Platsenta varajane küpsemine. Platsenta varajane küpsemine: sümptomid, peamised põhjused ja soovitatav ravi

Viljastamise ajal, kui sperma ja muna sulanduvad, moodustub sügoot, millel on lühikese aja jooksul toitaineid. 11-12 päeva pärast kinnitatakse embrüo emaka seina külge ja sellest hetkest ta saab emalt kõik vajalikud ained. Seda soodustab platsenta moodustumine (" laste koht") - elund, mis on loote ja naise verevoolu ristmik.

Tavaliselt omandab see organ oma lõpliku struktuuri 12 rasedusnädalaks ja säilitab selle vähemalt 37 nädalat. Kuid mõnikord täheldatakse seda enneaegne vananemine platsenta - patoloogia, milles "lapse koht" kaotab oma füsioloogilise struktuuri enne tähtaega, mille tõttu rikutakse loote toitainetega varustamist.

Platsenta roll

Platsenta on peamine element, mis säilitab raseduse ja toetab loote arengut. See täidab mitmeid olulisi funktsioone, millest esimene on hingamisteed. Sisse sünnieelne periood loode ei hinga kopsude abil iseseisvalt, seega tekib gaasivahetus loote ja ema anumate ühendamise tõttu platsentas. Tänu sellele elundile on lapse veri rikastatud hapnikuga ja sellest eemaldatakse süsinikdioksiid.

Platsenta teine ​​funktsioon on troofiline või toitev. See rikastab loote verd oluliste ainetega: valgud, rasvad, süsivesikud, vitamiinid, ioonid.

Elundi kolmas funktsioon on immuunsus. Platsenta on mõnede ema antikehade suhtes läbilaskev, kaitstes loote patogeenide eest. Samal ajal pärsib "lapseistme" antikehi, mis tekivad vastuseks lapse võõrale genoomile, mis võib põhjustada äratõukereaktsioone.

Elundi neljas funktsioon on endokriinne. Platsenta sünteesib oma hormoone (hCG, progesteroon jne), mis säilitab raseduse kulgu, kutsub esile sünnituse.

"Lapseistme" viies funktsioon on kaitsev. Elund on võimeline hävitama lootele ohtlikke aineid.

Platsenta viimane funktsioon on barjäär. See hoiab ära mikroorganismide sisenemise lapsele.

Platsenta varajane küpsemine raseduse ajal viib nende elundite funktsioonide täitmise vähenemiseni. Selle patoloogia olemasolu kahjustab loote gaasivahetust ja toitumist.

Platsenta struktuur ja funktsioon (17 minutit):

Patoloogia etapid

Platsenta vananemisastme määramiseks kasutavad arstid ultraheli diagnostikat. Selle abil visualiseeritakse elundi struktuur, seisund ja selle seinte paksus, mida võrreldakse raseduse kestusega. Platsenta enneaegne küpsemine jaguneb neljaks etapiks:

0 etapp. Seda iseloomustab elundi normaalne struktuur, milles see asub täielikult täidab kõiki oma funktsioone. Tavaliselt vastab see 20-30 rasedusnädalale.

I kraad. Sellel on teine ​​nimi - aktiivse kasvu faas. Sel ajal täidab platsenta oma funktsioone hästi, kuid selles algavad degeneratiivsed protsessid. Tavaliselt algab see periood 27–31 nädalast ja kestab kuni 32–33 nädalat.

II aste. Seda nimetatakse küpsusetapiks. Selleks ajaks toimuvad platsentas üsna tugevad struktuurimuutused, selle seinad muutuvad paksemaks, gaasivahetus väheneb. Küps "lapse koht" diagnoositakse tavaliselt 34-39 rasedusnädalal.

III kraad. Seda faasi nimetatakse "vananemiseks". Platsenta valmistub eelseisvaks sünnituseks, füsioloogilise kuluga, see periood tekib pärast 37 rasedusnädalat.

Kui "lapse koha" struktuurimuutused ei vasta rasedusajale, diagnoosib arst "platsenta enneaegset vananemist".

Patoloogia põhjused

Arstidel ei õnnestu alati kindlaks teha platsenta enneaegse küpsemise täpset etioloogilist tegurit. Teatud rolli selles patoloogias mängib ema elustiil ja kaasnevad haigused... Mõnikord võib "lapse koha" varajane küpsemine provotseerida emaka epiteeli katte terviklikkuse rikkumisi.

Hiljuti avaldatud uuringus näitasid Galvestoni Texase ülikooli meditsiinikooli eksperdid, et platsenta enneaegset küpsemist võib põhjustada organismi oksüdatiivne stress. Keskkonnamürgid ja saastatud õhk on selle lahutamatu osa normaalne elu... Kuid rasedad naised peaksid vältima muid oksüdatiivset stressi põhjustavaid tegureid: suitsetamine ja joomine, kõrge kehamassiindeks, kehv toitumine ja infektsioonid.

"See on esimene uuring, mis tõestab, et oksüdatiivne stress põhjustab platsenta vananemist ja enneaegset sünnitust," ütles dr Ramcumar Menon, Texase ülikooli meditsiini osakonna sünnitusabi ja günekoloogia dotsent ja juhtivteadur. "Enam kui 15 miljonit rasedust üle maailma lõpeb enneaegse sünnitusega, kuid tänu saadud teabele suudame selle patoloogia riski vähendada."

Platsenta varajase küpsemise arengu peamised põhjused on järgmised:

• emaka kraapimine enne rasedust;
• krooniline neeru- ja südamepuudulikkus;
• sugulisel teel levivad infektsioonid (klamüüdia, süüfilis jne);
• suhkurtõbi; emaka ja selle lisandite kaasasündinud väärarengud;
• spontaanse raseduse katkemise ajalugu;
• rasedate hiline toksikoos; mehaaniline trauma;
• raske üldine tegevus ajalugu;
• suitsetamine, alkoholism, narkomaania;
• raske ateroskleroos;
• mitme lapse korraga kandmine;
• suurenenud summa amnionivedelik;
• ülekaalulisus või alakaal.

Märgid ja sümptomid

Selle patoloogia arengul ei ole objektiivseid sümptomaatilisi märke. Ainult spetsialist saab diagnoosida platsenta enneaegset vananemist ultraheli diagnostika... Aga, jälgides loote liikumist, on tulevane ema võimeline kahtlustama kõrvalekaldeid raseduse ajal.

Lapse liigutuste suurenemine või vähenemine võib olla hüpoksia sümptom - loote hapnikunälg. See patoloogia ilmneb II-III astme platsenta enneaegse vananemise tõttu. Kui tulevane ema märkab ebatavalist loote aktiivsust, peaks ta pöörduma arsti poole ja läbima ultraheliuuringu.

Oht

Kõige ohtlikumad võimalused platsenta enneaegseks küpsemiseks on 2. aste 32. nädalal ja varem või 3. aste enne 37. rasedusnädalat. Kergemad patoloogia vormid protsessi progresseerumise puudumisel ei too kaasa tõsiseid tagajärgi. Tavaliselt ei mõjuta 1 -kraadine platsenta enneaegne küpsemine loote arengut või põhjustab kerget kasvupeetust - hüpotroofiat.

Rasketel juhtudel on platsenta enneaegne vananemine loote hüpoksia tekke tõttu ohtlik. Sündimata laps saab vähe hapnikku, tema elunditesse kogunevad kahjulikud ainevahetusproduktid ja rakkude piisav hingamine ei toimu. Mõnikord ähvardab see patoloogia loote kasvu ja arengu tugeva mahajäämusega.

Tähelepanu! Et vältida lapseootel ema platsenta enneaegset vananemist, on soovitatav vältida abordi, ravida õigeaegselt urogenitaalseid haigusi ja juhtida lapse kandmisel tervislikku eluviisi.

Lapse koha enneaegse vananemise kolmas aste võib põhjustada veelgi tõsisemaid patoloogiaid. Vereringeprotsesside tugeva vähenemise, amnionivedeliku väljavoolu ja platsenta katkestamise tõttu võib tekkida enneaegne sünnitus... Harvadel juhtudel on emakasisene surm loode.

