ एक मजबूत जुड़ाव का उल्लेख किया गया था, जो विरासत में जुड़ा हुआ है। इस सेट को DR2 (या Dw2) हैप्लोटाइप कहा जाता है। प्रत्यक्ष जीनोटाइपिंग विधियों का उपयोग करने वाले अध्ययनों ने इसकी एलील संरचना को स्पष्ट करना संभव बना दिया, जिसे वर्तमान में DRB1 * 1501, DQA1 * 0102, DQB1 * 0602 के रूप में वर्णित किया गया है। इस हैप्लोटाइप के अलावा, एकमात्र पुष्टि की गई एसोसिएशन सार्डिनिया द्वीप (इटली) के निवासियों में एमएस और डीआर 4 के बीच संबंध है। एचएलए प्रणाली के जीन के साथ जुड़ाव के अलावा, साइटोकिन्स, माइलिन प्रोटीन, गैर-विशिष्ट एंजाइम, टी-सेल रिसेप्टर्स, इम्युनोग्लोबुलिन, आदि के लिए जीन के साथ एमएस विकसित होने के जोखिम के संभावित संबंध ... बाहरी कारकों के प्रभाव में, इस वंशानुगत प्रवृत्ति को एक पुरानी डिमाइलेटिंग प्रक्रिया के रूप में महसूस किया जाता है, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की गतिविधि और मौलिकता भी बाहरी और आनुवंशिक कारकों के व्यक्तिगत सेट पर निर्भर करती है।

रोगजनन (क्या होता है?) एकाधिक काठिन्य के दौरान

मल्टीपल स्केलेरोसिस के रोगजनन में प्रतिरक्षा प्रणाली की स्थिति का बहुत महत्व है। यह हिस्टोलॉजिकल अध्ययनों से प्रमाणित होता है: घुसपैठ की उपस्थिति, एक ताजा पट्टिका में प्रतिरक्षात्मक कोशिकाओं से मिलकर; प्रतिरक्षा प्रणाली को नियंत्रित करने वाले आनुवंशिक कारकों के साथ संबंध; रक्त और मस्तिष्कमेरु द्रव की प्रतिरक्षात्मक प्रतिक्रियाओं के संकेतकों में विभिन्न परिवर्तन; रोग की तीव्रता को दबाने के लिए प्रतिरक्षादमनकारियों की क्षमता; और, अंत में, मस्तिष्क प्रतिजनों के लिए विशिष्ट एंटीबॉडी और सेल क्लोन की उपस्थिति, जिनमें से सबसे अधिक एन्सेफलिटोजेनिक माइलिन मूल प्रोटीन (एमबीपी) है। सक्रिय कोशिकाओं का एक छोटा समूह रक्त-मस्तिष्क बाधा की पारगम्यता में वृद्धि का कारण बनता है, जिससे मस्तिष्क के ऊतकों में बड़ी संख्या में रक्त कोशिकाओं का प्रवेश होता है और एक भड़काऊ प्रतिक्रिया का विकास होता है। इसके बाद, माइलिन एंटीजन के प्रति सहिष्णुता का टूटना होता है, और विभिन्न सेलुलर और, कुछ हद तक, ह्यूमरल ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाएं रोग प्रक्रिया में शामिल होती हैं। पीओएम और अन्य एंटीजन के लिए ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाएं हिमस्खलन की तरह बढ़ रही हैं। इम्युनोपैथोलॉजिकल प्रक्रिया को शुरू करने और बनाए रखने में अग्रणी भूमिका एंटीजन-प्रेजेंटिंग कोशिकाओं द्वारा निभाई जाती है - माइक्रोग्लिया, एस्ट्रोसाइट्स और सेरेब्रल वैस्कुलर एंडोथेलियम, जो ऊतक को परिसंचारी लिम्फोसाइटों को आकर्षित करने और उन्हें सक्रिय करने में सक्षम हैं। रक्त कोशिकाओं की तरह कई ग्लियाल कोशिकाएं सक्रियण साइटोकिन्स का उत्पादन करने में सक्षम हैं जो सूजन और ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाओं को उत्तेजित करती हैं। सक्रियण साइटोकिन्स में, इंटरफेरॉन गामा, ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर अल्फा, इंटरल्यूकिन्स 1, 2, और 6 (IL1, IL2, IL6), जो आसंजन अणुओं की अभिव्यक्ति को बढ़ा सकते हैं और लिम्फोसाइटों के लिए एंटीजन की प्रस्तुति को प्रोत्साहित कर सकते हैं, प्रमुख महत्व के हैं। साइटोकिन उत्पादन में वृद्धि विभिन्न बाहरी और आंतरिक कारकों के प्रभाव में हो सकती है, जो रोग प्रक्रिया को पुन: सक्रिय करती है। माइलिन का प्रत्यक्ष विनाश विभिन्न तरीकों से हो सकता है - सक्रिय कोशिकाएं, साइटोकिन्स, एंटीबॉडी। प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं को बाहरी प्रतिजनों से मस्तिष्क प्रतिजनों (आणविक नकल के तंत्र) में बदलना संभव है, ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाओं को नियंत्रित करने के लिए अपर्याप्त तंत्र के मामले में सुपरएंटिजेन्स और प्रतिरक्षा के पॉलीक्लोनल उत्तेजना के प्रति प्रतिक्रिया का विकास।

वायरस, साइटोकिन्स के प्रत्यक्ष साइटोपैथिक प्रभाव की संभावना को बाहर नहीं किया गया है। माइलिन और अन्य विषाक्त पदार्थों के अपघटन उत्पादों को ओलिगोडेंड्रोसाइट्स (माइलिन-संश्लेषण कोशिकाओं) में। मल्टीपल स्केलेरोसिस के रोगजनन में बहुत महत्व मस्तिष्क के ऊतकों में चयापचय की विशेषताएं हैं, रक्त के रियोलॉजिकल गुणों में परिवर्तन, किसी भी सूजन के साथ, जस्ता, तांबा, लोहा और अन्य ट्रेस तत्वों के चयापचय संबंधी विकार, पॉलीअनसेचुरेटेड फैटी एसिड का चयापचय, अमीनो एसिड और अन्य कारक। इसी समय, तंत्रिका तंतु पीड़ित होते हैं, जो अपरिवर्तनीय अपक्षयी परिवर्तनों से गुजरते हैं। साइटोकिन्स, पेरोक्सीडेशन उत्पाद और अन्य पदार्थ पहले से ही रोग के प्रारंभिक चरण में तंत्रिका तंतुओं को नुकसान पहुंचा सकते हैं।

एक लंबे समय तक ऑटोइम्यून प्रक्रिया माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी के विकास और अधिवृक्क प्रांतस्था की हार्मोनल गतिविधि में कमी के साथ प्रतिरक्षा प्रणाली की कमी की ओर ले जाती है।

पैथोमॉर्फोलॉजी। रूपात्मक रूप से, एमएस में रोग प्रक्रिया मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी में कई फोकल परिवर्तनों की विशेषता है। Foci (या सजीले टुकड़े) का पसंदीदा स्थानीयकरण पेरिवेंट्रिकुलर सफेद पदार्थ, ग्रीवा और वक्षीय रीढ़ की हड्डी, सेरिबैलम और मस्तिष्क के तने के पार्श्व और पीछे के तार हैं। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के इन भागों में, विभिन्न आकारों और आकृतियों के बड़ी संख्या में फॉसी बनते हैं, जो सामान्य तंत्रिका ऊतक से रंग और स्थिरता में भिन्न होते हैं। एक ताजा पट्टिका की एक विशेषता रक्त के लिम्फोइड तत्वों के साथ मस्तिष्क के ऊतकों की पेरिवास्कुलर घुसपैठ है, जिनमें से अधिकांश टी कोशिकाएं हैं, साथ ही स्पष्ट स्थानीय शोफ हैं, जो प्रारंभिक अवस्था में प्रभावित के साथ तंत्रिका आवेग चालन के एक क्षणिक ब्लॉक के लिए अग्रणी हैं। फाइबर। माइलिन का विनाश और अक्षतंतु के बाद के अध: पतन तंत्रिका आवेग चालन के लगातार ब्लॉक के कारण हैं। मल्टीपल स्केलेरोसिस की एक पुरानी, ​​निष्क्रिय पट्टिका, धूसर और स्पर्श से घनी, मुख्य रूप से एस्ट्रोसाइट्स (एस्ट्रोग्लियोसिस) के प्रतिक्रियाशील प्रसार और ऑलिगोडेंड्रोसाइट्स की सामग्री में कमी की विशेषता है। कुछ मामलों में, पुरानी पट्टिका के किनारों के साथ एडिमा और पेरिवास्कुलर घुसपैठ के नए क्षेत्र देखे जा सकते हैं, जो पुराने फॉसी के बढ़ने की संभावना को इंगित करता है।

मल्टीपल स्केलेरोसिस लक्षण

विशिष्ट मामलों में, पहला नैदानिक मल्टीपल स्केलेरोसिस के लक्षणयुवा लोगों (18 से 45 वर्ष की आयु तक) में दिखाई देते हैं, हालांकि हाल ही में एमएस की शुरुआत बच्चों और 50 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में तेजी से वर्णित की गई है। रोग के पहले लक्षण अक्सर रेट्रोबुलबार न्यूरिटिस, दृश्य तीक्ष्णता में कमी, स्कोटोमा, धुंधली छवियों की अनुभूति, आंखों के सामने एक घूंघट, एक या दो आंखों में क्षणिक अंधापन (एक द्विपक्षीय प्रक्रिया में उत्तरार्द्ध) हैं। रोग ओकुलोमोटर विकारों (डिप्लोपिया, स्ट्रैबिस्मस, इंटरन्यूक्लियर ऑप्थाल्मोप्लेगिया, वर्टिकल निस्टागमस), चेहरे की तंत्रिका के न्यूरिटिस, चक्कर आना, पिरामिडल लक्षण (केंद्रीय मोनो-, हेमी- या उच्च कण्डरा और पेरीओस्टियल रिफ्लेक्सिस, पिरामिडल पैरों के क्लोन के साथ शुरू हो सकता है। पैथोलॉजिकल एब्डोमिनल स्किन रिफ्लेक्सिस), अनुमस्तिष्क विकार (चलते समय चौंका देने वाला, स्थिर और गतिशील गतिभंग, जानबूझकर कंपकंपी, क्षैतिज निस्टागमस), सतही विकार (सुन्नता, पेरेस्टेसिया) या गहरी संवेदनशीलता (संवेदनशील गतिभंग, संवेदनशील पैरेसिस, हाइपोटेंशन)।

पथों को नुकसान के शुरुआती लक्षण तेजी से थकावट और पेट की सजगता का गायब होना, कंपन संवेदनशीलता और डिस्थेसिया में कमी और कण्डरा सजगता की विषमता हो सकती है। बहुत कम अक्सर, रोग के पहले लक्षण विक्षिप्त विकार, क्रोनिक थकान सिंड्रोम, श्रोणि अंगों की शिथिलता (मूत्र प्रतिधारण, तात्कालिकता), साथ ही स्वायत्त विकार हो सकते हैं।

विश्लेषणात्मक पूर्वव्यापी अध्ययनों से पता चला है कि रेट्रोबुलबार न्यूरिटिस और संवेदी विकारों के साथ मल्टीपल स्केलेरोसिस की शुरुआत और एक लंबी पहली छूट रोग के अधिक अनुकूल पाठ्यक्रम के संकेत हैं, जबकि पिरामिड पथ या अनुमस्तिष्क पथ और एक छोटे से नुकसान के संकेतों की उपस्थिति। पहली छूट (या एक प्राथमिक प्रगतिशील पाठ्यक्रम, यानी सामान्य रूप से छूट की अनुपस्थिति) संभावित रूप से प्रतिकूल हैं। महिलाओं में स्वायत्त-अंतःस्रावी विकारों के प्रतिबिंब के रूप में, पुरुषों में मासिक धर्म की अनियमितता देखी जाती है - नपुंसकता।

मल्टीपल स्केलेरोसिस की प्रगति केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के अन्य भागों को नुकसान पहुंचाती है और नए लक्षणों का उदय होता है। पहले से ही प्रारंभिक चरणों में, बढ़ी हुई थकान विशेषता है ("क्रोनिक थकान" सिंड्रोम)। बाद के चरणों में, मनोविकृति संबंधी परिवर्तन भावनात्मक अस्थिरता, उत्साह या अवसाद, चिड़चिड़ापन, सुस्ती, उदासीनता, मनोभ्रंश तक अलग-अलग डिग्री की बुद्धि में कमी के रूप में प्रकट हो सकते हैं। एमएस में मिरगी के दौरे दुर्लभ हैं, हालांकि कुछ रोगियों में स्वर में पैरॉक्सिस्मल परिवर्तन, तंत्रिका संबंधी दर्द और अन्य पैरॉक्सिस्मल संवेदी गड़बड़ी हो सकती है। एमएस में संवेदी पैरॉक्सिस्म की सबसे महत्वपूर्ण अभिव्यक्ति लेर्मिट सिंड्रोम के समान "लंबेगो" है। लेर्मिट्स सिंड्रोम सिर से पैरों तक पीठ के साथ झुनझुनी, तनाव, "वर्तमान प्रवाह" की दर्दनाक अप्रिय संवेदनाओं में व्यक्त किया जाता है, अधिक बार जब गर्दन को बढ़ाया जाता है। कथित कारण गंभीर शोफ के साथ ग्रीवा स्तर पर रीढ़ की हड्डी में विघटन का फोकस है। इस मामले में, यांत्रिक विकृति, उदाहरण के लिए, जब गर्दन को बढ़ाया जाता है या क्षतिग्रस्त पिरामिड फाइबर की सक्रियता, इस खंड से गुजरने वाले संवेदनशील तंतुओं की जलन और अजीबोगरीब संवेदनाओं की उपस्थिति की ओर ले जाती है।

मल्टीपल स्केलेरोसिस की विशेषता वाले कई रोगसूचक परिसर हैं, जो डिमाइलेटिंग घावों के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ति की विशेषताओं को दर्शाते हैं। उनमें से, "नैदानिक ​​​​विभाजन", "नैदानिक ​​​​लक्षणों की असंगति" और "गर्म स्नान" के सबसे आम सिंड्रोम हैं।

"नैदानिक ​​दरार", या "पृथक्करण" के सिंड्रोम का वर्णन डी.ए. मार्कोव और ए.एल. लियोनोविच। लेखकों ने इस सिंड्रोम को एमएस में विभिन्न मार्गों को नुकसान के लक्षणों के बीच विसंगति की विभिन्न अभिव्यक्तियों के रूप में समझा। यह सिंड्रोम एक रोगी में विभिन्न मार्गों या क्षति के विभिन्न स्तरों को नुकसान के लक्षणों के संयोजन को दर्शाता है। उदाहरण के लिए, उच्च कण्डरा सजगता, एमएस रोगियों में गंभीर हाइपोटेंशन के साथ असामान्य पैर के निशान पिरामिड पथ और अनुमस्तिष्क कंडक्टरों को एक साथ क्षति के साथ देखे जाते हैं, कम अक्सर - गहरी संवेदनशीलता के उल्लंघन में। सबसे प्रसिद्ध और अच्छी तरह से अध्ययन किए गए एमएस सिंड्रोम में से एक गर्म स्नान सिंड्रोम है। यह ज्ञात है कि जब परिवेश का तापमान बढ़ता है, तो एमएस रोगियों की स्थिति खराब हो जाती है। यह सिंड्रोम गैर-विशिष्ट है और बाहरी प्रभावों के लिए, माइलिन म्यान ("अलगाव") से रहित तंत्रिका फाइबर की बढ़ती संवेदनशीलता को दर्शाता है। ये सभी परिवर्तन, एक नियम के रूप में, एक क्षणिक, अस्थिर प्रकृति के हैं, जो कि स्थिति के बिगड़ने की तुलना में मल्टीपल स्केलेरोसिस के लिए अधिक विशिष्ट है। मल्टीपल स्केलेरोसिस की विशेषता न केवल कई महीनों या वर्षों में एमएस लक्षणों की गंभीरता में उतार-चढ़ाव की नैदानिक ​​घटना से होती है, बल्कि एक दिन के भीतर भी होती है, जो होमोस्टेसिस में परिवर्तन के लिए डिमाइलेटेड फाइबर की उच्च संवेदनशीलता से जुड़ी होती है।

