Sclerosis multiplex on krooniline autoimmuunhaigus. Mis on hulgiskleroos

- progresseeruva kulgemisega neuroloogiline patoloogia, mis on põhjustatud radade demüeliniseerumisest, millele järgneb sklerootiliste naastude moodustumine müeliini hävitamise koldes. Sclerosis multiplex'i sümptomitest domineerivad liikumishäired, sensoorsed häired, nägemisnärvi neuriit, vaagnaelundite talitlushäired, neuropsüühilised muutused. Diagnoosi kinnitavad aju MRT, elektrofüsioloogilised uuringud, neuroloogilised ja oftalmoloogilised uuringud. Hulgiskleroosi ravimite patogeneetiline ravi viiakse läbi glükokortikoidide, immunomodulaatorite, immunosupressantidega

Üldine informatsioon

Sclerosis multiplex on krooniline progresseeruv haigus, mida iseloomustavad mitmed kahjustused kesk- ja vähemal määral ka perifeerses närvisüsteemis. Mõiste "sclerosis multiplex" vastab neuroloogias ka: naastu skleroos, hulgiskleroos, täpiline skleroos, hulgiskleroseeriv periaksiaalne entsefalomüeliit.

Tavaliselt algab haigus noores, aktiivses eas (20-45 aastat); enamikul juhtudel areneb hulgiskleroos välja intellektuaalses valdkonnas töötavatel inimestel. Mõõduka kliimaga riikide elanikud põevad suurema tõenäosusega hulgiskleroosi, kus haigestumus võib ulatuda 50–100 juhtumini 100 tuhande elaniku kohta.

Põhjused ja patogenees

Multifokaalsete haigustega seotud hulgiskleroosi teke on tingitud keskkonnategurite (geograafilised, keskkondlikud, viirused ja muud mikroorganismid) koosmõjust ja pärilikust eelsoodumusest, mille realiseerib polügeenne süsteem, mis määrab immuunvastuse tunnused ja ainevahetus. Juhtrolli hulgiskleroosi patogeneesis mängivad immunopatoloogilised reaktsioonid.

Üks esimesi sündmusi selle haiguse patogeneesis on anergiliste autoreaktiivsete CD4 + T-rakkude aktiveerimine müeliini antigeenide suhtes perifeerias (väljaspool kesknärvisüsteemi). Selle protsessi käigus toimub T-raku retseptori ja antigeeni interaktsioon, mis on seotud peamise histo-sobivuskompleksi II klassi molekulidega, antigeeni esitlevatel rakkudel, mis on dendriitrakud. Sellisel juhul võib antigeen olla püsiv nakkustekitaja.

Selle tulemusena prolifereeruvad T-rakud ja diferentseeruvad valdavalt 1. tüüpi abistaja-T-rakkudeks, mis toodavad põletikueelseid tsütokiine, mis aitavad kaasa teiste immuunrakkude aktiveerimisele. Järgmises etapis rändavad T-abistajad läbi hematoentsefaalbarjääri. Kesknärvisüsteemis aktiveeritakse T-rakud uuesti antigeeni esitlevate rakkude (mikroglia, makrofaagid) toimel.

Tekib põletikuline reaktsioon, mis on põhjustatud põletikueelsete tsütokiinide taseme tõusust. Suureneb hematoentsefaalbarjääri läbilaskvus. B-rakkude tolerantsust häirib oligodendroglia ja müeliini erinevate struktuuride antikehade tiitrite tõus. Suureneb reaktiivsete hapnikuliikide tase ja komplemendisüsteemi aktiivsus. Nende sündmuste tagajärjel areneb demüelinisatsioon koos närvikiu kahjustusega juba patoloogilise protsessi varases staadiumis, oligodendrogliotsüütide surma ja naastude tekkega.

Klassifikatsioon

Praegu liigitatakse hulgiskleroos haiguse tüübi järgi. Eristatakse haiguse arengu peamisi ja haruldasi variante. Esimeste hulka kuuluvad: ägenemine, sekundaarne progresseeruv (ägenemisega või ilma), esmane progresseeruv.

1. Voolu edastamine sclerosis multiplex on kõige levinum (kuni 90% juhtudest). Määrake esimeste sümptomite ilmnemise periood või olemasolevate märkimisväärne suurenemine, mis kestab vähemalt päeva (ägenemine) ja nende taandumise periood (remissioon). Esimene remissioon on sageli pikem kui järgnevad, seetõttu nimetatakse seda perioodi stabiliseerumisfaasiks.
2. Sekundaarne progresseeruv kursus hulgiskleroos tekib pärast ägenemist, mille kestus on iga patsiendi puhul individuaalne. Tuleb kroonilise progresseerumise staadium koos ägenemise ja stabiliseerumise perioodidega. Neuroloogilise defitsiidi suurenemine on tingitud aksonite progresseeruvast degeneratsioonist ja aju kompenseerivate võimete vähenemisest.
3. Kell esmane progresseeruv kursus hulgiskleroos (12-15% juhtudest), on närvisüsteemi kahjustuse tunnuste pidev suurenemine ilma ägenemiste ja remissioonideta kogu haiguse vältel. Selline haiguse kulg on peamiselt tingitud patoloogilise protsessi arengu neurodegeneratiivsest olemusest. Sclerosis multiplex'i spinaalne vorm on äärmiselt haruldane, see võib tekkida enne 16. eluaastat või pärast 50. eluaastat.

Hulgiskleroosi sümptomid

Sclerosis multiplex'i kliinilist pilti iseloomustab äärmine polümorfism, eriti haiguse alguses, mis võib olla nii polü- kui ka monosümptomaatiline. Haigus algab sageli jalgade nõrkusega, harvem tunde- ja nägemishäiretega. Sensoorsed häired väljenduvad erinevate kehaosade tuimusustundes, paresteesias, radikulaarses valus, Lermitte’i sümptomis ja nägemishäiretes – nägemisnärvipõletikuna koos väljendunud nägemise langusega, mis hiljem tavaliselt taastub.

Mõnel juhul debüteerib hulgiskleroos väriseva kõnnaku, pearingluse, oksendamise, nüstagmiga. Mõnikord võib haiguse alguses vaagnaelundite funktsioon olla häiritud hilinemise või sagedase urineerimistungi näol. Sclerosis multiplex'i varases staadiumis on tüüpiline üksikute sümptomite ilmnemise killustatus.