Diagnostika

Paljastamine varane vananemine platsenta on võimalik ainult instrumentaalsete diagnostikameetodite abil. Sageli see patoloogia leiate kavandatust ultraheliuuring seetõttu ei tohiks rasedad naised sünnitusarst-günekoloogi uuringutest ilma jääda. Ultraheli andurit kasutav spetsialist näeb platsenta struktuurimuutusi ja selle seinte paksenemist.

Täiendavate diagnostiliste meetoditena saab arst kasutada Doppleri ultraheli. See ultraheli meetod aitab visualiseerida platsenta verevoolu. Selle abil saate hinnata loote hapnikuga varustamise astet. Doppleri ultraheliuuring on meetod, mille abil arst saab jälgida loote seisundit ja kontrollida pakutava ravi kvaliteeti.

Loote elulise aktiivsuse jälgimiseks määravad arstid kardiotokograafia. See meetod diagnostika näitab sündimata lapse südamelööke ja liigutusi, nende suhet. Põhineb CTG tulemused spetsialist saab hinnata lapse hüpoksia astet. Mõnikord määratakse naisele täiendava diagnostika viisina üldine ja biokeemiline analüüs veri.

Ravi

Kui platsenta on normist vähem kui 1 nädala võrra vanem, saab naist ravida ambulatoorselt. Kui arstid diagnoosivad tõsisema patoloogia astme, tuleb tulevane ema viivitamatult hospitaliseerida kõrgelt spetsialiseeritud haiglas.

Tulevase ema selle patoloogia diagnoosimisel tuleb järgida elustiili puudutavaid soovitusi. Rase naine peab seda tegema suur hulk aega värske õhk vältida stressi, tugev kehaline aktiivsus.

Tulevane ema on soovitatav oma toitumine üle vaadata, jätke sellest välja praetud, soolatud, suitsutatud ja pooltooted. Samuti peaks ta oma dieeti lisama võimalikult palju värskeid köögivilju ja puuvilju, tailiha, linnuliha, kala, teravilja ja piimatooteid.

Platsenta enneaegse vananemise meditsiiniline ravi tuleneb haiguse põhjustest. Kui tuvastatakse urogenitaalsed infektsioonid, tuleb naisele määrata sobiv antibiootikumravi.

Tulevase ema loote ainevahetusprotsesside parandamiseks on soovitatav võtta regeneratsiooni stimuleerivaid aineid (Actovegin). Trombi moodustumise ja platsenta anumate laienemise pärssimiseks määravad arstid spasmolüütikume ja vasodilataatoreid (aspiriin, Eufilliin).

Efektiivsusega uimastiravi võimalik loomulik kohaletoimetamine spetsialistide erilise järelevalve all. Kui arstid jälgivad platsenta vananemise progresseerumist, on soovitatav teha keisrilõige.

Puberteet, muidu tuntud kui puberteet, algab tüdrukutel vanuses 8-13 ja poistel 9-14. See protsess tähendab lapse organismi ümberkujundamise algust täiskasvanud organismiks, millel on paljunemisfunktsioon. Igakülgne arusaam puberteediperioodist ei tähenda mitte ainult üleskasvamise füsioloogilist külge, vaid ka nooruki psühholoogilist ja sotsiaalset kohanemist.

Mida võib pidada enneaegseks puberteediks

Niisiis loetakse puberteeti varaseks, kui see esineb tüdrukutel enne 8 -aastaseks saamist ja poistel - kuni 9 -aastaseks saamist. Siiski tuleb märkida, et sellised normid ei kehti kõigi kohta - näiteks kuuma kliimaga riikides elavate rahvaste seas saabub laste puberteet mõnevõrra varem. On täheldatud, et ülekaalulised lapsed on vastuvõtlikumad varasele puberteedile.

On tegureid, mis võivad mõjutada puberteedi algust, sealhulgas:

• geneetiline eelsoodumus;
• keskkonna tunnused (kliima);
• kuulumine teatud rassi;
• sotsiaalmajanduslik elatustase;
• toitumisharjumused ja omadused;
• endokrinoloogilised häired (hüpotüreoidism, neerupealiste hüperplaasia) või hormonaalsete ravimite sagedane kasutamine;
• suguelundite patoloogia: tüdrukute munasarjad ja poistel munandid.

Mõnel juhul tekib puberteet kesknärvisüsteemi talitlushäire tõttu varem närvisüsteem. Järgmised haigused võivad samuti puberteeti kiirendada:

• aju (aju ja seljaaju) kasvajad;
• ajukelme põletikulised haigused - meningiit, entsefaliit;
• hüpotalamuse hamartoom;
• pahed emakasisene areng aju - hüdrotsefaalia;
• ajukahjustus ja -kahjustus;

Muud haigused, mis on üsna haruldased, võivad samuti mõjutada puberteedi alguse ajastust. Näitena võib siinkohal nimetada McCune-Albright-Braitsevi sündroomi, mille puhul naha pigmentatsioon ja struktuur on häiritud luukoe.

Eksperdid eristavad kahte peamist enneaegse puberteedi vormi:

1. Tõsi või tsentraalne, mis on seotud hüpotalamuse ja hüpofüüsi varase aktiivsusega;
2. Vale või perifeerne, põhjustatud neerupealise koore hormoonidest või suguelundite piirkonna näärmete neoplasmidest, mis on suguhormoonide suurenenud sekretsiooni põhjus.

Paljudel juhtudel on varajane puberteet põhjustatud hüpofüüsi enneaegsest aktiivsusest.

Kuidas ära tunda puberteedi enneaegset algust

Nii poiste kui ka tüdrukute reproduktiivsüsteem moodustub emakasisese arengu perioodil. Sünnituse ajaks saab iga laps täis vajalike suguelundite komplekti, kuid nad "ärkavad" just puberteedieas. Umbes kuueaastaselt tüdrukutel ja kaheksandal eluaastal poistel hakkavad neerupealised intensiivselt androgeene tootma, mis mõjutavad muutusi lapse kehas. See protsess eelneb puberteedi algusele.

Niisiis, milliste märkide põhjal saame järeldada lapse puberteedi alguse kohta?

Poisid

• väliste suguelundite, eriti munandite suuruse suurenemine;
• näokarvade välimus (kahur ülahuule kohal), karvakasv pubis ja kaenlaalustes;
• intensiivne kasv;
• hääle muutmine ja purunemine;
• higilõhna muutus.

Tüdrukutele:

• rindade moodustumine;
• pubi ja kaenlaaluste karvasus;
• kehakuju muutus, intensiivne kasv;
• menstruatsiooni algus;
• akne ilmumine näole;
• higilõhna muutus.

Sekundaarsete seksuaalomaduste ilmumine tüdrukul

Akne on üks puberteedi tunnuseid

Kuidas see diagnoositakse

Kõigepealt on vaja last hoolikalt uurida, kui leitakse ülalnimetatud märgid, on kõige parem pöörduda spetsialisti endokrinoloogi poole, kes viib läbi vajalikud uuringud ja otsustab, mis on lapse seisundi põhjus ja kas ta vajab ravi. või parandus.

Täpse diagnoosi seadmiseks viiakse läbi spetsiaalne vereanalüüs koos lapse esialgse tutvustamisega, kasutades spetsiaalse gonadotropiini vabastava hormooni süsti. Sõltuvalt saadud tulemustest määrab arst enneaegse puberteedi vormi.

Lisaks kasutatakse varajase puberteedi diagnoosimiseks lapse käte röntgenuuringut. Saadud andmed võimaldavad määrata luukoe bioloogilist vanust ja selle vastavust kronoloogilisele. Kui võrrelda bioloogilist vanust käte ja randmete suurusega, võib jõuda järeldusele, kas lapse luustik areneb normaalselt, kas luud suurenevad liiga kiiresti.

Kui on kahtlusi, et aju patoloogiad on varase seksuaalse arengu põhjuseks, uuritakse lapsi MRI - magnetresonantstomograafia abil. Et tuvastada võimalikud rikkumised kilpnäärme ja suguelundite tööd, võib arst saata ultraheliuuringu ja vereanalüüsi hooldustaseme kohta kilpnääret stimuleeriv hormoon(TSH).

Kas ma pean ravima

Esiteks on enneaegse puberteedi ravi peamine ülesanne peatada sekundaarsete seksuaalomaduste intensiivne avaldumine, põhjustades mõnikord lastele psühholoogilist traumat. Lisaks ületab liiga kiiresti arenev luustik siseorganite kasvu ja viib luukoe hapruse tekkeni.