कुल मिलाकर नैदानिक अभिव्यक्तियोंमल्टीपल स्क्लेरोसिस 7 मुख्य समूहों में विभाजित किया जा सकता है:

1. कण्डरा सजगता और रोग संबंधी पिरामिड लक्षणों में इसी वृद्धि के साथ हेमी-, पैरा- और टेट्रापेरेसिस के साथ पिरामिड प्रणाली की हार;
2. स्थिर और गतिशील गतिभंग, मांसपेशी हाइपोटेंशन के विकास के साथ सेरिबैलम और उसके मार्गों को नुकसान;
3. संवेदनशीलता की गड़बड़ी, पहले गहरी, संवेदनशील गतिभंग और संवेदनशील पैरेसिस के विकास के साथ, और फिर प्रवाहकीय प्रकार के अनुसार दर्द और तापमान;
4. कपाल संक्रमण के विभिन्न विकारों के साथ मस्तिष्क के तने के सफेद पदार्थ को नुकसान, सबसे अधिक बार ओकुलोमोटर लक्षणों के विकास के साथ, चेहरे की तंत्रिका को नुकसान (चेहरे की मांसपेशियों के परिधीय पैरेसिस);
5. दृश्य तीक्ष्णता और मवेशियों की उपस्थिति में कमी के साथ ऑप्टिक न्यूरिटिस (रेट्रोबुलबार न्यूरिटिस सहित);
6. पैल्विक अंगों की शिथिलता, अक्सर तत्काल आग्रह के प्रकार, मूत्र प्रतिधारण, बाद में मूत्र असंयम के लिए;
7. न्यूरोसाइकोलॉजिकल परिवर्तन, स्मृति हानि, उत्साह या अवसाद, क्रोनिक थकान सिंड्रोम विशेषता है।

ज्यादातर मामलों में, रोगियों में मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी दोनों को नुकसान होने के लक्षण होते हैं ( मस्तिष्कमेरु रूप ) कुछ मामलों में, रीढ़ की हड्डी की चोट के लक्षणों में नैदानिक ​​​​तस्वीर हावी होती है ( रीढ़ की हड्डी का आकार ) या सेरिबैलम ( अनुमस्तिष्क या हाइपरकिनेटिक रूप ) बाद के मामले में, जानबूझकर कांपना इतना स्पष्ट हो सकता है कि यह हाइपरकिनेसिस की डिग्री तक पहुंच जाता है और किसी भी उद्देश्यपूर्ण आंदोलन को असंभव बना देता है। डिस्मेट्रिया, एडियाडोकोकिनेसिस, जप भाषण, स्पष्ट गतिभंग होता है।

प्रवाह। 85-90% रोगियों में, बीमारी का एक लहरदार कोर्स होता है, जिसमें पीरियड्स और रिमिशन की अवधि होती है, जो कि लगभग सभी रोगियों में 7-10 साल की बीमारी के बाद, माध्यमिक प्रगति द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है, जब रोगी की स्थिति में धीरे-धीरे गिरावट होती है। 10 - 5% मामलों में, एमएस में शुरू से ही मुख्य रूप से प्रगतिशील (प्रगतिशील) पाठ्यक्रम होता है। तंत्रिका तंत्र को नुकसान की गंभीरता और अपरिवर्तनीय लक्षणों के विकास की दर अलग-अलग रोगियों में काफी भिन्न होती है। दसियों वर्षों के लिए छूट या स्थिरीकरण की अवधि के साथ रोग के "हल्के", "अनुकूल" पाठ्यक्रम के मामले संभव हैं, साथ ही तेजी से बहने वाले वेरिएंट ( तने का आकार मल्टीपल स्क्लेरोसिस , या मारबर्ग रोग ) एमएस के एक सच्चे एक्ससेर्बेशन को छद्म-एक्ससेर्बेशन से अलग किया जाना चाहिए, जब रोगी की स्थिति में गिरावट इम्युनोपैथोलॉजिकल प्रक्रिया की सक्रियता के साथ नहीं, बल्कि होमियोस्टेसिस में गैर-विशिष्ट परिवर्तनों से जुड़ी होती है। उन्हें रोगी में पहले से मौजूद लक्षणों के अस्थायी रूप से गहरा होने की विशेषता है, न कि नए लोगों की उपस्थिति। जब नैदानिक ​​रूप से मूक क्षेत्रों (पेरीवेंट्रिकुलर सफेद पदार्थ) में नए foci बनते हैं और केवल चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग के साथ पता लगाया जाता है, तो उप-क्लिनिकल एक्ससेर्बेशन संभव होते हैं।

होमोस्टैसिस में विभिन्न परिवर्तन ट्रिगर हो सकते हैं जो रोग के तेज होने को भड़काते हैं। अक्सर यह भूमिका संक्रमण, मनोवैज्ञानिक तनाव, कम अक्सर - आघात, हाइपोथर्मिया और शारीरिक तनाव, संचालन (विशेष रूप से संज्ञाहरण के तहत), विषाक्त पदार्थों और विकिरण के संपर्क द्वारा निभाई जाती है। विभिन्न यूरोपीय देशों में एमएस के साथ महिलाओं की दीर्घकालिक गतिशील टिप्पणियों से पता चला है कि गर्भावस्था और प्रसव एमएस में अल्पकालिक और दीर्घकालिक पूर्वानुमान को प्रभावित नहीं करते हैं, और कई रोगियों में वे लगातार दीर्घकालिक छूट के विकास को प्रेरित करते हैं। गर्भावस्था की कृत्रिम समाप्ति, विशेष रूप से बाद की तारीख में, अक्सर एमएस की गंभीर उत्तेजना का कारण होती है।

मल्टीपल स्केलेरोसिस का निदान

रोगजनन के बाहरी और आनुवंशिक कारकों के एक व्यक्तिगत सेट के कारण एमएस का नैदानिक ​​बहुरूपता, प्रारंभिक निदान में महत्वपूर्ण कठिनाइयों का कारण बनता है। 1983 से, एमएस का निदान करने के लिए सी. पॉसर के नैदानिक ​​मानदंड का उपयोग किया गया है। इन मानदंडों के अनुसार, रोग 59 वर्ष की आयु से पहले केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के सफेद पदार्थ के कम से कम दो घावों के साथ प्रकट होना चाहिए, जिसकी घटना को कम से कम एक महीने में समय पर अलग किया जाना चाहिए।

स्थानीयकरण में और foci के गठन के समय में अलगाव की कसौटी ("स्थान और समय में प्रसार") नैदानिक ​​रूप से स्थापित करते समय मुख्य है विश्वसनीय निदानरुपये यह महत्वपूर्ण है कि एमएस का निदान स्थापित होने से पहले, ऐसे मल्टीफोकल सीएनएस घाव के अन्य सभी कारणों से इंकार किया जाना चाहिए। कई मामलों में, इन मानदंडों को पूरी तरह से पहचानना चिकित्सकीय रूप से संभव नहीं है: केवल एक फोकस से जुड़े लक्षण हैं, और रोग का एक प्रेषण पाठ्यक्रम या सफेद पदार्थ में एक साथ होने वाले दो फॉसी को नुकसान के नैदानिक ​​​​संकेत हैं, आदि। ऐसे मामलों को ध्यान में रखते हुए, अवधारणा पेश की गई थी संभावितएमएस, जब अतिरिक्त परीक्षा के बाद निदान की पुष्टि या खंडन किया जा सकता है।

एमएस के निदान में, जब प्रक्रिया के एक विशिष्ट लहरदार पाठ्यक्रम के साथ केवल एक घाव की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ होती हैं, तो कई घावों की उपस्थिति को सत्यापित करना महत्वपूर्ण होता है। अतिरिक्त तरीकों से कंडक्टरों के उपनैदानिक ​​​​घाव का पता लगाया जा सकता है। विधियों का पहला समूह - विकसित क्षमता के न्यूरोफिज़ियोलॉजिकल तरीके, जो अनुमति देते हैं, जब वक्र चोटियों की विलंबता और आयाम बदलते हैं, तो संबंधित प्रवाहकीय प्रणाली (दृश्य, सोमैटोसेंसरी और लघु-विलंबता स्टेम विकसित क्षमता) को नुकसान का निदान करने के लिए। न्यूरोफिज़ियोलॉजिकल तरीके 50-60% मामलों में उपनैदानिक ​​​​फ़ॉसी की पहचान करना और निदान की पुष्टि करना संभव बनाते हैं।

90% मामलों में, मस्तिष्क के चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग द्वारा मल्टीफोकल घावों की पुष्टि की जाती है, जब टी 2-भारित छवियों पर सिग्नल तीव्रता में फोकल वृद्धि दर्ज की जाती है। कभी-कभी, गंभीर लंबी अवधि की प्रक्रियाओं के साथ, फ़ॉसी अति-तीव्रता के क्षेत्रों में विलीन हो सकती है, मस्तिष्क पदार्थ के माध्यमिक शोष का पता चलता है।

आमतौर पर गैडोलीनियम (जीडी-डीटीपीए) पर आधारित मैग्नेविस्ट और अन्य कंट्रास्ट एजेंटों का उपयोग करते हुए अत्यधिक जानकारीपूर्ण एमआरआई अध्ययन। पैरामैग्नेटिक कंट्रास्ट सूजन और एडिमा (टी-भारित छवियों में) के क्षेत्र से संकेत को बढ़ाता है। यह विधि बढ़ी हुई बीबीबी पारगम्यता के साथ नए फॉसी की पहचान करना संभव बनाती है, अर्थात। रोग प्रक्रिया की गतिविधि की निगरानी करना संभव बनाता है। पैथोमॉर्फोलॉजिकल अध्ययनों के आंकड़ों के साथ तुलना करने से यह निष्कर्ष निकालना संभव हो गया कि एडिमा और सेल घुसपैठ के रूप में स्पष्ट भड़काऊ परिवर्तनों के साथ विमुद्रीकरण के ताजा foci में विपरीत वृद्धि विशेष रूप से होती है।

एमआरआई पर मस्तिष्क के सफेद पदार्थ के मल्टीफोकल घावों का पता लगाना एमएस के निदान का आधार नहीं है: इस तरह के परिवर्तन विभिन्न न्यूरोलॉजिकल रोगों में देखे जा सकते हैं। इस विधि का उपयोग एक अतिरिक्त विधि के रूप में किया जा सकता है, अर्थात। निदान की नैदानिक ​​​​धारणा की पुष्टि करने के लिए। मस्तिष्कमेरु द्रव में बढ़े हुए आईजीजी उत्पादन का पता लगाने का एक निश्चित नैदानिक ​​​​मूल्य है। आइसोइलेक्ट्रिक फोकस के साथ, ये आईजीजी ओलिगोक्लोनल समूह बनाते हैं, यही वजह है कि उन्हें "ऑलिगोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन" कहा जाता है। यह घटना ह्यूमर इम्युनिटी की उत्तेजना के साथ-साथ विभिन्न वायरस के प्रति एंटीबॉडी के बढ़े हुए टिटर का परिणाम है, अर्थात। मस्तिष्क में इम्यूनोरेग्यूलेशन के कुछ विकारों को इंगित करता है।

मस्तिष्कमेरु द्रव में ओलिगोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन एमएस की विशेषता है और एमएस रोगियों के 80-90% में पाया जाता है। इसलिए, पॉसर स्केल में एक विशेष खंड पेश किया गया है: "प्रयोगशाला की पुष्टि" विश्वसनीय या संभावित एमएस। इसी समय, ओलिगोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन का पता तंत्रिका तंत्र के अन्य सूजन और कुछ संक्रामक रोगों (उदाहरण के लिए, न्यूरो एड्स में) में लगाया जा सकता है, जो केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में एक इम्युनोपैथोलॉजिकल प्रक्रिया की उपस्थिति का संकेत देता है।

परिधीय रक्त की प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं के सूचकांक में विभिन्न परिवर्तन, जो प्रतिरक्षा प्रणाली में असंतुलन की उपस्थिति का संकेत देते हैं, अप्रत्यक्ष महत्व के हैं: टी कोशिकाओं की सामग्री में कमी, विशेष रूप से एक शमन फेनोटाइप, की कार्यात्मक गतिविधि में कमी विशिष्ट और गैर-विशिष्ट सप्रेसर्स, बी कोशिकाओं की सामग्री में एक सापेक्ष वृद्धि और उनके पॉलीक्लोनल सक्रियण के संकेत। विवो में एमबीपी के लिए सक्रियण साइटोकिन्स और एंटीबॉडी के उत्पादन के स्तर में वृद्धि हुई। ये परिवर्तन रोग प्रक्रिया की गतिविधि को अधिक हद तक निर्धारित करना संभव बनाते हैं, लेकिन एक स्वतंत्र नैदानिक ​​​​मूल्य नहीं है, क्योंकि वे प्रत्येक रोगी में महत्वपूर्ण रूप से भिन्न होते हैं। रक्त में, ल्यूकोपेनिया, न्यूट्रोपेनिया अक्सर पाए जाते हैं, और तीव्र चरण में - लिम्फोसाइटोसिस। प्लेटलेट एकत्रीकरण में वृद्धि, फाइब्रिनोजेन की सामग्री में वृद्धि की प्रवृत्ति और साथ ही, फाइब्रिनोलिसिस की सक्रियता देखी जाती है। रोग के तेज और प्रगतिशील पाठ्यक्रम के साथ, अधिवृक्क प्रांतस्था की शिथिलता का पता चला था, जो सी 21-कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (विशेष रूप से ग्लूकोकार्टिकोइड अंश) के मूत्र उत्सर्जन में तेज कमी और रक्त में कोर्टिसोल के स्तर में कमी से प्रकट होता है। प्लाज्मा छूट के दौरान, मूत्र स्टेरॉयड हार्मोन और प्लाज्मा कोर्टिसोल अक्सर सामान्य हो जाते हैं।

प्रारंभिक चरणों में एमएस का विभेदन विक्षिप्त विकारों, वनस्पति-संवहनी शिथिलता, भूलभुलैया या मेनियर सिंड्रोम, विभिन्न एटियलजि के ऑप्टिक न्यूरिटिस, मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के ट्यूमर, तीव्र प्रसार वाले एन्सेफेलोमाइलाइटिस, विभिन्न एटियलजि के एन्सेफलाइटिस, केंद्रीय के अपक्षयी रोगों से होता है। तंत्रिका प्रणाली।