Hulgiskleroosi tekkega kliinilises pildis ilmnevad kõige sagedamini erineva raskusastmega püramiid-, väikeaju- ja sensoorsete radade kahjustuse sümptomid, üksikud CN-id ja vaagnaelundite talitlushäired. Üksikute sümptomite raskusaste võib varieeruda mitte ainult mitme päeva, vaid isegi tundide jooksul. Hulgiskleroosi tüüpiliste kliiniliste ilmingute hulgas on juhtiv koht parees. Eriti sageli täheldatakse madalamat spastilist parapareesi, harvemini - tetrapareesi. Spastilisuse raskusaste sõltub patsiendi kehahoiakust. Seega on lamavas asendis lihaste hüpertoonilisus vähem intensiivne kui püstises asendis, mis on eriti märgatav kõndimisel.

Märgid, mis on põhjustatud väikeaju ja selle ühenduste kahjustusest - dünaamiline ja staatiline ataksia, düsmetria, asünergia, tahtlik treemor, megalograafia, skandeeritud kõne. Hamba-puna-tuumaradade katkemisel omandab tahtlik treemor hüperkineesi iseloomu, mis liikumise ümbersuunamisel järsult intensiivistub ning rasketel juhtudel levib pähe ja kehatüvele. Enamikul patsientidest on põhjustatud painde ja sirutajakõõluse tüüpi jalgade patoloogilised refleksid, harvadel juhtudel randme patoloogilised refleksid, labajala kloonused ja põlvekedra. Suulise automatismi refleksid tuvastatakse 30% juhtudest. Sageli täheldatakse CN-i patoloogiat optilise neuriidi ja tuumadevahelise oftalmopleegia kujul.

Sclerosis multiplex'i eripäraks on nn. "dissotsiatsiooni sündroom", mis peegeldab lahknevust ühe või mitme süsteemi kahjustuse sümptomite vahel. Näiteks nägemisnärvi neuriidi korral silmapõhja muutuste puudumisel nägemise oluline langus või vastupidi, silmapõhja olulised muutused, nägemisväljade muutused ja normaalse nägemisteravusega skotoomi esinemine. Mõnel juhul ilmneb haiguse hilisemates staadiumides perifeerse närvisüsteemi kaasamine protsessi radikulopaatia ja polüneuropaatia kujul. Neuropsühholoogilistest häiretest on kõige levinumad afektiivsed häired (eufooria, depressiivne sündroom), teatud tüüpi orgaaniline dementsus, neuroosilaadsed seisundid (hüsteerilised ja hüsteerilised reaktsioonid, asteeniline sündroom).

Diagnostika

Hulgiskleroosi diagnoosimiseks on teatud kriteeriumid:

• kesknärvisüsteemi multifokaalsete kahjustuste tunnuste olemasolu (peamiselt aju ja seljaaju valgeaine)
• haiguse erinevate sümptomite järkjärguline ilmnemine
• teatud sümptomite ebastabiilsus
• haiguse korduv või progresseeruv kulg
• täiendavaid uuringuandmeid

Subkliiniliste kahjustuste tuvastamiseks, samuti patoloogilise protsessi aktiivsuse hindamiseks kasutatakse laboratoorseid ja instrumentaalseid diagnostikameetodeid. Peamine sclerosis multiplex'i diagnoosi kinnitamise meetod on aju MRT, mis võimaldab tuvastada demüelinisatsiooni kahtlustatavate fookuste olemasolu ja topograafilist jaotust.

Kui subkliinilisel tasandil on protsessi kaasatud vastavad aferentsed süsteemid, uuritakse SSEP-i, VEP-i ja kuulmis esilekutsutud potentsiaale. Kliiniliselt väljendunud staatiliste häirete, aga ka kuulmise ja nüstagmi registreerimiseks tehakse vastavalt stabilograafia ja audiomeetria. Hulgiskleroosi varases staadiumis on optilise neuriidile tüüpiliste kõrvalekallete tuvastamiseks kohustuslik oftalmoloogiline uuring.

Diferentsiaaldiagnoos

Sclerosis multiplex tuleb eristada eelkõige haigustest, millega kaasnevad kesknärvisüsteemi multifokaalsed kahjustused – kollagenoosid ja süsteemne vaskuliit (Sjogreni sündroom ja Behceti tõbi, süsteemne erütematoosluupus (SLE), periarteriit nodosa, Wegeneri granulomatoos) ning primaarsete multisüsteemsete kahjustustega nakkushaigustest ( HIV-nakkus, brutselloos, süüfilis). Tuleb meeles pidada, et kõigi ülaltoodud haiguste puhul on tüüpiline kombinatsioon teiste elundite ja süsteemide patoloogiaga. Lisaks tehakse hulgiskleroosi korral diferentsiaaldiagnostika närvisüsteemi haigustega - Wilsoni tõbi, erinevat tüüpi ataksia, perekondlik spastiline halvatus, mis erinevad hulgiskleroosist aeglase progresseerumise või patoloogilise protsessi pikaajalise stabiliseerumise poolest.

Sclerosis multiplex'i ravi

Hulgiskleroosiga patsiente peab pidevalt jälgima neuroloog. Sclerosis multiplex'i ravi eesmärkideks on: ägenemiste leevendamine ja ennetamine, patoloogilise protsessi progresseerumise aeglustamine.

Hulgiskleroosi ägenemiste leevendamiseks kasutatakse kõige sagedamini metüülprednisolooniga pulssravi 4-7 päeva jooksul. Selle pulssravi madala efektiivsusega määratakse pärast selle lõpetamist metüülprednisolooni suukaudselt ülepäeviti, vähendades annust järk-järgult kuu jooksul. Enne ravi alustamist on vaja välistada glükokortikoidide kasutamise vastunäidustused ja ravi käigus lisada samaaegne ravi (kaaliumpreparaadid, gastroprotektorid). Ägenemise korral on võimalik läbi viia (3 kuni 5 seanssi), millele järgneb metüülprednisolooni kasutuselevõtt.

Sclerosis multiplex'i patogeneetilise ravi kõige olulisem suund on haiguse kulgu moduleerimine, et vältida ägenemisi, stabiliseerida patsiendi seisundit ja võimalusel vältida haiguse remissiooni kulgemise muutumist progresseeruvaks. Hulgiskleroosi patogeneetilise ravi komponentidel - immunosupressandid ja immunomodulaatorid - on üks nimi "PITRS" (ravimid, mis muudavad hulgiskleroosi kulgu). kasutada immunomodulaatoreid, mis sisaldavad interferooni beeta (interferoon beeta-1a subkutaanseks ja intramuskulaarseks manustamiseks) ja glatirameeratsetaati. Need ravimid muudavad immuuntasakaalu põletikuvastase reaktsiooni suunas.