Ravimeetodi valik sõltub sellest, mis on lapse seisundi põhjuseks ja kuivõrd see haigus on patoloogiline. Kui enneaegne puberteet areneb tänu varane tegevus hüpofüüsi ja hüpotalamuse, on täiesti võimalik väikeste hormonaalsete ravimite annuste abil seda protsessi veidi aeglustada, võrdsustades lapse eakaaslastega. Siin lahendatakse psühholoogiline probleem suuremal määral kui füsioloogiline.

Juhul, kui enneaegse puberteedi põhjuseks on aju- ja seljaaju kasvajad, kaalub arst kas neoplasmide konservatiivse ravi võimalust või äärmisel juhul nende eemaldamise vajadust. Kaasaegsel meditsiinil on kõrgtehnoloogilised meetodid, mis võimaldavad patsiendil kasvajatest vabaneda ilma kirurgilise skalpelli kasutamiseta, millele järgneb kiire taastusravi.

Kui lapse enneaegse puberteedi põhjus peitub sisesekretsiooni näärmete - kilpnäärme, neerupealiste jne - katkestamises, viiakse see läbi. ravimteraapia spetsiaalsete steroidravimite abil.

Enamasti on lapse psühholoogilise ebamugavuse põhjuseks enneaegne puberteet.

Kuidas on võimalik ennetada enneaegset küpsemist

Kahjuks ei saa kõrvaldada paljusid looduslikke tegureid, näiteks rassilisi ja geneetilisi omadusi. Kui aga teie laps on lapsepõlvest harjunud tervisliku eluviisiga, vähendab ta selliste häirete riski oluliselt. Selleks peab laps sööma õigesti, mitte kuritarvitama ravimite ja eriti hormonaalsete tarbimist. Vanemad peavad rangelt kontrollima oma lapse kaalu.

Kahjuks on siiani levinud eksiarvamus sellest, kuidas peaks hoolitsetud beebi välja nägema - lihavad käed ja jalad, ümar kõht ja säravad "diateetilised" põsed. Siin ta on, vanavanemate iidol! Vanemad peaksid mõistma, et selle "ilu" tagajärg on armastatud lapse hormonaalse sfääri rikkumine.

Samuti on vaja teada, et laps, kelle puberteet tekkis liiga vara, kogeb psühholoogilist traumat sellest, et ta ei näe välja nagu tema kaaslased. Pole saladus, et lastekollektiivides hakatakse teda naeruvääristama ja halvimal juhul taga kiusama. Vanemad peaksid aitama lapsel oma seisundiga toime tulla ja selleks on kõige parem ühendust võtta lastepsühholoog või psühhoterapeut.

Võimalik, et lapse enneaegsel puberteedil pole põhjust muretsemiseks, kuid vanemad peaksid sellele tegurile suurt tähelepanu pöörama, kuna see võib põhineda tõsistel haigustel, mis nõuavad kohest ravi.

Enneaegset puberteeti nimetatakse siis, kui sekundaarsed seksuaalsed omadused ilmnevad alla 9 -aastastel poistel, tüdrukutel - kuni 8 -aastased. Statistika kohaselt on see sümptomikompleks levinud laste seas kogu maailmas - umbes 0,5% lastest kannatab sellega seotud haiguste all. Kuid seda sündroomi registreeritakse kõige sagedamini Ameerikas ja Aafrika riikides.

Selles artiklis tutvustame lugejale enneaegse puberteedi (PPP) tüüpe, selle arengu põhjuseid ja mehhanisme ning räägime ka selle patoloogia sümptomitest, diagnoosimise ja ravi põhimõtetest.

Vaated

Enneaegse puberteedi sündroomi klassifikatsioon on väga tingimuslik, kuna mõned selle vormid on teatud tingimustel võimelised muutuma teisteks. Sellest hoolimata on selle häire 4 peamist tüüpi, millest igaüks sisaldab mitmeid alamliike. Mõelgem neile.

Tõeline enneaegne puberteet

See tekib hüpofüüsi-hüpotalamuse süsteemi suurenenud aktiivsuse tõttu. See omakorda jaguneb 3 tüüpi: idiopaatiline (mille põhjuseid ei ole võimalik kindlaks teha), aju ja tekib suguhormoonide mõjul.

Aju tõeline PPS võib põhjustada:

• kesknärvisüsteemi kasvajad (nägemisnärvi glioom, hüpotalamuse hamartoom jt);
• kolmanda vatsakese tsüstid;
• kesknärvisüsteemi sünnitrauma;
• vesipea;
• aju nakkushaigused (, toksoplasmoos);
• kirurgilised sekkumised ajus;
• kiiritusravi.

Sellistel juhtudel võib ilmneda tõeline enneaegne puberteet, mis tuleneb pikaajalisest kokkupuutest lapse suguhormoonidega:

• kaasasündinud neerupealise koore düsfunktsiooni hilinenud raviga;
• hormoone tootvate kasvajate eemaldamise tulemusena.

Vale PPP

Tüdrukutel esineb see tavaliselt järgmistel põhjustel:

• munasarjade kasvajad (kartsinoomid);
• munasarjade folliikulite tsüstid.

Poistel on selle patoloogia põhjuseks:

• hCG (inimese kooriongonadotropiin) sekreteerivad kasvajad;
• neerupealiste kasvajad (androsteroomid);
• munandite kasvajad (leydigoomid);
• neerupealise koore kaasasündinud düsfunktsioon (nimelt ensüümide 11-beeta ja 21-hüdroksülaasi puudus).

Vormid, mis ei sõltu gonadotropiinidest

Sellised enneaegse puberteedi variandid esinevad testotoksikoosi ja McCune-Albrighti sündroomi korral. Sugu näärmete aktiivsus aastal sel juhul põhjustada geneetilisi häireid, ei ole see seotud folliikuleid stimuleerivate ja luteiniseerivate hormoonide tasemega veres.

PPP mittetäielikud (osalised) vormid

Need avalduvad enneaegse sekundaarse karvakasvu või piimanäärmete isoleeritud varajase suurenemisega.

PPP eraldi variant on selline dekompensatsiooni staadiumis esmase variandi taustal. Seda ei saa seostada ühegi ülaltoodud haigusvormiga, kuna selle patoloogia arengu mehhanism on erinev.

Arengu põhjused ja mehhanism

Taustal võivad ilmneda enneaegse puberteedi tunnused mitmesugused haigused.

Nagu ülaltoodud andmetest selgub, ei ole enneaegne puberteet iseseisev patoloogia, vaid ainult sündroom, sümptomite kompleks, mis tekib erinevate organismi häirete tagajärjel mitmesuguste haiguste taustal.

Tõeline PPS tekib seoses hüpotalamuse rakkude sünteesitud hormooni gonadoliberiini sekretsiooni enneaegse aktiveerimisega. Selle hormooni põhiülesanne on stimuleerida gonadotroopsete hormoonide - FSH (folliikuleid stimuleeriv) ja LH (luteiniseeriv) - eesmise hüpofüüsi vabanemist. Need omakorda stimuleerivad sugunäärmete tööd - suguhormoonide vabanemist nende poolt koos kõigi järgmiste sümptomitega (sekundaarsete seksuaalomaduste teke). Terves kehas aktiveeritakse kõik need protsessid puberteedieas ja patoloogia korral - enne tähtaega. Enamikul juhtudel on gonadoliberiini sekretsiooni varajase aktiveerimise põhjus hüpotalamuse kasvaja - hamartoom.

Vale PPS tekib reeglina ensüümide 11-beeta ja 21-hüdroksülaasi puuduse tagajärjel, mille tagajärjel suureneb androgeenhormoonide vabanemine neerupealistes. Mõnel juhul tekib suguhormoonide liig organismis neid eraldavate kasvajate juuresolekul.

Gonadotropiinist sõltumatu enneaegne puberteet on geneetiliste mutatsioonide tulemus. Need põhjustavad hormoonide ületootmist sugu näärmete poolt, ilma et selles protsessis osaleksid FSH ja LH.