स्पाइनल एमएस को स्पाइनल कॉर्ड ट्यूमर से अलग करने की जरूरत है। ट्यूमर के विपरीत, प्रारंभिक अवस्था में एमएस के रीढ़ की हड्डी के लक्षणों में पैरेसिस की कम गंभीरता (स्पष्ट रोग संबंधी पिरामिड लक्षणों की पृष्ठभूमि के खिलाफ लोच प्रबल होती है), संवेदनशीलता के विकार और श्रोणि अंगों के कार्य की विशेषता होती है। नैदानिक ​​​​रूप से कठिन मामलों में, आवश्यक जानकारी काठ का पंचर (सबराचनोइड स्पेस के एक ब्लॉक की उपस्थिति और रीढ़ की हड्डी के ट्यूमर में प्रोटीन सामग्री में तेज वृद्धि), विपरीत अनुसंधान विधियों और एमआरआई टोमोग्राफी द्वारा दी जाती है। एमएस और तंत्रिका तंत्र के प्रगतिशील अपक्षयी रोगों का विभेदक निदान मुश्किल हो सकता है। तो, मल्टीपल स्केलेरोसिस का हाइपरकिनेटिक रूप हेपेटोसेरेब्रल डिस्ट्रोफी, अनुमस्तिष्क गतिभंग के कांपते रूप जैसा हो सकता है। स्पष्ट निचले पैरापैरेसिस के साथ, स्ट्रम्पेल रोग की उपस्थिति को बाहर रखा जाना चाहिए, जिसमें तंत्रिका तंत्र के अन्य भागों को नुकसान के कोई संकेत नहीं हैं। कई मामलों में किसी विशेष बीमारी के पक्ष में अंतिम निर्णय केवल रोगियों के गतिशील अवलोकन के आधार पर ही किया जा सकता है।

मल्टीपल स्केलेरोसिस का इलाज

इस तथ्य के कारण कि रोग का एटियलजि अस्पष्ट है, वर्तमान में एमएस के लिए कोई एटियोट्रोपिक उपचार नहीं है। एमएस के साथ रोगियों के उपचार के सिद्धांत एक व्यक्तिगत दृष्टिकोण पर आधारित होते हैं, किसी दिए गए रोगी में प्रत्येक विशिष्ट क्षण में इम्युनोपैथोलॉजिकल प्रक्रिया की गतिविधि की डिग्री, रोग की अवधि और व्यक्तिगत न्यूरोलॉजिकल लक्षणों की गंभीरता को ध्यान में रखते हुए। रोगजनक उपचार का उद्देश्य रोग की तीव्रता या प्रगति का मुकाबला करना है और इसमें मुख्य रूप से विरोधी भड़काऊ और प्रतिरक्षादमनकारी दवाएं शामिल हैं। रोगजनक चिकित्सा का उद्देश्य प्रतिरक्षा प्रणाली और विषाक्त पदार्थों की सक्रिय कोशिकाओं द्वारा मस्तिष्क के ऊतकों के विनाश को रोकना है। एमएस के साथ रोगियों के लिए इम्युनोमोडायलेटरी दवाओं का प्रशासन सख्ती से व्यक्तिगत होना चाहिए और प्रतिरक्षा स्थिति के नियंत्रण में और सभी संकेतों और मतभेदों को ध्यान में रखते हुए, प्रस्तावित प्रतिरक्षण के समय इम्यूनोपैथोलॉजिकल प्रक्रिया की गतिविधि के निर्धारण सहित . हाल के वर्षों में, नई दवाओं का एक समूह सामने आया है, जो लंबे समय तक उपयोग के साथ, एक्ससेर्बेशन की आवृत्ति को कम कर सकता है और रोग की प्रगति को धीमा कर सकता है, अर्थात। एक निवारक प्रभाव होना। पर्याप्त रूप से चयनित रोगसूचक उपचार, रोगियों के चिकित्सा और सामाजिक पुनर्वास का बहुत महत्व है। रोगसूचक चिकित्सा का उद्देश्य क्षतिग्रस्त प्रणाली के कार्यों को बनाए रखना और सुधारना है, मौजूदा उल्लंघनों की भरपाई करना। बहुत महत्व की चयापचय दवाओं का एक समूह है जो क्षतिग्रस्त माइलिन के पुनर्जनन को बढ़ावा देता है और इम्यूनोपैथोलॉजिकल प्रक्रिया पर नियंत्रण के अपने स्वयं के तंत्र को बढ़ाता है।

रोगजनक चिकित्सा। रोग के बढ़ने के साथ, पसंद की दवाएं कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन (एसीटीएच) दवाएं हैं, जिनमें विरोधी भड़काऊ और इम्यूनोसप्रेसिव प्रभाव होते हैं। इन दवाओं का उद्देश्य भड़काऊ और ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं और माइलिन विनाश की डिग्री को सीमित करना है, अर्थात। अतिरंजना के समय रोगियों की स्थिति में सुधार, अतिरंजना की अवधि को कम करना और लगातार न्यूरोलॉजिकल परिणामों के विकास को रोकना। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स व्यावहारिक रूप से भविष्य में रोग प्रक्रिया के पाठ्यक्रम को प्रभावित नहीं करते हैं। अधिकांश नैदानिक ​​परीक्षणों ने मुख्य रूप से रोग के पुनरावर्तन पाठ्यक्रम को तेज करने में अपनी प्रभावशीलता साबित की है। इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि पेरोस कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के लंबे समय तक उपयोग से बड़ी संख्या में दुष्प्रभाव होते हैं, जिनमें से हेमटोपोइजिस, ऑस्टियोपोरोसिस और अल्सरेशन के दमन को प्रतिष्ठित किया जा सकता है।

वर्तमान में सबसे व्यापक रूप से घुलनशील कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की बड़ी खुराक के छोटे पाठ्यक्रम हैं, जिन्हें रोग प्रक्रिया के सक्रियण के तीव्र चरण के दौरान अंतःशिरा में प्रशासित किया जा सकता है। प्रशासन की इस योजना के साथ, गोलियों में प्रेडनिसोलोन के लंबे पाठ्यक्रमों की तुलना में काफी कम दुष्प्रभाव होते हैं। सबसे अधिक बार, मेथिलप्रेडनिसोलोन का उपयोग किया जाता है (मेटिप्रेड, सोलुमेड्रोल, अर्बाज़ोन)। यह दवा एक मिथाइल समूह की उपस्थिति से प्रेडनिसोलोन से भिन्न होती है, जो संबंधित रिसेप्टर्स के लिए इसके बंधन में सुधार करती है और लक्ष्य कोशिकाओं पर मेटिप्रेड का तेज और अधिक सक्रिय प्रभाव प्रदान करती है। मेटिप्रेड संवहनी दीवार की पारगम्यता को कम करता है, बीबीबी फ़ंक्शन को सामान्य करता है, एडिमा को कम करता है, इसमें थोड़ा डिसेन्सिटाइजिंग और इम्यूनोसप्रेसेरिव प्रभाव होता है। दवा बीबीबी में प्रवेश करने में सक्षम है, इसलिए इसमें एक सामान्य और स्थानीय विरोधी भड़काऊ और एंटी-एडिमा प्रभाव दोनों हैं, जैसा कि एक एमआरआई अध्ययन में इसके विपरीत जमा होने वाले डिमाइलेशन के फॉसी की संख्या में कमी से स्पष्ट है। साइड इफेक्ट - लिम्फोपेनिया, मोनोसाइटोपेनिया, रक्त शर्करा में वृद्धि और क्षणिक ग्लूकोसुरिया, इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी, फंगल रोगों की सक्रियता, अपच, पेट दर्द, नींद संबंधी विकार, वजन कम हो सकता है। एक नियम के रूप में, एक छोटे पाठ्यक्रम का उपयोग किया जाता है - प्रति दिन 500-1000 मिलीग्राम (आइसोटोनिक सोडियम क्लोराइड समाधान के 400-500 मिलीलीटर के लिए) 3-7 दिनों के लिए, तीव्रता की गंभीरता और रोग सक्रियण के प्रतिरक्षाविज्ञानी संकेतों की गंभीरता के आधार पर . उसके बाद, प्रेडनिसोलोन गोलियों का एक छोटा रखरखाव पाठ्यक्रम करना संभव है, जो हर दूसरे दिन 10-20 मिलीग्राम से शुरू होता है और खुराक को 5 मिलीग्राम तक कम करता है। 2-3 खुराक के बाद नैदानिक ​​सुधार अधिक बार होता है। मतभेद गैस्ट्रिक अल्सर और ग्रहणी संबंधी अल्सर, सेप्सिस और इतिहास में मेटिप्रेड के उपयोग से होने वाले दुष्प्रभाव हैं। रोग के एक घातक पाठ्यक्रम में, प्लास्मफेरेसिस या साइटोस्टैटिक्स के साथ कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का संयुक्त उपयोग संभव है, लेकिन बाद वाले का उपयोग शायद ही कभी किया जाता है, क्योंकि साइड इफेक्ट के योग का जोखिम बढ़ जाता है।

मेटिप्रेड की अनुपस्थिति में, डेक्सामेथासोन का उपयोग किया जा सकता है। इसके क्लिनिकल, इम्यूनोलॉजिकल और साइड इफेक्ट मेटिप्रेड के करीब हैं। खुराक: 8 मिलीग्राम दिन में 2 बार, हर 2 दिन में 2 मिलीग्राम कम करें। डेक्सामेथासोन के उपयोग के साथ मुख्य समस्याएं मेथिलप्रेडनिसोलोन की तुलना में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के अपने स्वयं के उत्पादन के अधिक स्पष्ट निषेध से जुड़ी हैं। यदि एमएस की तीव्रता पृथक रेट्रोबुलबार न्यूरिटिस के रूप में प्रकट होती है, तो कभी-कभी यह 7-10 दिनों के लिए 1 मिलीलीटर तक डेक्सामेथासोन रेट्रोबुलबार को प्रशासित करने के लिए पर्याप्त होता है।

इन दवाओं की अनुपस्थिति में, गोलियों में प्रेडनिसोलोन का एक कोर्स करना संभव है (हर दूसरे दिन शरीर के वजन के प्रति 1 किलो प्रति 1.0-1.5 मिलीग्राम, सुबह में खुराक का 2/3, बाकी दोपहर में, के लिए) 15-20 दिन, फिर धीरे-धीरे खुराक को हर 2-3 दिनों में 5-10 मिलीग्राम कम करके प्रति माह पूर्ण रद्दीकरण के साथ)। यह कोर्स मेथिलप्रेडनिसोलोन की शुरूआत की तुलना में काफी कम प्रभावी है। प्रेडनिसोलोन के दीर्घकालिक पाठ्यक्रमों का उपयोग करते समय, गंभीर माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी के अलावा, अधिवृक्क प्रांतस्था की कमी और इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम, ऑस्टियोपोरोसिस, पेट के अल्सर, लिम्फोपेनिया, मोनोसाइटोपेनिया, रक्त शर्करा के स्तर में वृद्धि, क्षणिक ग्लूकोसुरिया और अन्य गंभीर प्रतिकूल प्रतिक्रियाएं हो सकती हैं। .

अंतर्जात कॉर्टिकोस्टेरॉइड उत्पादन के उत्तेजक, अर्थात् ACTH और इसके सिंथेटिक एनालॉग्स (सिनेक्टेन डिपो), का उपयोग एमएस को प्रेषित करने और प्रगतिशील रूपों में रोग गतिविधि में वृद्धि के लिए किया जाता है। ACTH के मुख्य लाभ कम दुष्प्रभाव हैं, अंतर्जात स्टेरॉयड उत्पादन का रखरखाव। इसी समय, कुछ रोगियों को एडिमा, रक्तचाप में परिवर्तन, हाइपरट्रिचोसिस का अनुभव हो सकता है। ACTH BBB पारगम्यता को सामान्य करता है, एडिमा को कम करने में मदद करता है, मस्तिष्कमेरु द्रव में कोशिकाओं और IgG की सामग्री को कम करता है। रोगियों की स्थिति में सुधार, एक नियम के रूप में, उपचार शुरू होने के बाद पहले दिनों के भीतर होता है। सबसे आम योजना: ACTH की 40 यूनिट इंट्रामस्क्युलर रूप से 2 सप्ताह के लिए दिन में 2 बार। ACTH के सिंथेटिक एनालॉग का उपयोग किया जाता है - सिनेक्टेन-डिपो। सक्रिय चरण में हल्के सीएनएस घावों वाले रोगियों में दवा सबसे प्रभावी है। अनुशंसित योजना: 3 मिलीलीटर इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रति दिन 1 बार लगातार 3 दिनों के लिए, फिर 3 मिलीलीटर इंट्रामस्क्युलर रूप से तीन दिनों में 1 बार 3-7 बार, तीव्रता के आधार पर।

एमएस में उत्तेजना के रोगजनन में, किसी भी सूजन प्रक्रिया की विशेषता वाली गैर-विशिष्ट प्रतिक्रियाएं आवश्यक हैं। इस स्तर पर, एंजियोप्रोटेक्टर्स और एंटीप्लेटलेट एजेंटों का उपयोग उचित है, संवहनी दीवार को मजबूत करना और बीबीबी पारगम्यता को कम करना। क्यूरेंटिल (भोजन से एक घंटे पहले दिन में 0.025 ग्राम 3 बार), ट्रेंटल (दिन में 0.1 ग्राम 3 बार), फाइटिन और ग्लूटामिक एसिड (प्रत्येक दवा 0.25 ग्राम दिन में 3 बार) के पाठ्यक्रमों का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है। एंटीप्लेटलेट प्रभाव को मजबूत करने के लिए, एंटीऑक्सिडेंट का उपयोग करना संभव है, उदाहरण के लिए, अल्फा-टोकोफेरोल। ये दवाएं, साथ ही प्रोटियोलिटिक एंजाइमों के अवरोधक, विशेष रूप से ट्रैसिलोल, काउंटरकल या गॉर्डोक्स (3-7 बार अंतःशिरा, आइसोटोनिक सोडियम क्लोराइड समाधान के 500 मिलीलीटर में 25,000-50,000 आईयू), एप्सिलॉन-एमिनोकैप्रोइक एसिड (5% समाधान के 100 मिलीलीटर) 5-7 दिन, दिन में एक बार), सूजन के दौरान प्रत्यक्ष ऊतक क्षति के कुछ तंत्रों को दबाते हैं, विशेष रूप से मैक्रोफेज के प्रोटियोलिटिक एंजाइम और मुक्त कट्टरपंथी प्रतिक्रियाओं के उत्पादों की कार्रवाई।