Teise valiku ravimid – immunosupressandid – blokeerivad paljusid immuunvastuseid ja takistavad lümfotsüütidel hematoentsefaalbarjääri läbimist. Immunomodulaatorite kliinilist efektiivsust hinnatakse vähemalt kord 3 kuu jooksul. Näidatakse igal aastal MRI jaoks. Beeta-interferoonide kasutamisel on vajalikud regulaarsed vereanalüüsid (trombotsüüdid, leukotsüüdid) ja maksafunktsiooni testid (ALAT, ASAT, bilirubiin). Immunosupressantide rühmast kasutatakse mõnel juhul lisaks natalisumabile ja mitoksantroonile ka tsüklosporiini ja asatiopriini.

Sümptomaatilise ravi eesmärk on leevendada ja nõrgendada hulgiskleroosi peamisi ilminguid. Kroonilise väsimuse leevendamiseks kasutatakse antidepressante (fluoksetiini), amantadiini ja kesknärvisüsteemi ergutavaid ravimeid. Posturaalse treemori korral kasutatakse mitteselektiivseid beetablokaatoreid (propranolool) ja barbituraate (fenobarbitaal, primidoon), tahtliku treemoriga - karbamasepiin, klonasepaam, puhkeoleku treemoriga - levodopa ravimid. Paraksismaalsete sümptomite leevendamiseks kasutatakse karbamasepiini või muid krambivastaseid aineid ja barbituraate.

Depressioon allub hästi ravile amitriptüliiniga (tritsükliline antidepressant). Siiski peaksite meeles pidama amitriptüliini võimet uriini kinni pidada. Vaagnaelundite häired hulgiskleroosi korral on põhjustatud urineerimise iseloomu muutumisest. Uriinipidamatuse korral kasutatakse antikolinergilisi ravimeid, kaltsiumikanali antagoniste. Kusepõie tühjenemise häirete korral kasutatakse lihasrelaksante, põie detruusori kontraktiilse aktiivsuse stimulaatoreid, kolinergilisi aineid ja vahelduvat kateteriseerimist.

Prognoos ja ennetamine

Hulgiskleroosi korral on prognoos hilisemaks eluks üldiselt soodne. Surmavõimalust saab minimeerida põhihaiguse piisava ravi ja õigeaegsete elustamismeetmete (sh mehaaniline ventilatsioon) abil. Sclerosis multiplex'i loomulik kulg eeldab patsientide puudeid haiguse esimese 8-10 aasta jooksul.

Tänapäeval puuduvad hulgiskleroosi esmase ennetamise meetodid. Hulgiskleroosi sekundaarse ennetamise põhikomponent on pikaajaline immunomoduleeriv ravi.

Mis on hulgiskleroos?

Sclerosis multiplex (MS) on krooniline kesknärvisüsteemi haigus, mida iseloomustab müeliinikiudude hävimine ja mis lõpuks põhjustab puude. Sclerosis multiplex'i korral on aju ja seljaaju valgeaine kahjustatud hulgi-sklerootiliste naastude kujul, seetõttu nimetatakse seda haigust ka multifokaalseks.

Selle patoloogia riskirühma kuuluvad sageli noored naised vanuses kahekümne kuni neljakümne aastani, sellest hoolimata diagnoositakse kolmandikul juhtudest meeste hulgiskleroos, samuti laienevad vanusepiirid.

Sclerosis multiplex'i diagnoos on äärmiselt tõsine, kuid selle prognoos varieerub sõltuvalt ravikuuri vormist ja ravist. Mis on hulgiskleroos, kui kaua inimesed sellega elavad? Paljud patsiendid on huvitatud küsimusest, kas sclerosis multiplex on ravitav?

Põhjused

Vastuoluline probleem on hulgiskleroos ja selle etioloogia. Siiani pole selle esinemise põhjuseid selgelt kindlaks tehtud. Ülekantud viirushaigusi, näiteks grippi, punetisi, leetreid, peetakse etioloogiliseks teguriks. Viiruse agressiooni tulemusena moodustuvad prioonvalgud, mis asendavad närvikiu müeliinkesta ja toimivad patsiendi immuunsüsteemi antigeenidena. Samuti on sclerosis multiplex'i tekkeks soodne pinnas külmade ilmastikutingimuste, väheliikuva eluviisi, eluaegse stressi, operatsioonide ja vigastuste, suitsetamise, ultraviolett- ja kiirituskiirguse.

Patogenees

Sellise haiguse nagu hulgiskleroos keskmes on autoimmuunne arengumehhanism, st organismi immuunsüsteemi väärastunud reaktsioon omaenda rakkudele. Vastuseks makrofaagide ja T-abistajate rakulisele aktivatsioonile muutub BBB (vere-aju barjääri) läbilaskvus, millest T-lümfotsüüdid läbivad. Viimased soodustavad autoantikehade tootmist, mis ründavad omaenda närvirakke, vastutavad müeliini hävimise ja valgeaine põletikuliste koldete tekke eest. Hävitavad muutused müeliinkestas häirivad närviimpulsside normaalset juhtimist, mis põhjustab hulgiskleroosi sümptomeid.

Remissiooniperioodidel toimub närvikiudude remüelinisatsioon, mis MRT-l on nähtav müeliini hõrenemise tsoonidena, mida kirjanduses nimetatakse naastude varjudeks.

Hulgiskleroosi vormid

Sclerosis multiplex'i vormid dikteerivad ka selle kliinilist pilti, muutes haiguse sümptomatoloogiat, ägenemiste ajastust ja remissioonide kestust. Teatud tüüpi hulgiskleroosi diagnoosimine annab õiguse eeldada patsiendi prognoosi ja tema võimalikku eluiga.

Hulgiskleroosi klassifikatsioon protsessi lokaliseerimise järgi:

1. Tserebrospinaalne vorm - statistiliselt sagedamini diagnoositud - erineb selle poolest, et demüelinisatsiooni kolded paiknevad nii pea- kui ka seljaajus juba haiguse alguses.
2. Tserebraalne vorm - vastavalt protsessi lokaliseerimisele jaguneb see väikeaju-, varre-, silma- ja kortikaalseks, mille puhul täheldatakse erinevaid sümptomeid.
3. Seljaaju vorm - nimi peegeldab kahjustuse lokaliseerimist seljaajus.