Kliinilised ilmingud

Tüdrukute tõeline PPP avaldub järgmiste sümptomitega:

• piimanäärmete kasv;
• väliste suguelundite välimus "nagu täiskasvanutel";
• karvakasv häbemepiirkonnas ja aksillaarses piirkonnas on aktiveeritud, kuid see on siiski väiksem kui tervetel tüdrukutel puberteedieas;
• liigne higistamine;
• , sageli isegi korrapärane (täheldatud 40-50% tüdrukutest ja ülejäänud puhul võivad nad puududa isegi kõigi teiste PPS-sümptomite taustal mitu aastat pärast viimase ilmumist).

6-7-aastaselt aktiveerub neerupealiste võime toota androgeene, mistõttu alates sellest vanusest ilmnevad enneaegse seksuaalse arengu sümptomid.

Tõelise PPS -i sümptomid poistel:

• väliste suguelundite (peenise) ja näärmete (munandite) suuruse suurenemine;
• vinnid;
• suurenenud higistamine;
• väliste suguelundite karvasus, juuste kasv kaenlaalustes;
• hääle karedus;
• lihaste kasv.

Poiste valede PPS -vormide korral jääb munandite suurus samaks või need on veidi suurenenud.

Samuti kaasneb selle patoloogiaga nii tüdrukutel kui poistel lapse kiire kasvutempo - nagu puberteedieas. Sellised lapsed kasvavad ühe aasta jooksul 10-15 cm võrra. Toimub luude kiirenenud diferentseerumine - see toob kaasa kasvutsoonide varajase sulgemise ja selle tulemusena inimese kasvu alla keskmise.

Diagnostika põhimõtted

Diagnoosimise etapis on arstil järgmised ülesanded:

• määrata haiguse vorm;
• selgitage välja, kas sugunäärmete funktsioon on aktiivne (st on olemas gonadotropiinist sõltuv või gonadotropiinist sõltumatu PPS variant);
• et mõista, miks suureneb gonadotropiinide ja suguhormoonide sekretsioon.

Kõigile neile küsimustele vastamiseks kuulab spetsialist patsiendi kaebusi, kogub anamneesi tema elust ja haigusest, viib läbi objektiivse uuringu, määrab kindlaks lisauuringute vajaduse - laboratoorsed ja instrumentaalsed.

Elu ja haiguslugu

Selles etapis on kõige olulisem välja selgitada, mis see oli seksuaalne areng patsiendi lähisugulastelt.

• Niisiis, testotoksikoosi iseloomustab meeste varane puberteet nii ema kui ka isa peredes.
• Neerupealise koore kaasasündinud düsfunktsiooni kasuks ütlevad patsiendi vendade PPS või õdede virilisatsiooni sümptomid.
• Hüpotalamuse hamartoomi iseloomustab puberteedi varajane algus ja selle protsessi kiire progresseerumine.

Objektiivne läbivaatus

Tegelikult on enneaegse puberteedi fakt selgelt silmaga nähtav. Tüdrukut uurides pöörab arst tähelepanu:

• piimanäärmete mahu suurenemine, areoolide tumenemine;
• kehaehituse muutus (tüdruku kuju muutub ümaramaks, naiselikumaks);
• muutused väliste suguelundite piirkonnas;
• menstruatsiooni olemasolu, sagedus, kestus ja maht.

Uurides poissi, spetsialist:

• hinnata munandite ja peenise suurust;
• selgitab erektsioonide olemasolu ja nende sagedust;
• pöörama tähelepanu tema patsiendi lihaste arengu astmele;
• hindab hääle tämbrit, küsige lapse vanematelt, kas hääl on muutunud ebaviisakamaks.

Mõlema soo lastel pöörab arst tähelepanu lööbe esinemisele näol (akne), juuste kasvul aksillaarsetes ja häbemepiirkondades ning määrab kasvu ja kehakaalu näitajad.

Lisaks saab objektiivse uurimise käigus tuvastada erinevate haiguste sümptomeid, mille ilming on PPS (laigud kohvi värv, nahaalused fibroidid, hüpotüreoidismi tunnused jne).

Laboratoorne diagnostika

PPS -iga patsientidele võib määrata järgmised laboratoorse diagnostika meetodid:

Instrumentaalsed diagnostikameetodid

Enneaegse puberteedi diagnoosimisel võib kasutada järgmisi meetodeid:

• käte radiograafia luu vanuse määramiseks (kõrge suguhormoonide sisaldus veres suurendab luu vanust);
• kolju arvutuslik või magnetresonantstomograafia (võimaldab välistada kesknärvisüsteemi kasvajaid);
• Vaagnaelundite ultraheli (selle abil määratakse kindlaks suguelundite - emaka, munasarjade - laienemise aste, tuvastatakse folliikulite tsüstid, kasvajad, adenomatoossed sõlmed);
• magnetresonantstomograafia või neerupealiste ja neerude kompuutertomograafia (võimaldab teil tuvastada nende elundite kasvajaid).

Ravi põhimõtted

See taotleb järgmisi eesmärke:

• peatada sekundaarsete seksuaalomaduste areng;
• pärssida luude küpsemise kiirust, et viivitada kasvutsoonide sulgemisega, kui parandada selle suhtes prognoosi.

Tõelist gonadotropiinist sõltuvat varajast puberteeti ravitakse GnRH agonistide rühma kuuluvate ravimite võtmisega. Kõige sagedamini kasutatav difereliin, mis seondub aktiivselt hüpofüüsi gonadoliberiini retseptoritega, takistades hormooni enda seostumist nendega. Seda ravimit manustatakse intramuskulaarselt üks kord 28 päeva jooksul. Annus arvutatakse individuaalselt, lähtudes haige lapse kehakaalust.

Aeglaselt arenevad enneaegse puberteedi vormid, mis tekivad tüdrukutel 5-6-aastaselt, tavaliselt ei allu ravile.

Hüpotalamuse kasvaja - hüpotalamuse hamartoom - ei ohusta patsiendi elu, kuna reeglina selle suurus ei suurene. Sellele vaatamata kaasnevad sellega neuroloogilised sümptomid, mis on inimesele väga ebameeldivad, sealhulgas krambid, mis halvendavad tema elukvaliteeti ja nõuavad ravi radiosurgiliste meetodite, raadiosagedusliku termokoagulatsiooni abil. Kui PPS on selle patoloogia ainus märk, kirurgiaärge tehke, vaid kasutage gonadoliberiini analooge.

Chiasmal-optilise piirkonna glioomid võivad olla kirurgilise ja kiiritusravi näidustuseks, kuid mõnikord on nende all kannatavad patsiendid lihtsalt arsti dünaamilise järelevalve all. See on tingitud asjaolust, et mõnel juhul võivad sellised kasvajad iseenesest kaasata (muutuvad vastupidiseks). Seega, kui glioom ei avaldu mõne eluohtliku või patsiendile väga ebameeldiva sümptomiga, siis seda ei puudutata.

McCune-Albrighti sündroomi tuleb ravida, kui sellega kaasneb pikaajaline vere östrogeeni taseme tõus ja sagedane verejooks koos suurte veremahtude kadumisega. Östrogeeni taseme normaliseerimiseks kasutatakse ravimeid Arimidex ja Faslodex.

Testotoksikoosi korral kasutatakse ketokonasooli. Selle juhtiv toime on seenevastane, kuid see ravim inhibeerib steroidogeneesi (see blokeerib 21-steroidide muundamise androgeenideks, vähendades viimaste taset veres). Ravi taustal võib mõnedel patsientidel tekkida neerupealiste ja maksa funktsioonide puudulikkus. Võib kasutada ka tsüproteroonatsetaati, Arimidexi ja Bikalutamiidi, mis ei mõjuta testosterooni sünteesi.

Ravimivabast ravist tervislikud eluviisid ja õige toitumine... Patsiendid peaksid vältima testosterooni ja östrogeeni väliseid allikaid. Nad peaksid ka toetama normaalne kaal regulaarse füüsilise tegevuse abil.

Kuna enneaegse puberteedi all kannatavad lapsed tunnevad end eakaaslastest erinevalt, on neil sageli komplekse jm psühholoogilised probleemid... Sellistel juhtudel näidatakse neile psühhoterapeudi konsultatsiooni ja ravi.