वर्तमान में, न केवल इम्यूनोएक्टिव दवाओं को प्रशासित करना संभव है, बल्कि प्लास्मफेरेसिस का उपयोग करके रक्त से पैथोलॉजिकल एजेंटों को निकालना भी संभव है। एमएस में, प्लास्मफेरेसिस का मॉड्यूलेटिंग प्रभाव माइलिन डिग्रेडेशन उत्पादों, एंटीजन, एंटीबॉडी और प्रतिरक्षात्मक रूप से सक्रिय पदार्थों के उन्मूलन से जुड़ा हो सकता है। साथ ही, प्लाज्मा प्रशासन के लिए एक तीव्र एलर्जी प्रतिक्रिया हो सकती है, जिससे एमएस की तीव्रता बढ़ जाती है; इसलिए, जमे हुए प्लाज्मा या जटिल प्रोटीन रक्त विकल्प अधिक बार उपयोग किए जाते हैं। एमएस में, प्लास्मफेरेसिस के प्रभाव की जांच एक प्रेषण पाठ्यक्रम के साथ रोग के तेज होने के दौरान की गई थी और एक कालानुक्रमिक रूप से प्रगतिशील पाठ्यक्रम के साथ, बाद के मामले में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के प्रशासन के साथ-साथ अधिक बार। लगभग आधे रोगियों में एमएस की तीव्रता में सुधार देखा गया, अधिक बार हल्के सीएनएस घावों में। 3 साल तक की बीमारी की अवधि के साथ नैदानिक ​​​​प्रभाव बेहतर था। उसी समय, यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि कुछ प्लाज्मा घटक एक प्रतिपूरक कार्य कर सकते हैं और उनका निष्कासन अवांछनीय है। प्लाज्मा के आदान-प्रदान के साथ सप्ताह में एक बार प्लास्मफेरेसिस किया जाता है, जो शरीर के वजन का 5% होता है। उपचार का कोर्स 4-10 सत्र है। एक महत्वपूर्ण दुष्प्रभाव, एलर्जी प्रतिक्रियाओं के अलावा, रक्त से इम्युनोग्लोबुलिन का उन्मूलन है, इसलिए, कभी-कभी प्रक्रियाओं को इंट्रामस्क्युलर सीरम इम्युनोग्लोबुलिन की शुरूआत के साथ पूरक किया जाता है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ प्लास्मफेरेसिस का संयोजन कभी-कभी बाद की खुराक को कम कर सकता है। एमएस के तेज होने के दौरान रोगजनक पदार्थों को हटाने के लिए, हेमोडेज़ का अंतःशिरा ड्रिप प्रशासन संभव है (3-5 दिनों के लिए प्रति दिन 200-400 मिलीलीटर)। साइड इफेक्ट का खतरा काफी कम है। इस मामले में, एक संभावित विरोधी भड़काऊ प्रभाव का सुझाव देते हुए, कभी-कभी एक तेजी से नैदानिक ​​​​लाभ देखा जाता है। इस प्रकार, एमएस के तेज होने पर, पसंद की दवाएं मेथिलप्रेडनिसोलोन और एसीटीएच हैं; कुछ मामलों में, उन्हें प्लास्मफेरेसिस, एंटीप्लेटलेट एजेंट, एंटीऑक्सिडेंट और दवाओं के साथ जोड़ा जा सकता है जो संवहनी दीवार को मजबूत करते हैं।

रोग के धीरे-धीरे प्रगतिशील पाठ्यक्रम के साथ, उदाहरण के लिए, एक माध्यमिक प्रगतिशील पाठ्यक्रम के साथ, मजबूत इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स की नियुक्ति अनुचित है। इन मामलों में, चयापचय दवाओं का उपयोग, जटिल रोगसूचक और पुनर्वास उपचार अधिक उचित है। कभी-कभी AKTT दवाओं (अच्छी सहनशीलता के साथ) के दोहराए गए पाठ्यक्रमों द्वारा एक सकारात्मक प्रभाव दिया जाता है, जो अधिवृक्क प्रांतस्था की कमी और अन्य विलंबित दुष्प्रभावों का कारण नहीं बनता है। प्राइमरी और सेकेंडरी प्रोग्रेसिव एमएस के साथ सिनैक्थीन डिपो के 15-20 इंजेक्शन के बार-बार कोर्स भी संभव हैं। मजबूत इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स का उपयोग घातक, लगातार प्रगतिशील एमएस में किया जाता है। साइटोस्टैटिक और एंटीप्रोलिफेरेटिव एक्शन की दवाओं में, एज़ैथियोप्रिन, साइक्लोफॉस्फेमाइड, साइक्लोस्पोरिन ए, क्लैड्रिबिन, मेथोट्रेक्सेट, साथ ही लिम्फोसाइटों के सामान्य विकिरण का एमएस में सबसे अधिक सक्रिय रूप से अध्ययन किया गया था। आमतौर पर, इन दवाओं को घातक, लगातार प्रगतिशील एमएस और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के दोहराए गए पाठ्यक्रमों की विफलता के लिए निर्धारित किया जाता है। कई देशों में, कुछ मामलों में लगातार प्रगतिशील एमएस के साथ, एज़ैथियोप्रिन का उपयोग किया जाता है (हर महीने 25 मिलीग्राम की खुराक में संभावित वृद्धि के साथ शरीर के वजन के 1.5 से 3 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर, पाठ्यक्रम बंद हो जाता है जब रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या घटकर 4 x 10 ^ 9 / l हो जाती है), कम अक्सर साइक्लोफॉस्फेमाइड। दुष्प्रभावों में, ल्यूकोपेनिया और एनीमिया, यकृत और जठरांत्र संबंधी मार्ग की शिथिलता के साथ सबसे अधिक बार और गंभीर अस्थि मज्जा दमन हैं। साइक्लोस्पोरिन ए कम दुष्प्रभाव पैदा करता है, जिसका केवल सक्रिय कोशिकाओं पर चयनात्मक प्रभाव पड़ता है जो इंटरल्यूकिन -2 (IL2) के लिए रिसेप्टर्स ले जाते हैं। इस दवा को निर्धारित करना कड़ाई से व्यक्तिगत होना चाहिए और अत्यंत कठिन मामलों में न्यूरोलॉजिकल घाटे में तेजी से वृद्धि के साथ होना चाहिए। सबसे सुविधाजनक और कम से कम जहरीला रूप सैंडिम्यून है, जिसे मौखिक रूप से 3.5 मिलीग्राम प्रति 1 किलोग्राम शरीर के वजन के लिए 2 सप्ताह के लिए लिया जाता है, फिर 5 मिलीग्राम / किग्रा अगले 30 दिनों के लिए लिया जाता है। सहायक पाठ्यक्रम संभव हैं। सैंडिम्यून के दुष्प्रभाव दवा की बड़ी खुराक की नेफ्रोटॉक्सिसिटी से जुड़े हैं, जो अत्यंत दुर्लभ है।

एक अतिशयोक्ति से बाहर निकलने के उप-चरण में माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी की उपस्थिति में, मुख्य रूप से सहायक प्रभाव वाले इम्युनोमोड्यूलेटर प्रभावी हो सकते हैं, जिनमें से थाइमस की तैयारी सबसे प्रसिद्ध (टी-एक्टिन, थाइमलिन, थायमोपेंटिन, आदि) हैं। टी-एक्टिन को प्रति दिन 1 बार एक पंक्ति में 5 दिनों के लिए चमड़े के नीचे 1 मिलीलीटर निर्धारित किया जाता है, फिर एक पंक्ति में 7 दिनों के ब्रेक के बाद 2 इंजेक्शन चमड़े के नीचे, प्रति दिन 1 मिलीलीटर।

एमएस में इंटरफेरॉन के कम उत्पादन पर डेटा प्राप्त करने के बाद, जो वायरस के खिलाफ पहली सुरक्षात्मक प्रतिक्रिया करता है, इंटरफेरॉन और उनके इंड्यूसर के कई परीक्षण शुरू हुए। एक विश्वसनीय वैज्ञानिक तथ्य यह डेटा है कि शुद्ध रूप में गामा-इंटरफेरॉन की शुरूआत और इंटरफेरॉन में कच्चे तेल की तैयारी की संरचना में एमएस की सक्रियता होती है, अधिक बार एक उत्तेजना के रूप में। यह मैक्रोफेज की एंटीजन-प्रेजेंटिंग गतिविधि में वृद्धि के कारण है, जो प्रतिरक्षा का एक सामान्य सक्रियण है। अल्फा- और बीटा-इंटरफेरॉन अपने इम्युनोमोडायलेटरी गुणों से इंटरफेरॉन गामा के विरोधी हैं। इन इंटरफेरॉन में मुख्य रूप से एंटीवायरल प्रभाव होता है, सक्रियण साइटोकिन्स के उत्पादन को कम करता है और एंटीजन-प्रेजेंटिंग कोशिकाओं की गतिविधि को कम करता है। हाल ही में, इंटरफेरॉन-बीटा पर कई अध्ययन पूरे किए गए हैं: इंटरफेरॉन -1 बी बीटा (बीटाफेरॉन) और इंटरफेरॉन -1 ए बीटा (रेबीफ और एवोनेक्स) प्लेसबो और डबल-ब्लाइंड विधियों का उपयोग करते हुए। इन परीक्षणों से पता चला है कि, प्लेसबो प्राप्त करने वाले रोगियों के समूह की तुलना में, बीटा-इंटरफेरॉन के लंबे समय तक निरंतर उपयोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ, रोग के तेज होने की संख्या कम हो जाती है (30% तक), और डिमाइलेशन के कम नए फॉसी बनते हैं। (एमआरआई अध्ययन के अनुसार)। इंटरफेरॉन-बीटा की प्रभावकारिता को हल्के घाव के चरण में एमएस को पुन: प्रेषित करने में नोट किया गया है; रोग के माध्यमिक प्रगतिशील पाठ्यक्रम में इसकी प्रभावकारिता पर प्रारंभिक डेटा हैं। इन दवाओं का व्यापक उपयोग उनकी उच्च लागत, इंट्राडर्मल प्रशासन, बुखार, अवसाद (ज्यादातर बीटा-इंटरफेरॉन -1 बी में) के लिए स्थानीय प्रतिक्रियाओं के रूप में मामूली दुष्प्रभावों की उपस्थिति से जटिल है। पेंटोक्सिफाइलाइन (प्रति दिन 1600 मिलीग्राम) या पेरासिटामोल (प्रति दिन 600-1000 मिलीग्राम) के एक साथ उपयोग से प्रणालीगत दुष्प्रभावों की गंभीरता कम हो जाती है। हाल ही में, संकेत और प्रशासन की योजना को स्पष्ट करने और पाठ्यक्रम की लागत को कम करने के लिए शोध किया गया है। इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि बीटा-इंटरफेरॉन पाठ्यक्रम मुख्य रूप से रोगनिरोधी हैं, अर्थात। रोग के पिछले विस्तार के परिणामस्वरूप बिगड़ा कार्यों को बहाल न करें। इसलिए, हल्के सीएनएस क्षति के साथ, एमएस के शुरुआती चरणों में दवा सबसे प्रभावी है। बीटा-इंटरफेरॉन के एक कोर्स की पृष्ठभूमि के खिलाफ, एमएस की उत्तेजना संभव है, जिसमें कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स या एसीटीएच दवाएं भी निर्धारित की जाती हैं। इंटरफेरॉन बीटा के साथ उपचार की इष्टतम अवधि स्पष्ट नहीं है। यदि महत्वपूर्ण दुष्प्रभाव होते हैं या इस विशेष रोगी में उपचार अप्रभावी होता है (यदि वर्ष के दौरान एमएस के तीन तेज हो जाते हैं या रोग की तीव्र प्रगति होती है) तो उपचार के पाठ्यक्रम को बंद कर दिया जाना चाहिए। अल्फा इंटरफेरॉन के परीक्षणों ने भी उत्साहजनक पहले परिणाम दिए हैं, लेकिन दवा के स्थानीय और सामान्य दोनों तरह के दुष्प्रभाव हैं।

MS के प्रेषण रूपों के लिए Copaxone (Cop-1, copolymer-1) का नैदानिक ​​परीक्षण पूरा कर लिया गया है। Copaxone चार अमीनो एसिड का एक सिंथेटिक बहुलक है: L-alanine, L-glutamine, L-lysine और L-tyrosine। इसका गठन यादृच्छिक पोलीमराइजेशन के दौरान होता है, आणविक भार 14 से 23 kDa तक होता है। यह माना जाता है कि मूल माइलिन प्रोटीन की संरचना में समान पेप्टाइड्स सहिष्णुता के प्रेरण और सक्रियण साइटोकिन्स के उत्पादन में कमी का कारण बनते हैं। Copaxone का एक लंबा कोर्स लेने से MS के तेज होने की आवृत्ति भी कम हो जाती है। अन्य पेप्टाइड्स और अमीनो एसिड, एंटीऑक्सीडेंट एजेंटों के उपयोग पर शोध किया जा रहा है।

वर्तमान में, अन्य पेप्टाइड एनालॉग्स लेकर विभिन्न माइलिन एंटीजन के प्रति सहिष्णुता को प्रेरित करने की एक विधि का नैदानिक ​​परीक्षण चल रहा है। साइटोकाइन उत्पादन के लक्षित मॉड्यूलेशन पर अनुसंधान, इम्युनोग्लोबुलिन की बड़ी खुराक के अंतःशिरा प्रशासन, और चयनात्मक प्रतिरक्षा सुधार के तरीके आशाजनक हैं। एक विशेष समूह पेप्टाइड दवाओं से बना होता है जिनका प्रतिरक्षा और तंत्रिका तंत्र दोनों पर एक अलग नियामक प्रभाव होता है, अर्थात। "न्यूरोइम्यून नेटवर्क" की स्थिति को प्रभावित करना। नैदानिक ​​​​और प्रतिरक्षाविज्ञानी अनुसंधान डेटा के आधार पर और उसके नियंत्रण में एमएस के चरणबद्ध उपचार के लिए एक चयनात्मक दृष्टिकोण विकसित किया गया है।

रोगसूचक चिकित्सा। एमएस थेरेपी के इस खंड पर वर्तमान में अधिक से अधिक ध्यान दिया जा रहा है, खासकर जब रोग स्थिर हो जाता है। रोगसूचक चिकित्सा रोगियों के चिकित्सा और सामाजिक पुनर्वास के निकट संबंध में की जाती है और कई मामलों में एमएस के साथ रोगी की स्थिति और रोग के पाठ्यक्रम पर बहुत प्रभाव पड़ता है। एमएस के रोगसूचक उपचार का एक महत्वपूर्ण पहलू असामान्य मांसपेशी टोन में कमी है। इसके लिए, मांसपेशियों को आराम देने वाले (सरदालुद, बैक्लोफेन, मिडोकलम), बेंजोडायजेपाइन दवाएं (डायजेपाम, विगाबेट्रिन, डैंट्रोलिन), एक्यूपंक्चर, एक्यूप्रेशर, शारीरिक विश्राम विधियों का उपयोग किया जाता है। दवाओं की खुराक व्यक्तिगत रूप से चुनी जाती है, और धीरे-धीरे निम्न से इष्टतम तक बढ़ जाती है, जिस पर लोच में कमी होती है, लेकिन अंगों में कमजोरी नहीं बढ़ती है। एक शक्तिशाली नई विधि बोटुलिनम विष का इंजेक्शन है, जो परिधीय नसों में अन्तर्ग्रथनी संचरण को अवरुद्ध करता है। यह विधि महंगी है, इसके लिए देखभाल और विशेष कौशल की आवश्यकता होती है, लेकिन यह सबसे शक्तिशाली उपकरण है, जो स्पास्टिक संकुचन के विकास के साथ भी प्रभावी है।