Hulgiskleroosi klassifikatsioon allavoolu:

1. Remitteeruv-relapsuv MS (healoomuline) – seda tüüpi patoloogia puhul sümptomid ägenemiste ajal ei suurene.
2. Sekundaarne progresseeruv SM – haigus areneb koos ägenemistega.
3. Primaarne progresseeruv SM (pahaloomuline) – sümptomite progresseerumine haiguse algusest, sõltumata ägenemistest, varane puue.

Sümptomid

Esimesed hulgiskleroosi tunnused on mittespetsiifilised ja jäävad sageli nii patsiendile kui ka arstile märkamatuks. Enamikul patsientidel ilmneb haiguse algus ühe süsteemi patoloogia sümptomitega, hiljem on teised ühendatud. Kogu haiguse vältel vahelduvad ägenemised täieliku või suhtelise heaolu perioodidega. Esimesed hulgiskleroosi tunnused on sellised sümptomid nagu nägemise ähmastumine, hilinenud urineerimine, halb koordinatsioon kõndimisel ja isegi sügelus. Põhjalikumalt tasub peatuda sclerosis multiplex’i alguse võimalikel sümptomitel.

Kuidas saab hulgiskleroosi ravida?

Tänapäeva arstide poolt kasutatavate ravimite loetelu on lai. Kaasaegsed hulgiskleroosi ravimeetodid hõlmavad järgmiste ravimite ja protseduuride rühmade kohustuslikku kasutamist:

• Massiivne hormonaalne pulssravi glükokortikosteroididega: Prednisoloon, Deksametasoon, Metipred. See on patogeneetiline ravitüüp, kuna GCS toimib immunosupressantidena ja takistab närvikiudude autoimmuunse kahjustuse protsessi arengut;
• Plasmaferees agressiivsete autoantikehade eemaldamiseks vereringest
• Tsütostaatikumid - tsüklofosfamiid, asatiopriin;
• beeta-interferoonid retsidiivide ennetamiseks ja haiguse remissiooniperioodide pikendamiseks;
• Sümptomaatilist ravi kasutatakse spetsiifiliste sümptomite kõrvaldamiseks või vähendamiseks:

Närvikoe kaitsmiseks ja selle trofismi parandamiseks kasutatakse antioksüdante, aminohappeid, vitamiine E ja B;

Lihasrelaksante kasutatakse patoloogilise lihashüpertoonia vähendamiseks;

Nootroopikumid, rahustid, rahustid - depressiooni korral;

krambivastased ained;

- "Proseriin", "Galantamiin" - urineerimise normaliseerimiseks.

• Immunomodulaatorid haiguse ägenemise korral - "Cladribin";
• Monoklonaalsed antikehad, mis moodustavad komplekse võõrantigeenidega ja muudavad need kahjutuks;

Erilist tähelepanu väärib hulgiskleroosi ravi tüvirakkudega. Tänapäeva reaalsuses on see kõige tõhusam ravimeetod, mis seisneb tüvirakkude siirdamises aju valgeaine koesse. Tüvirakud soodustavad valgeaine neuronite taastumist, taastades seeläbi närvikiudude juhtivuse.

Seega pakuvad uued viisid hulgiskleroosi diagnoosimiseks ja raviks nii arstile kui patsiendile lootust, et hulgiskleroos on ravitav.

Tüsistused

Sclerosis multiplexil, eriti agressiivse vormi korral, on tõsised tagajärjed kogu elule ja see muutub puude põhjuseks. On olemas puude skaalad (näiteks EDSS skaala), mis kajastavad protsessi tõsidust ning patsiendi vajadust kõrvalise abi ja sotsiaalse kaitse järele. Hulgiskleroosi tagajärjed on lihaste parees, kraniaalnärvide kahjustused ja kognitiivsed häired. Hingamissüsteemi ebapiisava töö tõttu areneb patsientidel kongestiivne kopsupõletik. Raskesti haigetel patsientidel tekivad lamatised kudede ebapiisava trofismi tõttu. Haiguse kaugelearenenud staadiumiga patsientide surma põhjuseks on hingamisseiskus ja südameseiskus.

Profülaktika

Sclerosis multiplex'i ennetamine jaguneb olenevalt eesmärgist esmaseks ja sekundaarseks. Esmane ennetus on vähendatud haiguse riskitegurite maksimaalse kõrvaldamiseni. Sclerosis multiplex'i sekundaarne ennetamine seisneb taastekke riski vähendamises ravimitega ja elustiili soovituste järgimises. Oluline on mitte lubada patsiendil üle kuumeneda, välistada kõik termilised protseduurid, näiteks vannis või päikese käes, kuna see provotseerib haiguse progresseerumist ja ägenemist.

Prognoos

Kui kaua elavad hulgiskleroosiga inimesed?

Oodatav eluiga haiguse healoomulise kulgemise korral ja süstemaatilise pideva ravi korral on statistika järgi umbes kolmkümmend aastat või rohkem. Paljude kaasaegsete meetodite kasutamine ravis võimaldab saavutada stabiilse remissiooni ja pikendada hulgiskleroosiga patsientide eluiga. Hulgiskleroosi pahaloomulise kulgemise korral on oodatav eluiga keskmiselt viis aastat.

Sclerosis multiplexiga elamine nõuab nii arstilt kui ka patsiendilt ranget distsipliini. Ägenemise ja selle võimalike tagajärgede ärahoidmiseks tuleb järgida kõiki meditsiinilisi soovitusi, võimalusel välistada riskifaktorid, järgida kehalist režiimi ja toitumist ning meeles pidada, et haigust ravitakse.

Sclerosis multiplex(sünonüüm: hulgiskleroos, sclerosisdisseminata) on krooniline demüeliniseeriv haigus, mis areneb välja välise patoloogilise teguri (tõenäoliselt nakkusliku) mõjul geneetiliselt eelsoodumusega organismile. Selle haiguse korral täheldatakse kesknärvisüsteemi valgeaine multifokaalset kahjustust, harvadel juhtudel perifeerse närvisüsteemi haaratusega. Enamasti iseloomustab hulgiskleroosi (MS) pidev, sageli laineline kulg, mis võib tulevikus asenduda järkjärgulise progresseerumisega.

Ajalooliselt on MS levimuse (haigestumuse) ja esinemissageduse määr leitud ekvaatorist kõige kaugemal asuvates geograafilistes piirkondades. Viimastel aastatel on see sõltuvus olnud vähem väljendunud ja sclerosis multiplex on muutunud tavaliseks paljudes lõunapoolsetes piirkondades. Otsene seos hulgiskleroosi levimuse ja laiuskraadi vahel on tõenäoliselt tingitud mitte ainult geograafilisest asukohast, vaid ka paljudest etnilistest sotsiaal-majanduslikest tunnustest.