Platsenta on embrüonaalne organ, mille põhiülesanded on kaitsta nakkuste eest, vajalike hormoonide tootmine ning hapniku ja toitainete tarnimine lootele. Kõik platsentaga seotud rikkumised mõjutavad suuremal või vähemal määral tulevase ema ja lapse seisundit. Moodustunud platsenta on kettakujuline organ, mille läbimõõt on umbes 200 mm ja kaal umbes 0,5-0,6 kg. Sel juhul ulatub platsenta seinte paksus sel ajal umbes 30-40 mm. Nagu iga teine ​​inimkeha organ, vananeb platsenta ja see on normaalne protsess, kuid mõnel juhul võib tekkida enneaegne vananemine.

Platsenta enneaegse vananemise põhjused ja tagajärjed

Lapse koha varajane vananemine võib olla tingitud individuaalsed omadused lapseootel ema keha, samuti patoloogilise mõju tõttu tema platsentale. Nende patoloogiate hulka kuuluvad:

• raske toksikoos (gestoos), mis ilmneb raseduse teisel poolel;
• mürgiste ainete mõju kehale;
• emaka vigastused;
• suitsetamine;
• neerude, südame, maksa, veresoonte kroonilised haigused;
• mitmikrasedus;
• ebaõige toitumine;
• abort;
• endokriinsed haigused;
• eelmine raske töö;
• või tema;
• alkoholi kuritarvitamine;
• infektsioonide areng emakaõõnes.

Ülaltoodud patoloogiate tagajärjel võib lapseootel emal tekkida fetoplatsentaalne puudulikkus, mis mõjutab hiljem negatiivselt lapse verevarustust. Väiksema rikkumise kompenseerivad reeglina rase naise keha omadused, kuid tõsisema vereringe patoloogia korral tekib lapsele ebapiisav hapnikuvarustus ja toitaineid... Sellistes tingimustes hakkab loode kaalust alla võtma, rikutakse kõigi elundite arengut, mille tagajärjeks võib olla raske sünnitus, loote alaareng ja palju muud tõsiseid tagajärgi... Ärge muretsege, sest see juhtub ainult siis, kui see diagnoos jäetakse järelevalveta ja seda ei ravita.

Märgid ja diagnoos

Embrüonaalse elundi varane vananemine on sünnitaval naisel alati asümptomaatiline ja ainus, mis võib viidata selle haiguse esinemisele, on loote emakasisese aktiivsuse järsk langus või vastupidi, laps käitub liiga aktiivselt. Reeglina tuvastatakse see patoloogia rutiinse ultraheliuuringu käigus. Ultraheliuuringu korral võib täheldada platsenta pindala ja mahu vähenemist, mis viitab selle arenguaegade lahknevusele. Diagnoosi kinnitamiseks on tavaliselt ette nähtud täiendavad uuringud, näiteks Doppleri ultraheli (võimaldab teil teavet saada). Lisaks täiendav kardiotokograafia, biokeemiline ja üldised uuringud veri.

Ravi

Platsenta vananemise ravi viiakse läbi ainult haiglas hoolika järelevalve all meditsiinitöötajad... Lisaks keerukatele meetmetele verevoolu normaliseerimiseks ja loote elutähtsate funktsioonide säilitamiseks on ette nähtud ravi platsenta enneaegse vananemise põhjuse kõrvaldamiseks. Seega, kui avastatakse bakteriaalseid, algloomade või viirusinfektsioone, on neid erinevaid ravimid või süstid nende vastu võitlemiseks. Lapse hapnikuvaeguse vältimiseks on ette nähtud mitut tüüpi tilgutid ja vitamiiniteraapiat kasutatakse verevoolu normaliseerimiseks ning oluliste fosfolipiidide, zufiliini, aspiriini, aktovegiini, kurantiili jt tarbimist.

Reeglina piirdub lapse koha enneaegse vananemise ravi ainult meditsiiniliste meetoditega, kuid harvadel, raskematel juhtudel võib enneaegset sünnitust läbi viia. Kuid samal ajal on arstid 100% kindlad, et loote areng väljaspool ema emakat toob rohkem kasu kui võimalike negatiivsete tagajärgede olemasolu.

Hiljutised uuringud on näidanud, et kui enneaegne vananemine (3. etapp) avastati kauem kui 32 nädalat, on soodsa tulemuse tõenäosus sama, mis tervislik rasedus... Loomulikult nõuab see arstiabi ja regulaarset ultraheli.

Varajane puberteet on selle algus enne 8 aastat. Euroopa riikide jaoks on see vanus endiselt asjakohane, kuid Ameerika Ühendriikides tehakse ettepanek kasutada valgete tüdrukute puhul 7-aastast ja Aafrika-Ameerika elanikkonna esindajate puhul 6,5-aastast künnist.

Varasema puberteedi erinevused Euroopa ja Ameerika Ühendriikide vahel võivad olla tingitud rahvusest, ülekaalulisuse erinevast levimusest või metoodilistest põhjustest. Puberteet areneb nüüd varem kui varem, kuid on tõendeid selle kohta kaasaegsed tüdrukud menarhe esineb varasemas eas, veidi; arvatakse, et puberteedi määr varajases staadiumis võib olla aeglasem kui eelmistel põlvkondadel. Poiste puhul määravad normaalse seksuaalse arengu piirid ikkagi 9 -aastane vanus.

Varase seksuaalse arengu tüübid

Vaja on eristada "tõelist" (või "keskset") ja "vale" varajast puberteeti. Tõelise varajase puberteedi korral arenevad kõik normaalse puberteedi tunnused varem, vale -puberteedieas aga ainult üksikud märgid, sõltuvalt androgeenide või östrogeenide tootmisest. Tüdrukute liigne östrogeeni või poiste testosterooni tootmine põhjustab isoseksuaalset arengut. Seevastu poiste östrogeeni või tüdrukute liigne või varajane tootmine põhjustab heteroseksuaalset arengut.

Samuti on olemas kaks osalise arengu vormi, mida tavaliselt peetakse normaalseteks variantideks: enneaegne adrenarhe või pubarche (varajane häbemekarvade kasv) ja thelarche (rindade areng). (Tuleb märkida, et kuna tüdrukute tõelise enneaegse puberteedi esimene märk on piimanäärme suurenemine, ei saa enneaegse puberteedi ja varajase palaviku vahelist diferentsiaaldiagnoosi teha ainult ühe füüsilise läbivaatuse põhjal: see on oluline et arvestada pikkust ja luu vanust, mis on varase kõhulahtisuse normi piires ja ületavad enneaegse puberteedi normaalseid väärtusi.)

Sümptomid

Tõeline (keskne) enneaegne puberteet

Enneaegset puberteeti iseloomustab:

• kõigi puberteediga seotud struktuuride harmooniline areng - rindade suurenemine, tüdrukute häbemekarvade kasv, emaka ja munasarjade küpsemine pärast menstruatsiooni; suurenenud munandid ja peenis, poiste häbemekarvade kasv;
• sekundaarsete muutuste samaaegne areng, näiteks meeleolu kõikumine, akne, konkreetse keha lõhna ilmumine;
• teismeliste kasvuhoog;
• luu vanuse kiire progresseerumine, mis viib epifüüsi kasvutsoonide enneaegse sulgumiseni ja lõpliku kasvu vähenemiseni.

Tõeline enneaegne puberteet võib olla idiopaatiline (kaugelt kõige levinum vorm tüdrukutel) või kesknärvisüsteemi patoloogia tõttu (sagedamini poistel). Need võivad olla kaasasündinud kõrvalekalded, hüpotalamuse hamartoomid, suurenenud koljusisene rõhk ja kasvajad, mis võivad tekkida pärast kiiritamist, eriti tüdrukutel. Võib esineda intratserebraalseid kahjustusi de novo või olemasolevate eelsoodumusega haiguste, näiteks neurofibromatoosi taustal. Harva võib varajast puberteeti täheldada primaarse pikaajalise hüpotüreoidismi korral, mis on tingitud valkude TSH ja inimese kooriongonadotropiini (hCG) järjestuse homoloogiast.

Arengumaadest arenenud riikidesse adopteeritud tüdrukutel võib puberteet alata veidi varem, kiirelt progresseerudes menarheks alates 11+ eluaastast (versus 12+ aastat) ja vähenedes täiskasvanueas.