कुछ मामलों में, मांसपेशियों की टोन में मामूली वृद्धि के साथ, विशेष रूप से एमएस के रीढ़ की हड्डी के रूपों में, हाइपरबेरिक ऑक्सीजनेशन (एचबीओ) सत्र प्रभावी होते हैं। कुछ मामलों में, एचबीओ पाठ्यक्रम पैल्विक अंगों की शिथिलता की गंभीरता को कम करने में मदद करते हैं। पैल्विक डिसफंक्शन, यौन रोग सहित, को भी मैग्नेटोस्टिम्यूलेशन के साथ ठीक किया जा सकता है। डिट्रसर हाइपररिफ्लेक्सिया के साथ, एंटीकोलिनर्जिक दवाओं, ट्राइसाइक्लिक एंटीडिप्रेसेंट्स का उपयोग किया जाता है। दिन और रात के दौरान बार-बार पेशाब आना और मूत्र असंयम निचले पैरापैरेसिस वाले रोगियों के लिए एक बड़ी समस्या है। इन मामलों में, डेस्मोप्रेसिन (वैसोप्रेसिन का एक एनालॉग) पसंद की दवा है, जो प्रभावी रूप से 20 माइक्रोग्राम की खुराक पर मूत्र उत्पादन को कम करती है। पैल्विक अंगों के कार्यों के विकारों के उपचार में एक महत्वपूर्ण बिंदु मूत्र संक्रमण की रोकथाम है। कुछ मामलों में, मूत्राशय को पूरी तरह से खाली करने के लिए आवधिक कैथीटेराइजेशन आवश्यक है, क्योंकि मूत्र के मार्ग में कोई भी गड़बड़ी संक्रामक रोगों के विकास को उत्तेजित करती है। यूरोसेप्टिक्स निर्धारित हैं: 5-एनओके या नाइट्रोफुरन डेरिवेटिव (फराज़ोलिडोन, फ़राज़ोलिन, फ़राडोनिन)। ऑटोनोमिक नर्वस सिस्टम की शिथिलता को ठीक करने के लिए, वेजोट्रोपिक दवाएं निर्धारित की जाती हैं, चक्कर आने के लिए - बीटासेर या स्टुगेरॉन, संकेत के अनुसार - साइकोट्रोपिक दवाएं। समन्वय विकारों और जानबूझकर झटके का उपचार एक गंभीर समस्या है। ट्राइसाइक्लिक एंटीडिपेंटेंट्स के साथ संयोजन में विटामिन बी 6, बीटा-ब्लॉकर्स के पाठ्यक्रमों को निर्धारित करके इन विकारों की गंभीरता को कम किया जा सकता है। स्पष्ट कंपकंपी से राहत के लिए, हाइपरकिनेसिस की डिग्री तक पहुंचने के लिए, कार्बामाज़ेपिन (फिनलेप्सिन, टेग्रेटोल) का उपयोग खुराक में क्रमिक वृद्धि के साथ 0.1 से 1.2 ग्राम तक किया जा सकता है। कुछ मामलों में, गतिभंग की मध्यम अभिव्यक्तियों के साथ, अमीनो एसिड प्रभावी होते हैं, में विशेष ग्लाइसिन। रोगसूचक उपचार में चयापचय चिकित्सा शामिल है, जो प्रभावित ऊतक के पुनर्जनन को बढ़ावा देता है और प्रतिरक्षा विनियमन में संतुलन बनाए रखता है। हर 4-6 महीने (सेरेब्रोलिसिन, एसेंशियल, ग्लाइसिन, नूट्रोपिल, सेरेब्रिल, एन्सेफैबोल, बी विटामिन, ई और सी विटामिन, मेथियोनीन, ग्लूटामिक एसिड) में एक बार एमएस के रोगियों को मेटाबोलिक थेरेपी पाठ्यक्रम दिए जाते हैं। व्यायाम चिकित्सा, मालिश (कम मांसपेशी टोन के साथ) दिखाए जाते हैं। कुपोषण के गंभीर रोगियों में, एनाबॉलिक स्टेरॉयड के साथ उपचार के पाठ्यक्रम आयोजित करना संभव है, उदाहरण के लिए, रेटाबोलिल।

मल्टीपल स्केलेरोसिस की रोकथाम

एमएस रोगियों को संक्रमण, नशा और अधिक काम करने से बचना चाहिए। जब एक सामान्य संक्रमण के लक्षण दिखाई देते हैं, तो बिस्तर पर आराम, जीवाणुरोधी दवाओं की नियुक्ति, desensitizing एजेंटों का पालन करना आवश्यक है। थर्मल प्रक्रियाओं को सीमित करने की सलाह दी जाती है, हाइपरिनसोलेशन को contraindicated है। एमएस में, जीवन के सभी क्षेत्रों में अधिकतम गतिविधि बनाए रखने की सिफारिश की जाती है, यदि यह गतिविधि रोगी की क्षमताओं के अनुरूप है और लगातार अधिक काम को शामिल नहीं करती है। एमएस रोगी को समाज के जीवन में यथासंभव सक्रिय रूप से भाग लेना चाहिए, और अलगाव रोग के पाठ्यक्रम पर प्रतिकूल प्रभाव डालता है, विशेष रूप से इसकी जटिलताओं की आवृत्ति। यह रोगी प्रबंधन के तरीकों में परिवर्तन है, रोगजनक और रोगसूचक उपचार के आधुनिक तरीकों के संयोजन में न्यूरोरेहैबिलिटेशन ने रोग की नैदानिक ​​तस्वीर को बदल दिया है, और कई रोगियों के पास दीर्घकालिक छूट के साथ रोग के पाठ्यक्रम का एक अनुकूल रूप है .

14.11.2019

विशेषज्ञ इस बात से सहमत हैं कि हृदय रोगों की समस्याओं की ओर जनता का ध्यान आकर्षित करना आवश्यक है। कुछ दुर्लभ, प्रगतिशील और निदान करने में मुश्किल हैं। इनमें शामिल हैं, उदाहरण के लिए, ट्रान्सथायरेटिन अमाइलॉइड कार्डियोमायोपैथी

14.10.2019

12, 13 और 14 अक्टूबर को, रूस मुफ्त रक्त के थक्के परीक्षण के लिए एक बड़े पैमाने पर सामाजिक कार्रवाई की मेजबानी कर रहा है - "आईएनआर दिवस"। कार्रवाई विश्व घनास्त्रता दिवस के लिए समयबद्ध है।

07.05.2019

2018 (2017 की तुलना में) में रूसी संघ में मेनिंगोकोकल संक्रमण की घटनाओं में 10% (1) की वृद्धि हुई। संक्रामक रोगों को रोकने के सबसे आम तरीकों में से एक टीकाकरण है। आधुनिक संयुग्म टीकों का उद्देश्य बच्चों (यहां तक ​​कि बहुत छोटे), किशोरों और वयस्कों में मेनिंगोकोकल संक्रमण और मेनिंगोकोकल मेनिन्जाइटिस की घटना को रोकना है।

वायरस न केवल हवा में तैरते हैं, बल्कि सक्रिय रहते हुए हैंड्रिल, सीट और अन्य सतहों पर भी आ सकते हैं। इसलिए, यात्राओं या सार्वजनिक स्थानों पर, न केवल आसपास के लोगों के साथ संचार को बाहर करने की सलाह दी जाती है, बल्कि इससे बचने के लिए भी ...

अच्छी दृष्टि हासिल करना और चश्मे और कॉन्टैक्ट लेंस को हमेशा के लिए अलविदा कहना कई लोगों का सपना होता है। अब इसे जल्दी और सुरक्षित रूप से एक वास्तविकता बनाया जा सकता है। पूरी तरह से गैर-संपर्क Femto-LASIK तकनीक द्वारा लेजर दृष्टि सुधार की नई संभावनाएं खोली गई हैं।

मल्टीपल स्केलेरोसिस तंत्रिका तंत्र की एक बीमारी है जो युवा और मध्यम आयु (15-40 वर्ष) में होती है।

रोग की एक विशेषता तंत्रिका तंत्र के कई अलग-अलग हिस्सों की एक साथ हार है, जो रोगियों में विभिन्न न्यूरोलॉजिकल लक्षणों की उपस्थिति की ओर ले जाती है। रोग की एक अन्य विशेषता एक पुनरावर्ती पाठ्यक्रम है। इसका अर्थ है बारी-बारी से बिगड़ने की अवधि (उत्तेजना) और सुधार (छूट)।

रोग का आधार मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी में तंत्रिका म्यान (माइलिन) के विनाश के foci का गठन है। इन घावों को मल्टीपल स्केलेरोसिस प्लेक कहा जाता है।

सजीले टुकड़े का आकार, एक नियम के रूप में, कुछ मिलीमीटर से कई सेंटीमीटर तक छोटा होता है, लेकिन रोग की प्रगति के साथ, बड़े संगम सजीले टुकड़े का गठन संभव है।

कारण

मल्टीपल स्केलेरोसिस का कारण बिल्कुल स्पष्ट नहीं है। आज, सबसे आम तौर पर स्वीकृत राय यह है कि किसी व्यक्ति में कई प्रतिकूल बाहरी और आंतरिक कारकों के यादृच्छिक संयोजन के परिणामस्वरूप एकाधिक स्क्लेरोसिस हो सकता है।

प्रतिकूल बाहरी कारकों में शामिल हैं:

• लगातार वायरल और जीवाणु संक्रमण;
• विषाक्त पदार्थों और विकिरण का प्रभाव;
• पोषण संबंधी विशेषताएं;
• निवास का भू-पारिस्थितिक स्थान, बच्चों के शरीर पर इसका प्रभाव विशेष रूप से महान है;
• सदमा;
• लगातार तनावपूर्ण स्थितियां;
• आनुवंशिक प्रवृत्ति, संभवतः कई जीनों के संयोजन से जुड़ी होती है, जो मुख्य रूप से प्रतिरक्षा प्रणाली में विकार पैदा करती है।

प्रत्येक व्यक्ति में, कई जीन एक साथ प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के नियमन में शामिल होते हैं। इसके अलावा, परस्पर क्रिया करने वाले जीनों की संख्या बड़ी हो सकती है।

हाल के अध्ययनों ने मल्टीपल स्केलेरोसिस के विकास में प्रतिरक्षा प्रणाली - प्राथमिक या माध्यमिक - की अनिवार्य भागीदारी की पुष्टि की है। प्रतिरक्षा प्रणाली में विकार जीन के एक समूह की विशेषताओं से जुड़े होते हैं जो प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को नियंत्रित करते हैं।

मल्टीपल स्केलेरोसिस (प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा तंत्रिका कोशिकाओं की "विदेशी" और उनके विनाश के रूप में मान्यता) का ऑटोइम्यून सिद्धांत सबसे व्यापक है।

प्रतिरक्षा संबंधी विकारों की प्रमुख भूमिका को देखते हुए, इस रोग का उपचार मुख्य रूप से प्रतिरक्षा विकारों के सुधार पर आधारित है।

मल्टीपल स्केलेरोसिस में, NTU-1 वायरस (या एक संबंधित अज्ञात रोगज़नक़) को प्रेरक एजेंट माना जाता है। यह माना जाता है कि एक वायरस या वायरस का एक समूह रोगी के शरीर में सूजन प्रक्रिया के विकास और तंत्रिका तंत्र की माइलिन संरचनाओं के टूटने के साथ प्रतिरक्षा विनियमन के गंभीर विकार का कारण बनता है।

एकाधिक काठिन्य अभिव्यक्तियाँ

मल्टीपल स्केलेरोसिस के लक्षण मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के कई अलग-अलग हिस्सों को नुकसान से जुड़े होते हैं।

पिरामिड पथ को नुकसान के लक्षण पिरामिडल रिफ्लेक्सिस में कमी के बिना या मांसपेशियों की ताकत में मामूली कमी या आंदोलनों को करते समय मांसपेशियों में थकान की उपस्थिति के साथ व्यक्त किया जा सकता है, लेकिन मुख्य कार्यों को बनाए रखते हुए।

सेरिबैलम और उसके कंडक्टरों को नुकसान के लक्षण कांपने, आंदोलनों के बिगड़ा समन्वय से प्रकट होते हैं।

इन संकेतों की गंभीरता न्यूनतम से लेकर किसी भी गतिविधि को करने में असमर्थता तक भिन्न हो सकती है।

अनुमस्तिष्क घावों के लिए घटी हुई मांसपेशी टोन विशिष्ट है।

मल्टीपल स्केलेरोसिस वाले रोगियों में, कपाल नसों के घावों का पता लगाया जा सकता है, सबसे अधिक बार ओकुलोमोटर, ट्राइजेमिनल, फेशियल और हाइपोग्लोसल नसों में।

60% रोगियों में बिगड़ा हुआ गहरी और सतही संवेदनशीलता के लक्षण पाए जाते हैं। इसके साथ ही उंगलियों और पैर की उंगलियों में झुनझुनी और जलन का पता लगाया जा सकता है।

पैल्विक अंगों की शिथिलता मल्टीपल स्केलेरोसिस के सामान्य लक्षण हैं: तात्कालिकता, बढ़ी हुई आवृत्ति, मूत्र और मल प्रतिधारण, और बाद के चरणों में असंयम।

मूत्राशय का अधूरा खाली होना संभव है, जो अक्सर जननांग संक्रमण का कारण होता है। कुछ रोगियों को यौन क्रिया से संबंधित समस्याओं का अनुभव हो सकता है, जो पैल्विक अंगों की शिथिलता के साथ मेल खा सकता है या एक स्वतंत्र लक्षण हो सकता है।

70% रोगियों में दृश्य हानि के लक्षण प्रकट होते हैं: एक या दोनों आँखों में दृश्य तीक्ष्णता में कमी, दृश्य क्षेत्रों में परिवर्तन, वस्तुओं की धुंधली छवियां, दृष्टि चमक में कमी, रंगों की विकृति, बिगड़ा हुआ विपरीत।

मल्टीपल स्केलेरोसिस में न्यूरोसाइकोलॉजिकल परिवर्तनों में घटी हुई बुद्धि, बिगड़ा हुआ व्यवहार शामिल है। मल्टीपल स्केलेरोसिस के रोगियों में अवसाद की प्रबलता होती है। मल्टीपल स्केलेरोसिस में, उत्साह को अक्सर बुद्धि में कमी, किसी की स्थिति की गंभीरता को कम करके आंकने और व्यवहार में अवरोध के साथ जोड़ा जाता है।

रोग के प्रारंभिक चरण में मल्टीपल स्केलेरोसिस वाले लगभग 80% रोगियों में भावनात्मक अस्थिरता के लक्षण होते हैं और थोड़े समय में मूड में कई अचानक परिवर्तन होते हैं।

परिवेश के तापमान में वृद्धि के साथ रोगी की स्थिति में गिरावट इलेक्ट्रोलाइट संतुलन में परिवर्तन के लिए प्रभावित तंत्रिका कोशिकाओं की बढ़ती संवेदनशीलता से जुड़ी होती है।

कुछ रोगियों को दर्द सिंड्रोम का अनुभव हो सकता है:

• "बेल्ट" के रूप में रीढ़ और इंटरकोस्टल रिक्त स्थान के साथ दर्द,
• बढ़े हुए स्वर के कारण मांसपेशियों में दर्द।

विशिष्ट मामलों में, मल्टीपल स्केलेरोसिस निम्नानुसार आगे बढ़ता है: पूर्ण स्वास्थ्य में रोग के लक्षणों का अचानक प्रकट होना।

वे दृश्य, मोटर या कोई अन्य विकार हो सकते हैं, जिनकी गंभीरता सूक्ष्म से लेकर शरीर के कार्यों को पूरी तरह से बाधित करने तक होती है।

सामान्य स्थिति अच्छी बनी हुई है। एक अतिशयोक्ति के बाद, छूट होती है, जिसके दौरान रोगी व्यावहारिक रूप से स्वस्थ महसूस करता है, फिर एक बार फिर से तेज हो जाता है।

यह एक न्यूरोलॉजिकल दोष को पीछे छोड़ते हुए अधिक गंभीर रूप से आगे बढ़ता है, और इसलिए यह विकलांगता होने तक दोहराता है।

निदान

मल्टीपल स्केलेरोसिस का निदान रोगी सर्वेक्षण डेटा, न्यूरोलॉजिकल परीक्षा और अतिरिक्त परीक्षा विधियों के परिणामों पर आधारित है।

आज, सबसे अधिक जानकारीपूर्ण मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी की चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग और मस्तिष्कमेरु द्रव में ओलिगोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन की उपस्थिति माना जाता है।

मल्टीपल स्केलेरोसिस के विकास में प्रतिरक्षात्मक प्रतिक्रियाओं की अग्रणी भूमिका को ध्यान में रखते हुए, रोगियों में रक्त की नियमित जांच - तथाकथित प्रतिरक्षाविज्ञानी निगरानी - रोग की निगरानी के लिए विशेष रूप से महत्वपूर्ण हो जाती है।