Sõltuvalt sclerosis multiplex'i levimusest eristatakse kolme tsooni: kõrge riskiga tsoon, mille esinemissagedus on üle 50 inimese 100 000 elaniku kohta, hõlmab Põhja- ja Kesk-Euroopat, Lõuna-Kanada ja Põhja-SSA, Lõuna-Austraalia ja Uus-Meremaa. Keskmise riski tsooni sagedus on 10-50 100 000 elaniku kohta ning hõlmab Lõuna-Saksamaa kesk- ja lõunaosa, Hawaiid, Põhja-Skandinaaviat, Lõuna-Euroopat, Iisraeli, Lõuna-Aafrika valget elanikkonda, Ukraina põhja- ja lääneosa, Euroopa Venemaa osa, Kaug-Ida. Madala riskiga tsooni sagedusega 10 või vähem 100 000 elaniku kohta kuuluvad Aasia, Lõuna-Ameerika põhjaosa, Alaska, Gröönimaa, Kariibi mere piirkond, Mehhiko, suurem osa Aafrikast, Lähis- ja Lähis-Ida. Peamine suundumus hulgiskleroosi epidemioloogias viimastel aastakümnetel on levimuse ja esinemissageduse selge tõus enamikus piirkondades.

Venemaal kirjeldati lisaks ajalooliselt väljakujunenud kõrge sclerosis multiplex'i riskiga piirkondadele riigi põhja- ja loodeosas 1980. aastatel SM-i kõrge riskiga piirkondi Euroopa osa lõunaosas, Volga piirkonnas ja Kaug-Ida.

Sclerosis multiplex'i geograafilise leviku tunnuseks on väga kõrge esinemissagedusega väikeste alade olemasolu (klastrid) ja üksikud juhtumid, kus esinemissagedus on järsult suurenenud (MS mikroepideemiad), sealhulgas SM epideemia Fääri saartel ( Taani) pärast Teist maailmasõda on kuulsaim.

Lisaks geograafilistele, toitumisharjumustele mõjutavad hulgiskleroosi tekkeriski oluliselt ka sotsiaal-majanduslikud ja keskkonnaomadused. Tähelepanu juhitakse vanuse- ja sooerinevusele. SM-i diagnoositakse harva alla 15-aastastel ja üle 55-aastastel patsientidel, kuigi viimastel aastatel on sagenenud haiguse varajase alguse juhtumeid enne 15-aastaseks saamist (10-12 aastat), mis on 2-8. % SM patsientide koguarvust erinevates piirkondades.

Mis provotseerib hulgiskleroosi

Praegu määratletakse hulgiskleroosi kui multifaktoriaalset haigust. Seda mõistetakse nii väliste kui ka pärilike tegurite osalusena.

Välised tegurid , toimides geneetilise eelsoodumusega isikutele, võib stimuleerida põletikulis-autoimmuunprotsessi arengut kesknärvisüsteemis ja müeliini hävimist. Tõenäoliselt on kõige olulisemad nakkusetekitajad, eriti viirusnakkused. Paljud uuringud on näidanud, et sclerosis multiplex'i algpõhjusena ei ole tõenäoliselt ühtegi viirust. Selle haiguse korral tuvastati erinevate viiruste vastaste antikehade tiiter seerumis ja tserebrospinaalvedelikus, mis võib olla immuunregulatsiooni kahjustuse (humoraalse immuunsuse polüklonaalse aktiveerimise) tagajärg ja mitte näidata ühe või teise patogeeni etioloogilist tähtsust.

Leetrite viirused, punetised, nakkuslik mononukleoos (Epstein-Barri viirus), herpesviirus, aga ka mitmesugused bakterid võivad toimida vallandavate teguritena, osaledes põletikuliste ja autoimmuunsete protsesside esilekutsumisel ja säilitamisel. Suurt tähelepanu pööratakse varjatud, püsivate viirusnakkuste, sealhulgas inimestele mõeldud oportunistlike viiruste osalemisele immuunsüsteemi stimuleerimisel ja patoloogilise protsessi taasaktiveerimisel. Mitmesugused eksogeensed ja endogeensed tegurid, mis mõjutavad hematoentsefaalbarjääri (BBB) ​​läbilaskvust, mis eraldab aju antigeenid barjääriorganina vere immuunsüsteemist, võivad samuti toimida hulgiskleroosi ägenemiste vallandajatena. Nende tegurite hulgas võivad olla eriti olulised pea- ja seljavigastused, stress, füüsiline ja vaimne stress ning operatsioonid. Eeldatakse, et toitumisomadustel on suur mõju kesknärvisüsteemi immunoloogilistele ja biokeemilistele protsessidele, eelkõige võib loomsete rasvade ja valkude ülekaal olla üheks täiendavaks riskifaktoriks hulgiskleroosi tekkeks. Eksotoksiinide, eriti värvide, orgaaniliste lahustite ja naftatoodete täiendav patoloogiline toime ei ole välistatud.

Juuresolekul geneetilised tegurid eelsoodumus hulgiskleroosi tekkeks, mis avaldub kõige selgemini perekondlikel haigusjuhtudel. Patsientide peredes on risk haigestuda teistkordselt erinevates etnilistes rühmades 4-20 korda suurem kui selles populatsioonis tervikuna. MS-d esineb monosügootsetel kaksikutel neli korda sagedamini kui kahesügootsetel kaksikutel. Epidemioloogilised ja geneetilised uuringud on näidanud seost SM haigestumise riski ja 6. kromosoomi peamise histo-sobivussüsteemi (HLA-süsteemide) teatud lookuste vahel, mis määravad konkreetse indiviidi immuunvastuse spetsiifilisuse. Esialgsed uuringud kaudsete meetoditega näitasid seost esimese klassi A3 ja B7 lookusampidega. Täheldati tugevamat seost teise klassi HLA lookuse alleelide komplektiga, mis on päritud seotud. Seda komplekti nimetatakse DR2 (või Dw2) haplotüübiks. Otsese genotüpiseerimise meetoditega tehtud uuringud võimaldasid selgitada selle alleelset koostist, mida praegu kirjeldatakse kui DRB1 * 1501, DQA1 * 0102, DQB1 * 0602. Lisaks sellele haplotüübile on ainus kinnitatud seos Sardiinia (Itaalia) elanike MS ja DR4 vahel. Lisaks seostele HLA-süsteemi geenidega uuritakse MS-i tekkeriski võimalikke seoseid tsütokiinide, müeliinivalkude, mittespetsiifiliste ensüümide, T-raku retseptorite, immunoglobuliinide jne geenidega. multigeenne haigus, mis nõuab teatud alleelide kombinatsiooni mitme geeni jaoks ... Väliste tegurite mõjul realiseerub see pärilik eelsoodumus kroonilise demüeliniseeriva protsessina, mille kliiniliste ilmingute aktiivsus ja originaalsus sõltuvad ka individuaalsest väliste ja geneetiliste tegurite komplektist.