Subakuutne munasarjade väändumine põhjustab stroomarakkude väljendunud ja küpsemist; sageli täheldatakse östrogeenimist, rindade arengut ja androgeenimist, mis on tingitud munasarjade testosterooni tootmisest. Kliiniliselt on seda seisundit väga raske eristada enneaegsest tsentraalsest puberteedist; diagnostilist abi pakub test, mille käigus summutatakse LH-FSH telg ja tüüpilised ultraheli tunnused.

Vale enneaegne puberteet

Vale seksuaalset arengut iseloomustavad:

• kahjustatud kudede hüpertroofia hormoonide liigse tootmise tõttu;
• tavaliselt hormoone tootvate struktuuride taandareng või allasurumine noorukieas;
• luu vanuse suurenemine;
• suurenenud kasvutempo.

Varajane puberteet võib olla isoseksuaalne või harvem heteroseksuaalne, kuna neerupealiste kasvajad tekitavad kas testosterooni või östrogeeni; mitte-soolane kaasasündinud virilisatsioon koos neerupealiste hüperplaasiaga, eksogeense gonadotropiini või suguhormoonide määramine, sugunäärmete kasvajad, mis toodavad östrogeeni või testosterooni, gonadotropiini või hCG-d tootvad kasvajad, munasarjatsüstid, mis toodavad östrogeene. Tüdrukute heteroseksuaalne enneaegne puberteet on sageli tingitud kliitori väljendunud hüpertroofiast, mis võib olla diferentsiaaldiagnostika erinevus enneaegsest adrenarhist.

Albright-McCune-Sternbergi sündroomi korral täheldatakse ebakõlakat puberteeti.

Patsiente iseloomustavad vanuselaigud, näiteks piimaga kohv, mis tavaliselt asuvad ülakeha ühel küljel. Samuti on kolju pikkades luudes ja luudes düsplaasia koldeid ja tsüste. Puberteedi tunnused on tavaliselt vastuolulised - menstruatsiooni varajane algus ja gonadotropiini tsükli puudumine. Sündroom esineb sagedamini tüdrukutel; harvadel juhtudel võib tuvastada türeotoksikoosi, gigantismi ja Cushingi sündroomi. Sündroomi põhjustab osa G -valgu (retseptori aktiveerimiseks sekundaarse signaali saatja) ühine mutatsioon endokriinsetes kudedes, mis viib nende aktiivsuse suurenemiseni.

Lisaks ülalkirjeldatud kasvajate patoloogilise sekretsiooni juhtudele esineb perifeerse aromataasi abil testosteroonist liigset östrogeeni tootmist, mis põhjustab poistel ülekaalu, günekomastiat. noorukieas... Prolaktinoomist põhjustatud rindade areng ja laktorröa on äärmiselt haruldased.

Testotoksikoos on perekondlik meestehaigus, millega kaasneb enneaegne puberteet, meeste puberteedile iseloomulikud üldised muutused, kuid sageli täheldatakse väikseid munandeid, mis ei sobi virilisatsiooni astmele. Selle haiguse korral ei toimu gonadotropiini tsüklilist aktiveerimist, puberteedi põhjustab LH retseptorite konstitutiivne aktiveerimine, mis viib tsirkuleeriva LH puudumisel testosterooni varajase tootmiseni.

Enneaegne adrenarhe ehk pubarhe

Enneaegset adrenarhet ehk pubarhet iseloomustab:

• juuste kasv kaenlaalustes ja pubis;
• akne, spetsiifiline keha lõhn ja muud androgeenide vahendatud toimed;
• luu vanuse kerge edasiminek;
• tavaliselt normaalne kasvutempo.

Adrenarche - normaalne vanuse protsess neerupealise koore küpsemine, võib -olla ACTH (või teiste "kesknärvisüsteemi stimuleerivate" hormoonide) mõjul, põhjustades DHEA ja teiste testosterooni androgeensete lähteainete suurenenud sekretsiooni. Nende mõju piirdub tavaliselt noorukieaga. Varase küpsemisega muutuvad märgatavaks virilisatsiooni tunnused. Idiopaatiline nihe adrenarhe noorukieas sagedamini tüdrukutel kui poistel. On tõendeid ühe patoloogilise raja geneetiliselt määratud hüperaktiivsuse kohta neerupealiste steroidide 17,20 sünteesiks desmolaasi poolt, mis võib põhjustada perekondlikku adrenarhe ja mõnel juhul perekondlikku polütsüstiliste munasarjade sündroomi. Enamikul enneaegse adrenarhega tüdrukutel tekib SEC-sarnane fenotüüp, sealhulgas metaboolne sündroom X. Enneaegne adrenarhe võib olla ka sekundaarne mitteprogresseeruvate intrakraniaalsete kahjustuste tõttu, mida vahendab peamiselt ACTH või adrenarche stimuleerivate tsentraalsete hormoonide ebanormaalne tootmine. Kõige tavalisemad intrakraniaalsed põhjused on hüdrotsefaalia ja meningiidi (eriti tuberkuloosse meningiidi) tagajärjed. Kuna mõnel juhul võivad need ilmingud olla rasked või perekondlikud, võib osutuda vajalikuks teostada diferentsiaaldiagnostika koos ebatüüpilise või mitteklassikalise kaasasündinud neerupealiste hüperplaasia (ANH) hiliste ilmingutega.

Hirsutism

Muud neerupealiste aktiivsuse suurenemise või androgeenide tootmise põhjused, mis põhjustavad tüdrukutel liigset juuste kasvu (hilinenud kiilaspäisusega või ilma meessoost tüüp) hõlmavad järgmisi haigusi.

• Klassikaline VGN.
• Hilise algusega VLN on tavaline, kuid halvasti diagnoositud. Haiguse mitteklassikalist alatüüpi seostatakse inimese peamise histokompatibilisuse kompleksi - HLA B14 ja B35 - antigeenidega.
• Cushingi sündroom.
• Polütsüstilistes munasarjades sekreteeritava testosterooni taseme sekundaarne tõus, mis omakorda võib olla tingitud suurenenud neerupealiste aktiivsusest ja hüperinsulinemiast või olla puberteedi esmaseks ilminguks.
• Idiopaatilist hirsutismi täheldatakse ka 5a-reduktaasi aktiivsuse suurenemisega nahas. Ravi seisneb ensüümi, näiteks finasteriidi, blokeerimises.
• Mõnel tüdrukul või nende vanematel on tumedate juuste normaalse kasvu tõttu kosmeetilisi probleeme.
• Tuleb märkida, et hirsutism on piiratud alt keha, on tõendeid androgeenide neerupealiste päritolu kasuks. Koos hirsutismi põhjuste raviga viiakse läbi ka kosmeetiline korrektsioon: juuste kergendamine ja hävitamine elektrivooluga, depilatsioon.

Enneaegne Thelarche

Seda healoomulist seisundit iseloomustavad:

• piimanäärme suurenemine, tavaliselt varases eas (võib tekkida hilisemas lapsepõlves), millega kaasnevad tsüklilised kliinilised sümptomid kuu jooksul;
• hilisemate puberteedi ilmingute puudumine;
• luustiku normaalne kasv ja küpsemine. Enneaegse kurguvalu korral tekivad FSH-aromataasi esilekutsumisel folliikulite arengu perioodid (üle 3-4 mm). Laboratoorsetes testides võib leida madalat östrogeeni taset.

Kirjeldatud on mitmesuguseid sarnaste tunnustega haiguste variante, millel on keskne enneaegne puberteet ja palavik, mille puhul FSH tase on tõusnud (erinevalt tõelisest puberteedist, kus LH tase on> FSH).

Isoleeritud enneaegne menstruatsioon

See halvasti selgitatud seisund esineb puberteedieelsetel tüdrukutel, sageli suveperiood... Tsükliline verejooks võib esineda iga 4-6 nädala järel 3-4 päeva jooksul mitu kuud järjest. Puuduvad märgid gonadotropiini kontsentratsiooni suurenemisest, kuid kui verejooksu faasis tuvastatakse väike kaja-positiivne endomeetriumi kiht. Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi seksuaalse kuritarvitamise, tupe pahaloomuliste kasvajate ja emakakaela erosiooni korral; ebaselge ajaloo ja ebatüüpiliste leidudega võib osutuda vajalikuks anesteesia all läbivaatus.

Varajase puberteedi uurimine

Ajalugu ja füüsiline läbivaatus

Varase puberteedi jaoks anamneesi võtmisel on oluline selgitada järgmisi allpool loetletud punkte.