एक ही रोगी के पिछले संकेतकों के साथ प्रतिरक्षा संकेतकों की तुलना करना आवश्यक है, लेकिन स्वस्थ लोगों से नहीं।

मल्टीपल स्केलेरोसिस उपचार

उपचार में एंटीवायरल दवाओं का उपयोग किया जाता है। उनके उपयोग का आधार रोग की वायरल प्रकृति की धारणा है।

मल्टीपल स्केलेरोसिस के लिए बीटाफेरॉन सबसे प्रभावी दवा है। उनके उपचार की कुल अवधि 2 वर्ष तक है; सख्त संकेत हैं: यह पाठ्यक्रम के प्रेषण रूप और हल्के न्यूरोलॉजिकल घाटे वाले रोगियों के लिए निर्धारित है।

बीटाफेरॉन का उपयोग करने के अनुभव ने चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग के आंकड़ों के अनुसार एक्ससेर्बेशन की संख्या, उनके हल्के पाठ्यक्रम और सूजन फॉसी के कुल क्षेत्र में कमी को दिखाया।

रेफेरॉन-ए का एक समान प्रभाव है। Reaferon को 10 दिनों के लिए दिन में 4 बार 1.0 i / m, फिर 6 महीने के लिए प्रति सप्ताह 1.0 i / m 1 बार निर्धारित किया जाता है।

इंटरफेरॉन इंड्यूसर का भी उपयोग किया जाता है:

• उचित myl,
• कौतुक,
• जाइमोसन,
• डिपिरिडामोल,
• गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं (इंडोमेथेसिन, वोल्टेरेन)।

राइबोन्यूक्लिएज, मवेशियों के अग्न्याशय से प्राप्त एक एंजाइम की तैयारी, कई आरएनए युक्त वायरस के गुणन में देरी करती है।

राइबोन्यूक्लिज़ को 10 दिनों के लिए दिन में 25 मिलीग्राम / मी 4-6 बार प्रशासित किया जाता है।

परीक्षण के बाद दवा का उपयोग किया जाता है: 0.1 की खुराक पर आरएनए-एएस का एक कार्यशील समाधान प्रकोष्ठ की आंतरिक सतह पर चमड़े के नीचे इंजेक्ट किया जाता है। एक सममित क्षेत्र में, 0.1 मिलीलीटर खारा (नियंत्रण) उसी तरह इंजेक्ट किया जाता है। प्रतिक्रिया 24 घंटे के बाद पढ़ी जाती है। नकारात्मक - स्थानीय अभिव्यक्तियों के अभाव में।

लाली के मामले में, आरएनएएस के इंजेक्शन स्थल की सूजन, दवा का उपयोग नहीं किया जाता है।

डिबाज़ोल में एंटीवायरल, इम्यूनोमॉड्यूलेटरी प्रभाव होता है। यह 5-10 दिनों के लिए हर 2 घंटे में गोलियों के रूप में 5-8 मिलीग्राम (0.005-0.008) की सूक्ष्म खुराक में निर्धारित है।

हार्मोन थेरेपी

मल्टीपल स्केलेरोसिस के साथ, हार्मोन का उपयोग किया जाता है - ग्लूकोकार्टोइकोड्स। मल्टीपल स्केलेरोसिस में ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के उपयोग के लिए कई योजनाएं हैं।

Synakten-depot - हार्मोन कॉर्टिकोट्रोपिन का एक सिंथेटिक एनालॉग, इसके पहले 24 अमीनो एसिड होते हैं, मल्टीपल स्केलेरोसिस के उपचार के लिए एक बहुत प्रभावी दवा है।

यह अकेले और ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के संयोजन में उपयोग किया जा सकता है। सिनैक्थेना-डिपो की क्रिया एक इंजेक्शन के बाद 48 घंटे तक जारी रहती है।

इसके उपयोग के लिए कई विकल्प हैं: दवा को सप्ताह में एक बार दिन में एक बार 1 मिलीग्राम दिया जाता है, फिर उसी खुराक में 2-3 दिनों के बाद 3-4 बार, फिर सप्ताह में एक बार 3-4 बार या 1 मिलीग्राम इंजेक्शन लगाया जाता है। 3 दिन, फिर 2 दिनों के बाद 3 दिन, उपचार का कोर्स 20 इंजेक्शन है।

इस समूह की दवाएं लेते समय जटिलताएं - इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम, रक्त शर्करा के स्तर में वृद्धि, एडिमा, अस्टेनिया, जीवाणु संक्रमण, पेट से रक्तस्राव, मोतियाबिंद, हृदय की कमी, हिर्सुटिज़्म, वनस्पति-संवहनी विकार।

ग्लूकोकार्टोइकोड्स की बड़ी खुराक लेते समय, अल्मागेल को एक साथ निर्धारित करना आवश्यक है, सोडियम और कार्बोहाइड्रेट में कम आहार, पोटेशियम और प्रोटीन से भरपूर, और पोटेशियम की तैयारी।

एस्कॉर्बिक एसिड ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के संश्लेषण में शामिल है। इसकी खुराक व्यापक रूप से भिन्न होती है और रोगी की स्थिति पर निर्भर करती है।

एटिमिज़ोल पिट्यूटरी ग्रंथि के हार्मोनल फ़ंक्शन को सक्रिय करता है, जिससे रक्त में ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के स्तर में वृद्धि होती है, इसमें विरोधी भड़काऊ और एंटी-एलर्जी प्रभाव होता है। दिन में 3-4 बार 0.1 ग्राम असाइन करें।

अतिरिक्त उपचार

Nootropil (piracetam) मौखिक रूप से 1 कैप्सूल दिन में 3 बार निर्धारित किया जाता है और खुराक को दिन में 3 बार 2 कैप्सूल में समायोजित किया जाता है, जब चिकित्सीय प्रभाव प्राप्त होता है, तो खुराक दिन में 3 बार 1 कैप्सूल तक कम हो जाती है।

Piracetam के साथ इलाज करते समय, एलर्जी प्रतिक्रियाओं के रूप में जटिलताएं संभव हैं, जो मुख्य रूप से तैयारी में चीनी की उपस्थिति के कारण होती है। इसलिए, पाठ्यक्रम का संचालन करते समय, भोजन में चीनी की मात्रा को सीमित करना और मिठाई को आहार से बाहर करना आवश्यक है। नॉट्रोपिल के साथ उपचार का कोर्स 1-3 महीने है।

ग्लूटामिक एसिड - दिन में 3 बार 1 ग्राम तक।

Actovegin को मस्तिष्क में चयापचय प्रक्रियाओं में सुधार करने के लिए दिखाया गया है। दवा को 2 मिलीलीटर / मिनट की दर से ग्लूकोज के साथ 1 ampoule की मात्रा में अंतःशिरा में इंजेक्ट किया जाता है।

सोलकोसेरिल, जो / में निर्धारित है, का एक समान प्रभाव है। चयापचय प्रक्रियाओं में सुधार, ऊतक पुनर्जनन।

प्लाज्मा आधान एक बहुत ही प्रभावी उपचार है। देशी और ताजा जमे हुए प्लाज्मा का उपयोग किया जाता है, 5-6 दिनों के जलसेक के बीच अंतराल के साथ 150-200 मिलीलीटर IV 2-3 बार।

डिसेन्सिटाइज़िंग थेरेपी: कैल्शियम ग्लूकोनेट इन / इन या टैबलेट्स में, सुप्रास्टिन, तवेगिल, आदि का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है।

Decongestants अपेक्षाकृत शायद ही कभी उपयोग किया जाता है।

मूत्रवर्धक में से, फ़्यूरोसेमाइड को प्राथमिकता दी जाती है - 1 टैबलेट (40 मिलीग्राम) दिन में एक बार सुबह। यदि प्रभाव अपर्याप्त है, तो अगले दिन रिसेप्शन दोहराया जाता है या उपचार के निम्नलिखित कोर्स किए जाते हैं: 3 दिनों के भीतर, 1 टैबलेट, फिर 4 दिनों के लिए ब्रेक और उसी योजना के अनुसार 3 दिनों के लिए रिसेप्शन।

पेशाब को बढ़ाने वाली दवाओं में हेमोडिसिस जोड़ा जा सकता है। इस दवा का एक एंटी-टॉक्सिक प्रभाव भी होता है। हेमोडिसिस को 200-500 (वयस्कों) पर गर्म रूप में (35-36 डिग्री सेल्सियस 40-80 बूंदों प्रति मिनट के तापमान पर, 24 घंटे के अंतराल के साथ केवल 5 इंजेक्शन) में अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है। कुछ मामलों में, यह उपयोगी है हेमोडेज़ के इंजेक्शन को रियोपोलीग्लुसीन की शुरूआत के साथ वैकल्पिक करें)।

विषहरण प्रभाव के अलावा, रियोपॉलीग्लुसीन रक्त की मात्रा में सुधार करता है, केशिकाओं में रक्त के प्रवाह को बहाल करता है।

Dalargin नियामक प्रोटीन को सामान्य करता है, एक इम्युनोमोड्यूलेटर है, कोशिका झिल्ली और तंत्रिका चालन की कार्यात्मक स्थिति को प्रभावित करता है। 20 दिनों के लिए दिन में 1 मिलीग्राम / मी 2 बार लेने की सलाह दी जाती है।

टी-एक्टिन 5 दिनों के लिए प्रतिदिन 100 एमसीजी पर लगाया जाता है, फिर 10 दिनों के ब्रेक के बाद, 2 दिनों के लिए 100 एमसीजी।

मल्टीपल स्केलेरोसिस के उपचार में प्लास्मफेरेसिस

इस पद्धति का उपयोग विशेष रूप से गंभीर मामलों में तीव्रता के साथ किया जाता है। 3 से 5 सत्रों के लिए अनुशंसित।

प्लास्मफेरेसिस का उपयोग करने के लिए बहुत सारे विकल्प हैं: प्रत्येक सत्र के दौरान 700 मिलीलीटर से 3 लीटर प्लाज्मा (शरीर के वजन के 40 मिलीलीटर प्रति 1 किलोग्राम की दर से), औसतन 1000 मिलीलीटर। एल्ब्यूमिन, पॉलीओनिक सॉल्यूशन, रियोपोलीग्लुसीन के साथ हटाए गए तरल पदार्थ की प्रतिपूर्ति करें। पाठ्यक्रम 5-10 सत्र है।

प्लास्मफेरेसिस का उपयोग करने की विधि: 2 दिनों के बाद 3 5 बार या हर दूसरे दिन।

आमतौर पर, प्लास्मफेरेसिस को मेटिप्रेड की शुरूआत के साथ जोड़ा जाता है (प्लास्मफेरेसिस सत्र के बाद, 500-1000 मिलीग्राम IV को 500 मिलीलीटर खारा में इंजेक्ट किया जाता है) 5 बार, इसके बाद 1 मिलीग्राम / किग्रा की दर से हर दूसरे दिन प्रेडनिसोलोन पर स्विच किया जाता है। रखरखाव खुराक (सप्ताह में 2 बार 10 मिलीग्राम) तक प्रत्येक बाद के प्रशासन में 5 मिलीग्राम की खुराक में कमी।

साइटोक्रोम-सी एक एंजाइम है जो मवेशियों के हृदय के ऊतकों से प्राप्त होता है। यह इंट्रामस्क्युलर रूप से दिन में 1-2 बार 0.25% समाधान के 4-8 मिलीलीटर में निर्धारित किया जाता है। साइटोक्रोम का उपयोग शुरू करने से पहले, इसके प्रति व्यक्तिगत संवेदनशीलता निर्धारित की जाती है: दवा के 0.1 मिलीलीटर को अंतःशिरा में इंजेक्ट किया जाता है। अगर 30 मिनट के भीतर चेहरे पर लालिमा, खुजली, पित्ती नहीं आती है, तो आप उपचार शुरू कर सकते हैं।

रक्त परिसंचरण में सुधार के उपाय

निकोटिनिक एसिड का एक स्पष्ट वासोडिलेटिंग प्रभाव होता है। दवा की शुरूआत 0.5 (1.0) से 7.0 मिली / मी और 7.0 से 1.0 तक खुराक बढ़ाने में उपयोग की जाती है।

ज़ैंथिनॉल निकोटीनेड का एक समान प्रभाव होता है। समानार्थी: टेओनिकोल, कॉम्पलामिन। दवा थियोफिलाइन समूह और निकोटिनिक एसिड के पदार्थों के गुणों को जोड़ती है, परिधीय परिसंचरण पर कार्य करती है, मस्तिष्क परिसंचरण को बढ़ाती है।

सिनारिज़िन का बहुआयामी प्रभाव होता है: यह मस्तिष्क और कोरोनरी परिसंचरण में सुधार करता है, माइक्रोकिरकुलेशन, रक्त की स्थिति पर सकारात्मक प्रभाव डालता है, वासोस्पास्म से राहत देता है, आदि।

Cavinton का इस्तेमाल मल्टीपल स्केलेरोसिस के इलाज में किया जाता है। यदि कोई मतभेद (गर्भावस्था, अतालता) नहीं हैं, तो इसे मुंह से 1-2 गोलियां (0.02) दिन में 3 बार निर्धारित किया जाता है। यह चुनिंदा रूप से मस्तिष्क के जहाजों का विस्तार करता है, मस्तिष्क को ऑक्सीजन की आपूर्ति में सुधार करता है, और मस्तिष्क द्वारा ग्लूकोज के अवशोषण को बढ़ावा देता है।

कैविंटन को अंतःशिरा इंजेक्शन (ड्रिप) के रूप में उपयोग करने की संभावना के बारे में जानकारी है। इसे 500 मिलीलीटर आइसोटोनिक समाधान में 10-20 मिलीग्राम (1-2) ampoules की खुराक में प्रशासित किया जाता है।

ट्रेंटल, कोर्टेंटिल, पेंटामर और अगापुरिन का कैविंटन के समान प्रभाव पड़ता है। ट्रेंटल को भोजन के बाद दिन में 3 बार 0.2 (2 टैबलेट) की खुराक में निर्धारित किया जाता है। चिकित्सीय प्रभाव की शुरुआत के बाद, खुराक को दिन में 3 बार 1 टैबलेट तक कम कर दिया जाता है। अंतःशिरा रूप से, 0.1 मिलीग्राम (1 ampoule) को 90-180 मिनट के लिए 250-500 मिलीलीटर आइसोटोनिक समाधान में इंजेक्ट किया जाता है। भविष्य में, खुराक बढ़ाई जा सकती है।

एक उपाय जो सेरेब्रल और कोरोनरी परिसंचरण में सुधार करता है, वह है कौरंटिल। यह अच्छी तरह से सहन किया जाता है, इसे केवल कोरोनरी एथेरोस्क्लेरोसिस के गंभीर रूपों और पूर्व-कोलेप्टोइड स्थितियों में निर्धारित नहीं किया जा सकता है। आमतौर पर इसे कई महीनों के लिए 25 मिलीग्राम की खुराक में, भोजन से एक घंटे पहले 1-2 गोलियां, दिन में 3 बार लिया जाता है।

एक टॉनिक जो मस्तिष्क के कार्य में सुधार करता है, वह है फाइटिन, एक जटिल कार्बनिक फॉस्फोरस तैयारी जिसमें विभिन्न इनोसिटोल फॉस्फोरिक एसिड के कैल्शियम और मैग्नीशियम लवण का मिश्रण होता है। मल्टीपल स्केलेरोसिस के साथ, 1-2 गोलियां दिन में 3 बार लें।