Patogenees (mis juhtub?) Sclerosis multiplex'i ajal

Hulgiskleroosi patogeneesis on suur tähtsus immuunsüsteemi seisundil. Seda tõendavad histoloogilised uuringud: immunokompetentsetest rakkudest koosnevate infiltraatide esinemine värskes naastudes; seos immuunsüsteemi kontrollivate geneetiliste teguritega; mitmesugused muutused vere ja tserebrospinaalvedeliku immunoloogiliste reaktsioonide näitajates; immunosupressantide võime pärssida haiguse ägenemist ja lõpuks aju antigeenidele spetsiifiliste antikehade ja rakukloonide olemasolu, mille hulgas on kõige entsefalitogeensem müeliini baasvalk (MBP). Väike rühm aktiveeritud rakke põhjustab hematoentsefaalbarjääri läbilaskvuse suurenemist, mis viib suure hulga vererakkude tungimiseni ajukoesse ja põletikulise reaktsiooni tekkeni. Seejärel toimub müeliini antigeenide tolerantsuse lagunemine ja patoloogilise protsessi hulka kuuluvad mitmesugused rakulised ja vähemal määral humoraalsed autoimmuunreaktsioonid. Autoimmuunreaktsioonid POM-ile ja teistele antigeenidele kasvavad laviinina. Immunopatoloogilise protsessi käivitamisel ja säilitamisel mängivad juhtivat rolli antigeeni esitlevad rakud - mikroglia, astrotsüüdid ja ajuveresoonte endoteel, mis on võimelised tsirkuleerivaid lümfotsüüte kudedesse meelitama ja neid aktiveerima. Paljud gliiarakud, nagu vererakud, on võimelised tootma aktiveerivaid tsütokiine, mis stimuleerivad põletikulisi ja autoimmuunseid reaktsioone. Aktiveerivatest tsütokiinidest on olulise tähtsusega gamma-interferoon, kasvaja nekroosifaktor alfa, interleukiinid 1, 2 ja 6 (IL1, IL2, IL6), mis võivad suurendada adhesioonimolekulide ekspressiooni ja stimuleerida antigeeni esitlemist lümfotsüütidele. Erinevate väliste ja sisemiste tegurite mõjul võib tekkida tsütokiinide tootmise suurenemine, mis taasaktiveerib patoloogilise protsessi. Müeliini otsene hävitamine võib toimuda mitmel viisil – aktiveeritud rakud, tsütokiinid, antikehad. Immuunvastuseid on võimalik ümber lülitada välistelt antigeenidelt aju antigeenidele (molekulaarse mimikri mehhanismid), superantigeenidele vastuse väljakujunemist ja immuunsuse polüklonaalset stimuleerimist, kui autoimmuunvastuste kontrollimiseks ei ole piisavalt mehhanisme.

Viiruste, tsütokiinide otsese tsütopaatilise toime võimalus ei ole välistatud. müeliini ja teiste toksiliste ainete lagunemissaadused oligodendrotsüütideks (müeliini sünteesivad rakud). Hulgiskleroosi patogeneesis on suur tähtsus ajukoe ainevahetuse iseärasustel, vere reoloogiliste omaduste muutustel, nagu iga põletiku korral, tsingi, vase, raua ja teiste mikroelementide ainevahetushäired, polüküllastumata rasvhapete, amino-ainete ainevahetus. happed ja muud tegurid. Samal ajal kannatavad närvikiud, mis läbivad pöördumatuid degeneratiivseid muutusi. Tsütokiinid, peroksüdatsiooniproduktid ja muud ained võivad närvikiude kahjustada juba haiguse varases staadiumis.

Pikaajaline autoimmuunprotsess viib immuunsüsteemi ammendumiseni koos sekundaarse immuunpuudulikkuse tekkega ja neerupealiste koore hormonaalse aktiivsuse vähenemisega.

Patomorfoloogia. Morfoloogiliselt iseloomustavad SM patoloogilist protsessi arvukad fokaalsed muutused ajus ja seljaajus. Koldete (või naastude) lemmikpaiku on periventrikulaarne valgeaine, kaela- ja rindkere seljaaju külgmised ja tagumised nöörid, väikeaju ja ajutüvi. Nendes kesknärvisüsteemi osades moodustub suur hulk erineva suuruse ja kujuga koldeid, mis erinevad värvi ja konsistentsi poolest normaalsest närvikoest. Värske naastu iseloomulikuks tunnuseks on ajukoe perivaskulaarne infiltratsioon vere lümfoidsete elementidega, millest enamik on T-rakud, samuti väljendunud lokaalne turse, mis põhjustab varases staadiumis mööduvat närviimpulsside juhtivuse blokeerimist piki kahjustatud piirkonda. kiudaineid. Müeliini hävimine ja sellele järgnev aksoni degeneratsioon on närviimpulsside juhtivuse püsiva blokaadi põhjused. Vana, mitteaktiivse sclerosis multiplex'i naastu, mis on katsudes hallikas ja tihe, iseloomustab eelkõige astrotsüütide reaktiivne vohamine (astroglioos) ja oligodendrotsüütide sisalduse vähenemine. Mõnel juhul võib vana naastu servades täheldada uusi turse ja perivaskulaarse infiltratsiooni tsoone, mis viitab vanade kollete kasvu võimalusele.