• Puberteedi sümptomite ilmnemise täpne aeg; tüdrukutelt küsitakse, kas nende rinnad on suurenenud enne või pärast häbemekarvade ilmumist.
• Vaginaalne eritis, mis võib olla paks limaskest või verine.
• Kasv (suurenes kiiresti viimasel ajal? - muutusi võib täheldada seoses eakaaslaste kasvuga või riiete või kingade suuruse muutmisega).
• Kõik hüpotüreoidismi tunnused.
• Kõik neuroloogilised või oftalmoloogilised sümptomid.
• Enneaegne puberteet või neurofibromatoosi kahtlus perekonnas.
• Varasemad haigused koos närvisüsteemi kahjustusega.
• Mis tahes ravimite võtmine (östrogeenid, androgeenid, tsimetidiin). Ravimid võib välja kirjutada või võtta juhuslikult (näiteks rasestumisvastaste vahendite juhuslik kasutamine) või spontaanselt. On teatatud, et nii poistel kui tüdrukutel areneb enneaegne puberteet traditsiooniliste Hiina taimsete preparaatidega. DDT rühma kloororgaanilised pestitsiidid (diklorodifenüültriklorometüülmetaan) võivad põhjustada steroiditaolist toimet.
• Kodulindude ja liha söömine, mida on liiga palju töödeldud veterinaarravimitega.

Füüsiline läbivaatus varases puberteedieas peaks hõlmama järgmisi samme.

• Seksuaalse arengu staadiumi täpne kirjeldus (pikaajalise jälgimisega on kasulik mõõta rindkere ümbermõõtu).
• Pikkus, istumiskõrgus ja kehakaal, nende hindamine standardnäitajate ja varasemate mõõtmiste suhtes (tulenevalt asjaolust, et selgroo kasv on osaliselt tingitud suguhormoonide mõjust, varases puberteedis on istumise kasv suhteliselt suurem kui pikkus jäsemetest).
• Tupe lima värvuse kontrollimine, kahvatu värv näitab östrogeenset aktiivsust.
• Hüperandrogenisatsiooni tunnused (hirsutism, kliitori või peenise laienemine, akne). Hirsutismi saab hinnata lihtsal skaalal. Hirsutism ainult alakehas on enamasti neerupealiste päritolu.
• Vererõhk (tõusnud neerupealiste hüperplaasia 11 β-hüdroksülaasi vormiga või intrakraniaalse rõhu tõusuga).
• Kaasasündinud pigmentatsiooni uurimine.
• Kilpnäärme suurus ja hüpotüreoidismi tunnused. Hüpotüreoidismiga poistel võib munandite maht olla suurem kui teiste sootunnuste puhul eeldada. Hüpotüreoidismiga tüdrukutel võib menstruatsioon tekkida varem, kui rindade arenguetapp võiks oletada.
• Hepatomegaalia ja kasvajasarnased moodustised aastal kõhuõõnde.
• Kasvajad vaagnaõõnes (nt munasarjatsüstid või kasvajad) kõhuõõne või pärasoole uurimisel.
• Neuroloogiline uuring (sh silmapõhja uuring).

Saadud andmete tõlgendamine

Tõeline varajane puberteet

• Tüdrukutel, kellel pole muid sümptomeid ega sündroome = idiopaatiline enneaegne puberteet, kinnitatud CT või MRI abil.
• Neuroloogiliste sümptomite või sündroomide juuresolekul = kesknärvisüsteemi kahjustus.
• Kui kaenlaaluses on rohkem kui viis piimaga kohvi või tedretäppi, on haiguste esinemine või puudumine perekonnas = neurofibromatoos ja optiline glioom või muud kesknärvisüsteemi kasvajad.
• Kilpnäärme suurenemine ja / või tüüpilised sümptomid ja sündroomid = hüpotüreoidism.
• Kõrgetel poistel ja tüdrukutel, kellel on häbemekarvade varajane kasv, higistamine ja muud puberteedi tunnused, võib tuvastada RHN-i mittesoola vormi, kus luu vanus on märgatavalt edasi arenenud, vastupidiselt valele enneaegsele puberteedile.

Vale varajane puberteet

Positiivne perekonna ajalugu = adrenarhe või ebatüüpiline 21-hüdroksülaasi puudulikkus.

• Hüpertensioon virilisatsiooni tunnustega tüdrukutel või vale puberteediga poisil = 11 β-hüdroksülaasi puudulikkus.
• Kliteromegaalia, luu vanuse edenemine ja kiirenenud kasv = androgeenimine ei ole adrenarhe tagajärg.
• Ebakorrapärased kofeiiniga täidetud laigud ja / või lüütiliste luukahjustuste tunnused radiograafias = Albright-McCune-Sternbergi sündroom.
• Kasvaja vaagnaõõnes või palpeeritav läbi pärasoole = munasarjakasvaja.
• Hepatomegaalia = maksakasvaja (hCG).
• Kasvaja kõhus = neerupealise kasvaja.
• Günekomastia koos ühepoolse munandite laienemisega = sugurakkude kasvaja.
• Günekomastia ilma munandite laienemiseta = kõhusisene turse (sageli mitte palpeeritav) või ekstralandulaarne aromataasi muundumine puberteedieas (kõige sagedasem, kuid mitte alati + rasvunud noorukitel).
• Varasemad haigused koos närvisüsteemi kahjustusega = enneaegne adrenarhe.
• Varajane laienemine ja tsükliline voog = enneaegne palavik.
• Positiivne perekonna ajalugu poistel = perekondlik testotoksikoos.

Täiendavad uuringud

Kasvu hindamine puberteedi staadiumi määramisel on põhikriteerium edasise uurimise taktika määramisel, sõltuvalt lapse soost.

Tüdrukute varajase puberteedi põhjalik uurimine

Kui väikesel tüdrukul on piimanäärmed vaid veidi suurenenud ilma muude östrogeense aktiivsuse tunnusteta ja kasvukiirus on normaalsetes piirides, võivad edasised uuringud piirduda käe ja randme luude röntgenuuringuga luude määramiseks vanus. Kui luu vanus ei ole kalendrist eespool, saab last mõne kuu pärast uurida, kui hinnatakse sümptomite vähenemist või progresseerumist, häbemekarvu kasvu ja kasvukiirust. Kui varajase puberteedi sümptomite progresseerumist ei täheldata ja kasvutempo on normi piires, on kõige tõenäolisem enneaegse palaviku diagnoos või eksogeensete östrogeenide ajutine kokkupuude. Vaja on täiendavaid uuringuid ja vanemaid tuleks juhendada, et nad otsiksid viivitamatult arstiabi muude puberteedi tunnuste ilmnemisel. Ühe või kahe folliikulite tuvastamine väikese mahuga munasarjas ultraheli ajal emaka suurenemise puudumisel nõuab uuesti läbivaatamist.

Kui avastatakse östrogeense aktiivsuse tunnuseid (piimanäärmete aktiivne areng, paks limaskestade eritis, tupe sissepääsu kahvatu limaskest, psühholoogilised muutused, kasvukiiruse suurenemine ja luu vanuse ootus), näidatakse järgmisi uuringuid .

• Basaalöstradiooli (E2), LH, FSH kontsentratsiooni määramine.
• Kilpnäärme funktsiooni analüüs - T 4 s ja TSH.
• Kõhuõõne ultraheli munasarjade ja emaka suuruse määramiseks.
• Inhibiini B (granuloosrakkude glükoproteiini derivaat, mis naaseb hüpofüüsi ja pärsib FSH tootmist) kontsentratsiooni määramine, mis suureneb koos palavikuga (kollakehas toodetud inhibiin A kontsentratsioon ei suurene); eristada tõelisest puberteedist, mille korral tõuseb inhibiini A ja B tase. Kui kahtlete östrogeeni määramises, viiakse läbi tsütoloogiline uuring. tupe sekretsioonid(lamerakkude protsent).
• Test luliberiiniga spetsialiseeritud osakonnas: - enne puberteeti on LH ja FSH tõus ebaoluline, samas kui FSH tase tõuseb rohkem kui LH; - puberteedieas suureneb LH ja FSH tase võrdselt, LH suureneb rohkem kui FSH keset hilist puberteeti; - seega saab LH ja FSH suhet (> 1) kasutada puberteedi "saavutamise" näitajana.