टोकोफेरोल एसीटेट (विटामिन ई) एक एंटीऑक्सिडेंट है जो विभिन्न ऊतकों को ऑक्सीडेटिव परिवर्तनों से बचाता है, प्रोटीन जैवसंश्लेषण, कोशिका विभाजन और ऊतक श्वसन में भाग लेता है। लिपिड पेरोक्सीडेशन को बाधित करने की क्षमता रखता है। दैनिक सेवन - 1-2 महीने के लिए 50-100 मिलीग्राम (आंख पिपेट से 5%, 10% या 30% दवा समाधान की एक बूंद में क्रमशः 1, 2, 6.5 मिलीग्राम टोकोफेरोल एसीटेट होता है)।

मल्टीपल स्केलेरोसिस के उपचार में लोक उपचार

अंकुरित गेहूं के बीज: 1 बड़ा चम्मच गेहूं को गर्म पानी से धोया जाता है, कैनवास या अन्य कपड़े की परतों के बीच रखा जाता है, गर्म स्थान पर रखा जाता है। 1-2 दिनों के बाद, 1-2 मिमी आकार के अंकुर दिखाई देते हैं।

अंकुरित गेहूं को मांस की चक्की के माध्यम से पारित किया जाता है, गर्म दूध के साथ डाला जाता है, और घी तैयार किया जाता है। सुबह खाली पेट खाना चाहिए। एक महीने तक रोजाना लें, फिर हफ्ते में 2 बार। कोर्स 3 महीने का है। अंकुरित गेहूं के बीज में बी विटामिन, हार्मोनल पदार्थ, ट्रेस तत्व होते हैं।

प्रोपोलिस एक मधुमक्खी अपशिष्ट उत्पाद है। 10% घोल तैयार किया जा रहा है: 10.0 प्रोपोलिस को कुचल दिया जाता है, 90.0 गर्म करके 90 ° मक्खन में मिलाया जाता है, अच्छी तरह मिलाया जाता है। 1/2 चम्मच के साथ लें, शहद (अच्छी सहनशीलता के साथ) दिन में 3 बार खाएं। धीरे-धीरे, सेवन को दिन में 3 बार 1 चम्मच तक बढ़ाया जा सकता है। उपचार का कोर्स 1 महीने है।

मल्टीपल स्केलेरोसिस, यह क्या है? लक्षण, उपचार और जीवन प्रत्याशा

मल्टीपल स्केलेरोसिस तंत्रिका तंत्र की एक पुरानी डिमाइलेटिंग बीमारी है। यह कारणों और विकास के एक ऑटोइम्यून-भड़काऊ तंत्र को पूरी तरह से समझ नहीं पाया है। यह एक बहुत ही विविध नैदानिक ​​​​तस्वीर वाली बीमारी है, प्रारंभिक अवस्था में इसका निदान करना मुश्किल है, जबकि एक भी विशिष्ट नैदानिक ​​​​संकेत नहीं है जो मल्टीपल स्केलेरोसिस की विशेषता है।

उपचार में इम्युनोमोड्यूलेटर और रोगसूचक एजेंटों का उपयोग शामिल है। प्रतिरक्षा दवाओं की कार्रवाई का उद्देश्य एंटीबॉडी द्वारा तंत्रिका संरचनाओं के विनाश की प्रक्रिया को रोकना है। रोगसूचक दवाएं इन व्यवधानों के कार्यात्मक परिणामों को समाप्त करती हैं।

यह क्या है?

मल्टीपल स्केलेरोसिस एक पुरानी ऑटोइम्यून बीमारी है जिसमें मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी में तंत्रिका तंतुओं की माइलिन म्यान प्रभावित होती है। यद्यपि बोलचाल की भाषा में "स्केलेरोसिस" को अक्सर बुढ़ापे में स्मृति हानि कहा जाता है, "मल्टीपल स्केलेरोसिस" नाम का बूढ़ा "स्क्लेरोसिस" या व्याकुलता से कोई लेना-देना नहीं है।

इस मामले में "स्केलेरोसिस" का अर्थ है "निशान", और "बिखरे हुए" का अर्थ है "एकाधिक", क्योंकि पोस्टमॉर्टम परीक्षा में रोग की एक विशिष्ट विशेषता एक विशिष्ट स्थानीयकरण के बिना पूरे केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में बिखरे हुए स्केलेरोसिस फ़ॉसी की उपस्थिति है - सामान्य के प्रतिस्थापन संयोजी ऊतक के साथ तंत्रिका ऊतक।

मल्टीपल स्केलेरोसिस का वर्णन पहली बार 1868 में जीन-मार्टिन चारकोट द्वारा किया गया था।

आंकड़े

मल्टीपल स्केलेरोसिस एक काफी सामान्य बीमारी है। दुनिया में लगभग 2 मिलियन रोगी हैं, रूस में - 150 हजार से अधिक। रूस के कई क्षेत्रों में, घटना काफी अधिक है और प्रति 100 हजार जनसंख्या पर 30 से 70 मामले हैं। बड़े औद्योगिक क्षेत्रों और शहरों में यह अधिक है।

यह रोग आमतौर पर तीस वर्ष की आयु के आसपास होता है, लेकिन यह बच्चों में भी हो सकता है। प्राथमिक प्रगतिशील रूप 50 वर्ष की आयु के आसपास अधिक सामान्य है। कई ऑटोइम्यून बीमारियों की तरह, महिलाओं में मल्टीपल स्केलेरोसिस अधिक आम है और औसतन 1-2 साल पहले शुरू होता है, जबकि पुरुषों में रोग का प्रतिकूल प्रगतिशील रूप प्रबल होता है।

बच्चों में, लिंग वितरण लड़कियों में तीन मामलों बनाम लड़कों में एक मामले तक हो सकता है। 50 वर्ष की आयु के बाद, मल्टीपल स्केलेरोसिस वाले पुरुषों और महिलाओं का अनुपात लगभग समान होता है।

स्क्लेरोसिस के विकास के कारण

मल्टीपल स्केलेरोसिस का कारण बिल्कुल स्पष्ट नहीं है। आज, सबसे आम तौर पर स्वीकृत राय यह है कि किसी व्यक्ति में कई प्रतिकूल बाहरी और आंतरिक कारकों के यादृच्छिक संयोजन के परिणामस्वरूप एकाधिक स्क्लेरोसिस हो सकता है।

प्रतिकूल बाहरी कारकों में शामिल हैं:

• निवास का भू-पारिस्थितिक स्थान, बच्चों के शरीर पर इसका प्रभाव विशेष रूप से महान है;
• सदमा;
• लगातार वायरल और जीवाणु संक्रमण;
• विषाक्त पदार्थों और विकिरण का प्रभाव;
• पोषण संबंधी विशेषताएं;
• आनुवंशिक प्रवृत्ति, संभवतः कई जीनों के संयोजन से जुड़ी होती है, जो मुख्य रूप से प्रतिरक्षा नियामक प्रणाली में विकार पैदा करती है;
• बार-बार तनावपूर्ण स्थितियां।

प्रत्येक व्यक्ति में, कई जीन एक साथ प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के नियमन में शामिल होते हैं। इसके अलावा, परस्पर क्रिया करने वाले जीनों की संख्या बड़ी हो सकती है।

हाल के अध्ययनों ने मल्टीपल स्केलेरोसिस के विकास में प्रतिरक्षा प्रणाली - प्राथमिक या माध्यमिक - की अनिवार्य भागीदारी की पुष्टि की है। प्रतिरक्षा प्रणाली में विकार जीन के एक समूह की विशेषताओं से जुड़े होते हैं जो प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को नियंत्रित करते हैं। मल्टीपल स्केलेरोसिस (प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा तंत्रिका कोशिकाओं की "विदेशी" और उनके विनाश के रूप में मान्यता) का ऑटोइम्यून सिद्धांत सबसे व्यापक है। प्रतिरक्षा संबंधी विकारों की प्रमुख भूमिका को देखते हुए, इस रोग का उपचार मुख्य रूप से प्रतिरक्षा विकारों के सुधार पर आधारित है।

मल्टीपल स्केलेरोसिस में, NTU-1 वायरस (या एक संबंधित अज्ञात रोगज़नक़) को प्रेरक एजेंट माना जाता है। यह माना जाता है कि एक वायरस या वायरस का एक समूह रोगी के शरीर में सूजन प्रक्रिया के विकास और तंत्रिका तंत्र की माइलिन संरचनाओं के टूटने के साथ प्रतिरक्षा विनियमन के गंभीर विकार का कारण बनता है।

मल्टीपल स्केलेरोसिस के लक्षण

मल्टीपल स्केलेरोसिस के मामले में, लक्षण हमेशा रोग प्रक्रिया के चरण के अनुरूप नहीं होते हैं, अलग-अलग अंतराल पर एक्ससेर्बेशन दोहराया जा सकता है: कुछ वर्षों के बाद भी, कुछ हफ्तों के बाद भी। हां, और एक रिलैप्स केवल कुछ घंटों तक ही रह सकता है, या यह कई हफ्तों तक जा सकता है, लेकिन प्रत्येक नया एक्ससेर्बेशन पिछले एक की तुलना में अधिक गंभीर होता है, जो कि सजीले टुकड़े के संचय और जल निकासी के गठन के कारण होता है, जो सभी नए को कैप्चर करता है। क्षेत्र। इसका मतलब यह है कि स्केलेरोसिस डिसेमिनाटा एक प्रेषण पाठ्यक्रम द्वारा विशेषता है। सबसे अधिक संभावना है, इस तरह की असंगति के कारण, न्यूरोलॉजिस्ट मल्टीपल स्केलेरोसिस के लिए एक और नाम लेकर आए हैं - गिरगिट।

प्रारंभिक चरण भी निश्चितता में भिन्न नहीं होता है, रोग धीरे-धीरे विकसित हो सकता है, लेकिन दुर्लभ मामलों में यह काफी तीव्र शुरुआत दे सकता है। इसके अलावा, प्रारंभिक अवस्था में, रोग के पहले लक्षणों पर ध्यान नहीं दिया जा सकता है, क्योंकि इस अवधि के दौरान यह अक्सर स्पर्शोन्मुख होता है, भले ही सजीले टुकड़े पहले से मौजूद हों। इस घटना को इस तथ्य से समझाया गया है कि डिमाइलेशन के कुछ फॉसी के साथ, स्वस्थ तंत्रिका ऊतक प्रभावित क्षेत्रों के कार्यों को लेता है और इस प्रकार उनकी क्षतिपूर्ति करता है।

कुछ मामलों में, एक लक्षण प्रकट हो सकता है, उदाहरण के लिए, एक या दोनों आंखों में सेरेब्रल फॉर्म (ओकुलर किस्म) एसडी के साथ दृश्य हानि। ऐसी स्थिति में रोगी कहीं भी नहीं जा सकते हैं या खुद को एक नेत्र रोग विशेषज्ञ की यात्रा तक सीमित नहीं कर सकते हैं, जो हमेशा इन लक्षणों को एक गंभीर तंत्रिका संबंधी बीमारी के पहले लक्षणों में शामिल करने में सक्षम नहीं है, जो कि ऑप्टिक तंत्रिका डिस्क के बाद से मल्टीपल स्केलेरोसिस है। (ऑप्टिक नसों) ने अभी तक अपना रंग नहीं बदला है (बाद में एमएस में, एमएन के अस्थायी हिस्सों का रंग पीला हो जाएगा)। इसके अलावा, यह ऐसा रूप है जो दीर्घकालिक छूट देता है, जिससे रोगी बीमारी को भूल सकते हैं और खुद को पूरी तरह से स्वस्थ मान सकते हैं।

एकाधिक काठिन्य प्रगतिनिम्नलिखित लक्षणों का कारण बनता है:

1. 80-90% मामलों में संवेदनशीलता विकार होते हैं। ठंड लगना, जलन, सुन्नता, त्वचा की खुजली, झुनझुनी, क्षणिक दर्द जैसी असामान्य संवेदनाएं जीवन के लिए खतरा नहीं हैं, लेकिन रोगियों को चिंतित करती हैं। संवेदी गड़बड़ी बाहर के हिस्सों (उंगलियों) से शुरू होती है और धीरे-धीरे पूरे अंग को ढक लेती है। अक्सर, केवल एक पक्ष के अंग प्रभावित होते हैं, लेकिन लक्षणों का दूसरी तरफ संक्रमण भी संभव है। अंगों में कमजोरी शुरू में साधारण थकान के रूप में प्रच्छन्न होती है, फिर सरल आंदोलनों को करने की जटिलता में प्रकट होती है। लगातार मांसपेशियों की ताकत (अक्सर एक तरफ हाथ और पैर प्रभावित होते हैं) के बावजूद हाथ या पैर, विदेशी, भारी हो जाते हैं।
2. देखनेमे िदकत। दृष्टि के अंग की ओर से, रंग धारणा का उल्लंघन होता है, ऑप्टिक न्यूरिटिस का विकास, दृष्टि में तीव्र कमी संभव है। सबसे अधिक बार, घाव भी एकतरफा होता है। धुंधली दृष्टि और दोहरी दृष्टि, उन्हें एक तरफ ले जाने की कोशिश करते समय अनुकूल नेत्र गति की कमी - ये सभी रोग के लक्षण हैं।
3. कंपन। किसी व्यक्ति के जीवन को काफी बार और गंभीरता से प्रकट करता है। मांसपेशियों के संकुचन के परिणामस्वरूप अंगों या धड़ के झटके, सामान्य सामाजिक और कार्य गतिविधियों से वंचित हो जाते हैं।
4. सिरदर्द। सिरदर्द रोग का एक बहुत ही सामान्य लक्षण है। वैज्ञानिक अनुमान लगाते हैं कि इसकी घटना मांसपेशियों के विकारों और अवसाद से जुड़ी है। यह मल्टीपल स्केलेरोसिस के साथ है कि सिरदर्द एक न्यूरोलॉजिकल प्रकृति के अन्य रोगों की तुलना में तीन गुना अधिक बार होता है। कभी-कभी यह रोग के आसन्न विस्तार या विकृति विज्ञान की शुरुआत के संकेत के अग्रदूत के रूप में कार्य कर सकता है।
5. निगलने और भाषण विकार। एक दूसरे के साथ लक्षण। आधे मामलों में निगलने के विकार एक बीमार व्यक्ति द्वारा नहीं देखे जाते हैं और शिकायत के रूप में प्रस्तुत नहीं किए जाते हैं। वाणी में परिवर्तन भ्रम, नामजप, धुंधले शब्दों, गंदी प्रस्तुति से प्रकट होता है।
6. चाल विकार। चलने में कठिनाई पैरों में सुन्नता, असंतुलन, मांसपेशियों में ऐंठन, मांसपेशियों में कमजोरी, कंपकंपी के कारण होती है।
7. मांसपेशियों की ऐंठन। वे मल्टीपल स्केलेरोसिस के क्लिनिक में काफी आम हैं और अक्सर रोगी की विकलांगता का कारण बनते हैं। हाथ और पैर की मांसपेशियां ऐंठन के लिए अतिसंवेदनशील होती हैं, जिससे व्यक्ति के लिए अंगों को पर्याप्त रूप से नियंत्रित करना असंभव हो जाता है।
8. गर्मी के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि। शरीर के गर्म होने पर रोग के लक्षणों का तेज होना संभव है। ऐसी स्थितियां अक्सर समुद्र तट पर, सौना में, स्नानागार में होती हैं।
9. बौद्धिक, संज्ञानात्मक हानि। सभी रोगियों में से आधे के लिए प्रासंगिक। ज्यादातर वे सोच के सामान्य निषेध, याद रखने की क्षमता में कमी और ध्यान की एकाग्रता में कमी, सूचना की धीमी आत्मसात, एक प्रकार की गतिविधि से दूसरी गतिविधि में स्विच करने में कठिनाइयों से प्रकट होते हैं। यह रोगसूचकता एक व्यक्ति को रोजमर्रा की जिंदगी में होने वाले कार्यों को करने की क्षमता से वंचित करती है।
10. चक्कर आना। यह लक्षण रोग के विकास की शुरुआत में होता है और जैसे-जैसे यह बढ़ता है यह और भी बदतर हो जाता है। एक व्यक्ति अपनी स्वयं की अस्थिरता दोनों को महसूस कर सकता है और अपने पर्यावरण के "आंदोलन" से पीड़ित हो सकता है।
11. ... यह अक्सर मल्टीपल स्केलेरोसिस के साथ होता है और दिन के दूसरे भाग के लिए अधिक विशिष्ट होता है। रोगी मांसपेशियों में कमजोरी, उनींदापन, सुस्ती और मानसिक थकान में वृद्धि महसूस करता है।
12. सेक्स ड्राइव विकार। 90% तक पुरुष और 70% महिलाएं यौन विकारों से पीड़ित हैं। यह उल्लंघन मनोवैज्ञानिक समस्याओं और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान दोनों का परिणाम हो सकता है। कामेच्छा गिरती है, इरेक्शन और स्खलन की प्रक्रिया बाधित होती है। हालांकि, 50% तक पुरुष अपना मॉर्निंग इरेक्शन नहीं खोते हैं। महिलाएं संभोग सुख प्राप्त करने में असमर्थ होती हैं, संभोग दर्दनाक हो सकता है, और अक्सर जननांग क्षेत्र में संवेदनशीलता में कमी होती है।
13. ... एक उच्च संभावना के साथ, यह रोग के एक लंबे पाठ्यक्रम को इंगित करता है, और शायद ही कभी रोग की शुरुआत में प्रकट होता है। लगातार सुबह हाइपोथर्मिया, पैर, मांसपेशियों की कमजोरी, धमनी हाइपोटेंशन, चक्कर आना, कार्डियक अरेस्ट के साथ है।
14. रात्रि विश्राम की समस्या। रोगियों के लिए सो जाना अधिक कठिन हो जाता है, जो अक्सर अंगों की ऐंठन और अन्य स्पर्श संवेदनाओं के कारण होता है। नींद बेचैन हो जाती है, परिणामस्वरूप, दिन के दौरान, व्यक्ति चेतना की सुस्ती, विचार की स्पष्टता की कमी का अनुभव करता है।
15. अवसाद और चिंता विकार। आधे रोगियों में निदान किया जाता है। निदान की घोषणा के बाद अक्सर अवसाद मल्टीपल स्केलेरोसिस के एक स्वतंत्र लक्षण के रूप में कार्य कर सकता है या रोग की प्रतिक्रिया बन सकता है। यह ध्यान देने योग्य है कि ऐसे रोगी अक्सर आत्महत्या के प्रयास करते हैं, कई, इसके विपरीत, शराब में एक रास्ता खोजते हैं। व्यक्तित्व का विकासशील सामाजिक कुसमायोजन अंततः रोगी की अक्षमता का कारण है और मौजूदा शारीरिक बीमारियों को "कवर" करता है।
16. आंतों की शिथिलता। यह समस्या या तो मल असंयम या आवर्तक कब्ज से प्रकट हो सकती है।
17. पेशाब की प्रक्रिया का उल्लंघन। रोग के विकास के प्रारंभिक चरणों में पेशाब की प्रक्रिया से जुड़े सभी लक्षण, जैसे-जैसे यह आगे बढ़ता है, बढ़ जाता है।