Sclerosis multiplex'i sümptomid

Tüüpilistel juhtudel esimene kliiniline hulgiskleroosi sümptomid esinevad noortel (18–45-aastastel), kuigi viimasel ajal on SM-i tekkimist kirjeldatud nii lastel kui ka üle 50-aastastel inimestel. Haiguse esimesteks sümptomiteks on sageli retrobulbaarneuriit, nägemisteravuse langus, skotoomid, piltide ähmane tunne, loor silmade ees, mööduv pimedus ühes või kahes silmas (viimane kahepoolses protsessis). Haigus võib alata okulomotoorsete häiretega (diploopia, kõõrdsilmsus, tuumadevaheline oftalmopleegia, vertikaalne nüstagm), näonärvi neuriit, pearinglus, püramiidsümptomid (keskne mono-, hemi- või paraparees koos kõrgete kõõluste ja periosteaalsete refleksidega, püramiidjalgade kloonused, patoloogilised kõhunaha refleksid), väikeaju häired (kõndimisel kohkumine, staatiline ja dünaamiline ataksia, tahtlik treemor, horisontaalne nüstagm), pindmised (tuimus, düs- ja paresteesia) või sügava tundlikkuse häired (tundlik ataksia, tundlik parees, hüpotensioon).

Radade kahjustuse varaseimateks sümptomiteks võivad olla kiire kurnatus ja kõhureflekside kadumine, vibratsioonitundlikkuse ja düsesteesia vähenemine ning kõõluste reflekside asümmeetria. Hoopis harvemini võivad haiguse esimesteks tunnusteks olla neurootilised häired, kroonilise väsimussündroom, vaagnaelundite talitlushäired (kusepeetus, tungiv vajadus), aga ka autonoomsed häired.

Analüütilised retrospektiivsed uuringud on näidanud, et sclerosis multiplex’i teke koos retrobulbaarse neuriidi ja sensoorsete häiretega ning pikaajaline esimene remissioon on märgiks haiguse soodsamast kulgemisest, samas kui püramiidtrakti või väikeajuteede kahjustuse tunnuste ilmnemine ja lühike haigus esimene remissioon (või esmane progresseeruv kulg, st remissioonide puudumine üldiselt) on prognostiliselt ebasoodsad. Naiste autonoomsete-endokriinsete häirete peegeldusena täheldatakse menstruaaltsükli häireid, meestel - impotentsust.

Hulgiskleroosi progresseerumine toob kaasa kesknärvisüsteemi teiste osade kahjustuse ja uute sümptomite ilmnemise. Juba algstaadiumis on iseloomulik suurenenud väsimus ("kroonilise väsimuse" sündroom). Hilisemates staadiumides võivad psühhopatoloogilised muutused avalduda emotsionaalse ebastabiilsuse, eufooria või depressiooni, ärrituvuse, letargia, apaatia, erineva astme intelligentsuse langusena kuni dementsuseni. Epileptilised krambid SM-i korral on haruldased, kuigi mõnel patsiendil võivad esineda paroksüsmaalsed toonuse muutused, neuralgiline valu ja muud paroksüsmaalsed sensoorsed häired. Sensoorsete paroksüsmide kõige silmatorkavam ilming SM-s on Lermitti sündroomiga sarnane "lumbago". Lermitte'i sündroom väljendub valulikes ebameeldivates aistingutes kipituses, pinges, "vooluvoolus" mööda selga peast jalgadeni, sagedamini kaela sirutamisel. Väidetav põhjus on demüelinisatsiooni fookus seljaajus emakakaela tasemel koos tugeva tursega. Sel juhul põhjustab mehaaniline deformatsioon, näiteks kaela lahti painutamisel või kahjustatud püramiidkiudude aktiveerimisel, seda sektsiooni läbivate tundlike kiudude ärritust ja omapäraste aistingute ilmnemist.

Hulgiskleroosile on iseloomulikud mitmed sümptomaatilised kompleksid, mis peegeldavad demüeliniseerivate kahjustuste kliinilise ilmingu tunnuseid. Nende hulgas on kõige levinumad "kliinilise lõhenemise", "kliiniliste sümptomite ebaühtluse" ja "kuuma vanni" sündroomid.

"Kliinilise lõhustumise" või "dissotsiatsiooni" sündroomi kirjeldas D.A. Markov ja A.L. Leonovitš. Autorid mõistsid seda sündroomi kui MS-i erinevate radade kaasamise sümptomite lahknevuse ilminguid. See sündroom peegeldab erinevate radade või erineva kahjustuse taseme sümptomite kombinatsiooni ühel patsiendil. Näiteks täheldatakse SM-i patsientidel kõrgeid kõõluste reflekse, ebanormaalseid jalajälgi koos raske hüpotensiooniga püramiidtrakti ja väikeaju juhtide samaaegse kahjustusega, harvemini - sügava tundlikkuse rikkumisega. Üks tuntumaid ja paremini uuritud MS sündroome on kuuma vanni sündroom. On teada, et ümbritseva õhu temperatuuri tõustes SM-i haigete seisund halveneb. See sündroom on mittespetsiifiline ja peegeldab müeliinkestata ("isolatsiooni") närvikiudude suurenenud vastuvõtlikkust välismõjudele. Kõik need muutused on reeglina mööduvad, ebastabiilsed, mis on hulgiskleroosi spetsiifilisem sümptom kui haigusseisundi halvenemine. Sclerosis multiplex'i iseloomustab SM-i sümptomite raskusastme kõikumine mitte ainult mitme kuu või aasta jooksul, vaid ka ühe päeva jooksul, mis on seotud demüeliniseerunud kiudude kõrge tundlikkusega homöostaasi muutuste suhtes.

Üldine kliiniline ilmingudhulgiskleroos võib jagada 7 põhirühma:

1. püramiidsüsteemi kahjustus hemi-, para- ja tetrapareesiga koos kõõluste reflekside ja patoloogiliste püramiidsümptomite suurenemisega;
2. väikeaju ja selle radade kahjustus staatilise ja dünaamilise ataksia, lihaste hüpotensiooni tekkega;
3. tundlikkuse häired, alguses sügavad, tundliku ataksia ja tundliku pareesi tekkega ning seejärel valu ja temperatuuri juhtivuse tüübi järgi;
4. ajutüve valgeaine kahjustus koos kraniaalse innervatsiooni erinevate häiretega, kõige sagedamini okulomotoorsete sümptomite tekkega, näonärvi kahjustus (näolihaste perifeerne parees);
5. nägemisnärvi neuriit (sealhulgas retrobulbaarneuriit), millega kaasneb nägemisteravuse vähenemine ja veiste välimus;
6. vaagnaelundite talitlushäired, sageli tungiva tungiga, uriinipeetus, seejärel uriinipidamatus;
7. iseloomulikud on neuropsühholoogilised muutused, mäluhäired, eufooria või depressioon, kroonilise väsimuse sündroom.