Kui on tõendeid tõelise varajase seksuaalse arengu kohta (E2 kontsentratsioon> 50 pmol / L, LH / FSH suhe> 1, LH tipp -tõus) hüpotüreoidismi puudumisel, tuleb põhjus kindlaks teha aju CT või MRI abil.

Kui saadakse tõendeid vale varase seksuaalse arengu kohta (E2 kontsentratsiooni tõus, LH ja FSH taseme langus isegi pärast luliberiini manustamist), on põhjuse väljaselgitamiseks vaja täiendavaid sihipäraseid uuringuid. Enamik kasvajaid avastatakse munasarjade, maksa ja neerupealiste ultraheli abil; harvadel juhtudel võib kasvajaid lokaliseerida rindkereõõnes. Mõnikord on vajalik neerupealiste kahjustuse väikese suuruse tuvastamiseks CT -skaneerimine.

Kui normaalse luu vanuse ja lapse kasvu korral täheldatakse androgeenide vähesel hulgal märke, võib eeldada healoomulist enneaegset adrenarhe, sel juhul täiendavaid uuringuid ei näidata. (Sel juhul tuvastatakse tavaliselt DHEA-sulfaadi kerge tõus seerumis ja uriini steroidide profiilis määratakse neerupealise koore hormoonide metaboliitide kerge tõus.) Mitteklassikalise 21-hüdroksülaasi puuduse kinnitamine, mis võib simuleerida enneaegset basaaltaseme määramiseks ja 17a-hüdroksüprogesterooni suurendamiseks on vaja läbi viia test lühikese AKTH-ga (synacthen).

Tõsisem virilisatsioon, millega kaasneb kliteromegaalia, luude kasvu ja küpsemise kiirenemine, uriini steroidiprofiil ning 17a-hüdroksüprogesterooni, DHEA, DHEA sulfaadi ja androstenediooni mõõtmine näitavad enamikku VGN ja androgeeni sekretsiooni vorme kasvajad. Kasvaja lokaliseerimine määratakse ultraheli või CT ajal.

Patoloogilise pigmentatsiooni olemasolul kinnitab luustiku röntgenikiirgus Albright-McCune-Sternbergi sündroomi, mille puhul on vaja hinnata ka kilpnäärme ja neerupealiste funktsiooni.

Poiste varase puberteedi põhjalik uurimine

Kui avastatakse varajase seksuaalse arengu märke munandite suurenemise näol, näidatakse, et see määrab testosterooni baastaseme vereseerumis, LH, FSH ja viib spetsialiseeritud osakonnas läbi luliberiiniga testi. Kui testosterooni tase on tõusnud (> 1,0 mmol / l) ja luliberiini test vastab puberteedile (vt eespool), diagnoositakse tõeline enneaegne puberteet. Kuna aju patoloogia esinemissagedus on enneaegse puberteediga poistel suhteliselt kõrge, tuleb teha aju CT või MRI.

Kui varases puberteedis on testosterooni tase väikeste munanditega suurenenud, on tõenäoline vale enneaegse puberteedi diagnoos, mida tõendab LH ja FSH pärssimine luliberiini testi ajal. Androgeenide taseme tõusu allika kindlaksmääramiseks on näidustatud täiendav teiste steroidide määramine uriinis ja seerumis (androstenedioon, DHEA, DHEA sulfaat ja 17a-hüdroksüprogesteroon). Suhtelise väärtuse osas on võimalik eristada enneaegset adrenarhe (poistel suhteliselt harva), steroidide eksogeenset tarbimist, mitmesuguseid mittesoolaseid VGN-i vorme ja neerupealiste kasvajaid.

Eraldatud günekomastia avastamisel on näidatud testosterooni, prolaktiini, E2, hCG ja LH määramine. HCG ja / või E2 tase on tõusnud mõnedes östrogeeni sekreteerivates kasvajates, mis võivad olla munandite päritolu (määratakse ultraheli abil) või ekstragonaalse päritoluga (määratakse ultraheli ja CT abil). Günekomastiat saab muude puberteedimärkide puudumisel tuvastada ka primaarse munandikahjustusega (menopausi LH tase on tõusnud), samuti hüpotalamuse või hüpofüüsi hüpogonadismiga (LH taset ei määrata). Väga harv lastel, kellel on varane seksuaalvahekord arengut ja paljastab prolaktinoomi, mis tavaliselt avaldub kesknärvisüsteemi kahjustuse sümptomitega ja on ainus laktorröa põhjus. Kui östrogeeni tase on veidi tõusnud ja kõik muud testid on normaalsed, on kõige tõenäolisem aromataasi toimel testosterooni muundumine ekstragonaalselt.

Ravi

Tõeline varajane puberteet ja viib lõpliku kasvu vähenemiseni, võib varajane puberteet tekitada lapses psühholoogilisi probleeme. Sel põhjusel viiakse ravi tavaliselt läbi spetsialiseeritud osakondades. Praegu seisneb ravi ladestunud luliberiini sisseviimises (intramuskulaarselt või subkutaanselt) (sõltuvalt ravimist aeglase vabanemisega iga 4-12 nädala järel).

Esialgse hüperstimulatsiooni vältimiseks ja enneaegse puberteedi suurendamiseks esimese 6 ravinädala jooksul kasutatakse konkureerivat steroidide suguhormoonide - tsüproterooni - sünteesi blokaatorite manustamist annuses 100 mg / m2 kehapinna kohta päevas 2-3 annuse manustamiseks. välja. (Tsüprotsterooni võib kasutada üksi varajase puberteedi raviks, kuid see on efektiivne puberteedi progresseerumise vastu, kuid see ei mõjuta lõplikku kasvu. Lisaks võib ravimil olla kõrvaltoimeid suurenenud väsimuse kujul ja põhjustada hüpokortisolismi, mis nõuab glükokortikoidide sissetoomine stressirohketesse olukordadesse). Varase seksuaalse arengu ja GnRH analoogide ravi jätkub kuni selle saavutamiseni normaalne kasv ja puberteedimärkide ilmumine lapse eakaaslastel. Pärast seda jätkub puberteet hetkest, mil see ravi alguses peatati; tänaseks, ei viivita kõrvalmõjud sellest raviskeemist.

Testotoksikoosi ja Albright-McCune-Sternbergi sündroomi-gonadotropiinist sõltumatute seisundite, mis ei allu ravile luliberiini analoogidega-kõige mõistlikum ravivõimalus on tsüproterooni või ketokonasooli kasutamine (mis blokeerib mõned steroidide sünteesi etapid, sealhulgas testosterooni). Kui luukoe vanus nendes tingimustes ületab 12 aastat, areneb tõeline (keskne päritolu) puberteet. Sellistel juhtudel võib osutuda vajalikuks täiendav ravi GnRH -ga.

Vale varajase puberteedi korral, mis on põhjustatud suguhormoonide sekretsioonist kasvaja poolt, on vajalik konsultatsioon ja sellele järgnev kirurgiline sekkumine.

Mis tahes VHN-i vormide ravi virilisatsiooni, hüpertensiooni või ilma selleta, samuti hilinenud mitteklassikalise 21-hüdroksülaasi puudulikkuse ravi seisneb steroidhormoonasendusravis. Tõelise keskse varajase puberteediga on luliberiin lisaks ette nähtud.

Adrenarche, nagu isoleeritud hirsutism, on healoomuline ja põhjustab kosmeetilisi probleeme. Polütsüstiliste munasarjade sündroom võib vajada ravi menstruatsiooni taastamiseks. Vanematel patsientidel lapsepõlv arsti range järelevalve all on võimalik välja kirjutada antiandrogeenseid ravimeid koos rasestumisvastaste vahenditega. Liigse juuste kasvu probleem lahendatakse depilatsioonikreemide ja elektrolüüsi abil. Akne taastamine saavutatakse naha puhastusvahendite ja kohalike vahenditega.

Telarche ei vaja tavaliselt mingit ravi. Progressiivse vormi korral koos FSH suurenemisega ("telarhiline variant") kasutatakse mõnel juhul piiratud toimega luliberiini analooge.

Idiopaatilise günekomastia parim ravi varases puberteedieas on operatsioon (tõestatud ravimite ebaefektiivsuse tõttu).

Artikli koostas ja toimetas: kirurg