मल्टीपल स्केलेरोसिस के माध्यमिक लक्षण रोग के मौजूदा नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की जटिलताएं हैं। उदाहरण के लिए, मूत्र पथ के संक्रमण मूत्राशय की शिथिलता का परिणाम होते हैं, और शारीरिक सीमाओं के कारण विकसित होते हैं, उनकी गतिहीनता के कारण विकसित होते हैं।

निदान

वाद्य अनुसंधान विधियों से मस्तिष्क के श्वेत पदार्थ में विमुद्रीकरण के फॉसी को निर्धारित करना संभव हो जाता है। सबसे इष्टतम मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के एमआरआई की विधि है, जिसकी मदद से स्क्लेरोटिक फॉसी के स्थानीयकरण और आकार के साथ-साथ समय के साथ उनके परिवर्तन को निर्धारित करना संभव है।

इसके अलावा, रोगी गैडोलीनियम पर आधारित एक कंट्रास्ट एजेंट की शुरूआत के साथ मस्तिष्क के एमआरआई से गुजरते हैं। यह विधि स्क्लेरोटिक फॉसी की परिपक्वता की डिग्री को सत्यापित करना संभव बनाती है: पदार्थ का सक्रिय संचय ताजा फॉसी में होता है। इसके विपरीत मस्तिष्क का एमआरआई आपको रोग प्रक्रिया की गतिविधि की डिग्री स्थापित करने की अनुमति देता है। मल्टीपल स्केलेरोसिस का निदान करने के लिए, विशेष रूप से माइलिन के लिए, न्यूरोस्पेसिफिक प्रोटीन के लिए एंटीबॉडी के बढ़े हुए टिटर की उपस्थिति के लिए एक रक्त परीक्षण किया जाता है।

मल्टीपल स्केलेरोसिस वाले लगभग 90% लोगों में, मस्तिष्कमेरु द्रव परीक्षण ओलिगोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन दिखाते हैं। लेकिन हमें यह नहीं भूलना चाहिए कि इन मार्करों की उपस्थिति तंत्रिका तंत्र के अन्य रोगों में देखी जाती है।

मल्टीपल स्केलेरोसिस का इलाज कैसे किया जाता है?

मल्टीपल स्केलेरोसिस के चरण और गंभीरता के आधार पर उपचार व्यक्तिगत रूप से निर्धारित किया जाता है।

• प्लास्मफेरेसिस;
• साइटोस्टैटिक्स;
• मल्टीपल स्केलेरोसिस के तेजी से प्रगतिशील रूपों के उपचार के लिए, एक इम्यूनोसप्रेसिव एजेंट, माइटोक्सेंट्रोन का उपयोग किया जाता है।
• इम्यूनोमॉड्यूलेटर्स: कोपैक्सोन - माइलिन के विनाश को रोकता है, रोग के पाठ्यक्रम को कम करता है, आवृत्ति और तीव्रता को कम करता है।
• β-इंटरफेरॉन (रेबीफ, एवोनेक्स)। Β-इंटरफेरॉन रोग के तेज होने की रोकथाम, तीव्रता में कमी, प्रक्रिया की गतिविधि का निषेध, सक्रिय सामाजिक अनुकूलन और कार्य क्षमता को लंबा करना है;
• रोगसूचक चिकित्सा - एंटीऑक्सिडेंट, नॉट्रोपिक्स, अमीनो एसिड, विटामिन ई और समूह बी, एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाएं, संवहनी चिकित्सा, मांसपेशियों को आराम देने वाले, एंटरोसॉर्बेंट्स।
• हार्मोन थेरेपी - हार्मोन (कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स) की उच्च खुराक के साथ पल्स थेरेपी। 5 दिनों के लिए हार्मोन की उच्च खुराक का प्रयोग करें। जितनी जल्दी हो सके इन विरोधी भड़काऊ और इम्यूनोसप्रेसिव दवाओं के साथ ड्रॉपर बनाना शुरू करना महत्वपूर्ण है, फिर वे वसूली प्रक्रियाओं को तेज करते हैं और उत्तेजना की अवधि को कम करते हैं। हार्मोन को थोड़े समय में प्रशासित किया जाता है, इसलिए उनके दुष्प्रभावों की गंभीरता न्यूनतम होती है, लेकिन सुरक्षा कारणों से, दवाएं जो गैस्ट्रिक म्यूकोसा (रैनिटिडाइन, ओमेज़), पोटेशियम और मैग्नीशियम की तैयारी (एस्पार्कम, पैनांगिन), विटामिन और खनिज परिसरों की रक्षा करती हैं। उनके साथ लिया।
• छूट की अवधि के दौरान, स्पा उपचार, फिजियोथेरेपी अभ्यास, मालिश संभव है, लेकिन सभी थर्मल प्रक्रियाओं और विद्रोह के अपवाद के साथ।

रोग के विशिष्ट लक्षणों को दूर करने के लिए रोगसूचक उपचार का उपयोग किया जाता है। निम्नलिखित दवाओं का उपयोग किया जा सकता है:

• मिडोकलम, सिरदालुद - केंद्रीय पैरेसिस के साथ मांसपेशियों की टोन कम करें;
• प्रोसेरिन, गैलेंटामाइन - पेशाब विकार के लिए;
• सिबज़ोन, फेनाज़ेपम - कंपकंपी को कम करने के साथ-साथ विक्षिप्त लक्षण भी;
• फ्लुओक्सेटीन, पैरॉक्सिटाइन - अवसादग्रस्तता विकारों के लिए;
• फिनलेप्सिन, एंटेलेप्सिन - दौरे को खत्म करने के लिए प्रयोग किया जाता है;
• सेरेब्रोलिसिन, नॉट्रोपिल, ग्लाइसिन, बी विटामिन, ग्लूटामिक एसिड का उपयोग तंत्रिका तंत्र के कामकाज में सुधार के लिए पाठ्यक्रमों में किया जाता है।

दुर्भाग्य से, मल्टीपल स्केलेरोसिस को पूरी तरह से ठीक नहीं किया जा सकता है, आप केवल इस बीमारी की अभिव्यक्तियों को कम कर सकते हैं। पर्याप्त उपचार के साथ, एकाधिक स्क्लेरोसिस के साथ जीवन की गुणवत्ता में सुधार किया जा सकता है और छूट की अवधि लंबी हो सकती है।

प्रायोगिक दवाएं

कुछ डॉक्टर नाल्ट्रेक्सोन की कम (प्रति रात 5 मिलीग्राम तक) खुराक के लाभकारी प्रभावों की रिपोर्ट करते हैं, एक ओपिओइड रिसेप्टर विरोधी, जिसका उपयोग स्पास्टिकिटी, दर्द, थकान और अवसाद के लक्षणों को कम करने के लिए किया गया है। एक परीक्षण ने प्राथमिक प्रगतिशील एकाधिक स्क्लेरोसिस वाले मरीजों में नाल्ट्रेक्सोन की कम खुराक और कम लोच का कोई महत्वपूर्ण दुष्प्रभाव नहीं दिखाया। एक अन्य परीक्षण ने भी रोगी सर्वेक्षणों के आधार पर जीवन की गुणवत्ता में सुधार की सूचना दी। हालांकि, अध्ययन से बहुत अधिक ड्रॉपआउट इस नैदानिक ​​परीक्षण की सांख्यिकीय शक्ति को कम कर देते हैं।

रोगजनक रूप से दवाओं के उपयोग को उचित ठहराया जो बीबीबी की पारगम्यता को कम करते हैं और संवहनी दीवार (एंजियोप्रोटेक्टर्स), एंटीप्लेटलेट एजेंटों, एंटीऑक्सिडेंट्स, प्रोटीयोलाइटिक एंजाइमों के अवरोधकों को मजबूत करते हैं, दवाएं जो मस्तिष्क के ऊतकों (विशेष रूप से, विटामिन, अमीनो एसिड, नॉट्रोपिक्स) के चयापचय में सुधार करती हैं। )

2011 में, स्वास्थ्य और सामाजिक विकास मंत्रालय ने कैम्पस के रूसी पंजीकृत नाम, मल्टीपल स्केलेरोसिस एलेमटुजुमाब के इलाज के लिए दवा को मंजूरी दी। एलेमटुजुमाब, वर्तमान में क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के इलाज के लिए प्रयोग किया जाता है, टी-लिम्फोसाइट्स और बी-लिम्फोसाइटों पर सीडी 52 सेल रिसेप्टर्स के खिलाफ एक मोनोक्लोनल एंटीबॉडी है। मल्टीपल स्केलेरोसिस के शुरुआती चरण के रोगियों में, एलेमटुज़ुमैब इंटरफेरॉन बीटा 1 ए (रेबीफ) की तुलना में अधिक प्रभावी था, लेकिन अधिक गंभीर ऑटोइम्यून साइड इफेक्ट जैसे कि प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, थायरॉयड क्षति और संक्रमण देखे गए थे।

2017 में, रूसी वैज्ञानिकों ने मल्टीपल स्केलेरोसिस के रोगियों के लिए पहली घरेलू दवा के विकास की घोषणा की। दवा का प्रभाव सहायक चिकित्सा है, जिससे रोगी को सामाजिक रूप से सक्रिय होने की अनुमति मिलती है। दवा को Xsemus कहा जाता है और यह 2020 से पहले बाजार में दिखाई देगी।

भविष्यवाणियां और परिणाम

एकाधिक स्क्लेरोसिस, लोग इसके साथ कितने समय तक रहते हैं? रोग का निदान रोग के रूप, इसकी पहचान के समय, तीव्रता की आवृत्ति पर निर्भर करता है। प्रारंभिक निदान और उचित उपचार की नियुक्ति इस तथ्य में योगदान करती है कि बीमार व्यक्ति व्यावहारिक रूप से अपनी जीवनशैली नहीं बदलता है - वह अपनी पिछली नौकरी पर काम करता है, सक्रिय संचार करता है और बाहरी संकेत ध्यान देने योग्य नहीं होते हैं।

लंबे समय तक और बार-बार तेज होने से कई न्यूरोलॉजिकल विकार हो सकते हैं, जिसके परिणामस्वरूप एक व्यक्ति विकलांग हो जाता है। यह मत भूलो कि मल्टीपल स्केलेरोसिस वाले रोगी अक्सर दवा लेना भूल जाते हैं, और उनके जीवन की गुणवत्ता इस पर निर्भर करती है। इसलिए, इस मामले में रिश्तेदारों की मदद अपूरणीय है।

दुर्लभ मामलों में, हृदय और श्वसन गतिविधि में गिरावट के साथ रोग की वृद्धि होती है और इस समय चिकित्सा देखभाल की कमी से मृत्यु हो सकती है।

निवारक उपाय

मल्टीपल स्केलेरोसिस की रोकथाम उपायों का एक समूह है जिसका उद्देश्य उत्तेजक कारकों को समाप्त करना और पुनरावृत्ति को रोकना है।

घटक तत्व हैं:

1. अधिकतम शांति, तनाव से बचाव, संघर्ष।
2. वायरल संक्रमण के खिलाफ अधिकतम सुरक्षा (रोकथाम)।
3. एक आहार, जिसके आवश्यक तत्व ओमेगा -3 पॉलीअनसेचुरेटेड फैटी एसिड, ताजे फल, सब्जियां हैं।
4. चिकित्सीय जिम्नास्टिक - मध्यम भार चयापचय को उत्तेजित करते हैं, क्षतिग्रस्त ऊतकों की बहाली के लिए स्थितियां बनती हैं।
5. एंटी-रिलैप्स उपचार का कार्यान्वयन। यह एक नियमित प्रकृति का होना चाहिए, भले ही रोग स्वयं प्रकट हो या नहीं।
6. आहार से गर्म भोजन का उन्मूलन, किसी भी थर्मल प्रक्रिया से बचना, यहां तक ​​कि गर्म पानी भी। इस सिफारिश का पालन करने से नए लक्षणों की शुरुआत को रोका जा सकेगा।