Enamikul juhtudel on patsientidel nii pea- kui ka seljaaju kahjustuse sümptomid ( tserebrospinaalne vorm ). Mõnel juhul domineerivad kliinilises pildis seljaaju vigastuse sümptomid ( selgroo kuju ) või väikeaju ( väikeaju või hüperkineetiline vorm ). Viimasel juhul võib tahtlik värin olla nii tugev, et jõuab hüperkineesi astmeni ja muudab igasuguse sihipärase liikumise võimatuks. Esineb düsmetria, adiadohokinees, skandeeritud kõne, tõsine ataksia.

Voolu. 85–90% patsientidest on haigusel laineline kulg koos ägenemiste ja remissioonide perioodidega, mis pärast 7–10-aastast haigust asendub peaaegu kõigil patsientidel sekundaarse progresseerumisega, kui patsiendi seisund järk-järgult halveneb. 10–5% juhtudest on SM algusest peale peamiselt progresseeruv (progresseeruv). Närvisüsteemi kahjustuse raskus ja pöördumatute sümptomite tekkimise kiirus on erinevatel patsientidel oluliselt erinev. Võimalikud on haiguse "kerge", "soodsa" käigu juhtumid koos kümnete aastate pikkuse remissiooni- või stabiliseerumisperioodiga, aga ka kiiresti kulgevad variandid ( varre kuju hulgiskleroos või Marburgi haigus ). SM tõelist ägenemist tuleks eristada pseudoägenemisest, kui patsiendi seisundi halvenemine ei ole seotud immunopatoloogilise protsessi aktiveerumisega, vaid mittespetsiifiliste muutustega homöostaasis. Neid iseloomustab patsiendil juba olemasolevate sümptomite ajutine süvenemine, mitte uute ilmnemine. Subkliinilised ägenemised on võimalikud, kui uued kolded moodustuvad kliiniliselt summutatud aladel (periventrikulaarne valgeaine) ja need tuvastatakse ainult magnetresonantstomograafiaga.

Erinevad muutused homöostaasis võivad olla vallandajad, mis kutsuvad esile haiguse ägenemise. Sageli mängivad seda rolli infektsioonid, psühhogeensed stressid, harvemini - traumad, hüpotermia ja füüsiline stress, operatsioonid (eriti anesteesia all), kokkupuude toksiinide ja kiirgusega. SM-iga naiste pikaajalised dünaamilised vaatlused erinevates Euroopa riikides on näidanud, et rasedus ja sünnitus ei mõjuta SM-i lühi- ega pikaajalist prognoosi ning paljudel patsientidel kutsuvad need esile püsiva pikaajalise remissiooni väljakujunemise. Raseduse kunstlik katkestamine, eriti hilisemal ajal, on üsna sageli SM tõsiste ägenemiste põhjuseks.

Hulgiskleroosi diagnostika

SM-i kliiniline polümorfism, mis on põhjustatud patogeneesi väliste ja geneetiliste tegurite individuaalsest komplektist, põhjustab olulisi raskusi varases diagnoosimises. Alates 1983. aastast on SM diagnoosimisel kasutatud S. Poseri diagnostilisi kriteeriume. Nende kriteeriumide järgi peaks haigus avalduma enne 59. eluaastat vähemalt kahe kesknärvisüsteemi valgeaine kahjustusega, mille esinemise vahele peaks jääma ajaliselt vähemalt üks kuu.

Kliinilisel tuvastamisel on peamine eraldumise kriteerium fookuste lokaliseerimisel ja moodustumise ajal ("levimine kohas ja ajas"). usaldusväärne diagnoos RS. On oluline, et enne SM-i diagnoosi panemist tuleb välistada kõik muud sellise multifokaalse kesknärvisüsteemi kahjustuse põhjused. Paljudel juhtudel ei ole kliiniliselt võimalik neid kriteeriume täielikult tuvastada: sümptomid on seotud ainult ühe fookusega ja haiguse taandumine või kahe samaaegselt valgeaines esineva kolde kahjustuse kliinilised tunnused jne. Selliste juhtumite arvessevõtmiseks võeti kasutusele kontseptsioon tõenäoline SM, kui diagnoosi saab kinnitada või ümber lükata pärast täiendavat läbivaatust.

SM diagnoosimisel, kui kliinilised ilmingud on ainult ühel kahjustusel, millel on iseloomulik laineline kulg, on oluline kontrollida mitme kahjustuse olemasolu. Juhtide subkliinilist kahjustust saab tuvastada täiendavate meetodite abil. Esimene meetodite rühm - esilekutsutud potentsiaalide neurofüsioloogilised meetodid, mis võimaldavad kõvera piikide latentsuse ja amplituudi muutumisel diagnoosida vastava juhtivuse süsteemi kahjustusi (visuaalsed, somatosensoorsed ja lühikese latentsusega tüve esilekutsutud potentsiaalid). Neurofüsioloogilised meetodid võimaldavad tuvastada subkliinilisi koldeid ja kinnitada diagnoosi 50-60% juhtudest.

90% juhtudest kinnitatakse multifokaalset kahjustust aju magnetresonantstomograafiaga, kui T2-kaalutud piltidel registreeritakse signaali intensiivsuse fokaalne tõus. Mõnikord võivad raskete pikaajaliste protsesside korral fookused ühineda hüperintensiivsuse tsoonideks, ilmneb ajuaine sekundaarne atroofia.

Väga informatiivne MRI uuring Magnevisti ja teiste kontrastainetega, mis põhinevad tavaliselt gadoliiniumil (Gd-DTPA). Paramagnetiline kontrast suurendab signaali põletiku ja turse piirkonnast (T-kaalutud piltidel). See meetod võimaldab tuvastada värskeid koldeid, millel on suurenenud BBB läbilaskvus, s.t. võimaldab jälgida patoloogilise protsessi aktiivsust. Võrdlus patomorfoloogiliste uuringute andmetega võimaldas järeldada, et kontrastsuse suurenemine toimub eranditult värsketes demüelinisatsioonikoldes koos väljendunud põletikuliste muutustega turse ja rakkude infiltratsiooni kujul.

MRT-ga aju valgeaine multifokaalsete kahjustuste tuvastamine ei ole SM-i diagnoosimise aluseks: selliseid muutusi võib täheldada erinevate neuroloogiliste haiguste puhul. Seda meetodit saab kasutada lisameetodina, s.t. diagnoosi kliinilise oletuse kinnitamiseks. IgG suurenenud tootmise tuvastamisel tserebrospinaalvedelikus on teatud diagnostiline väärtus. Isoelektrilise fokuseerimisega moodustavad need IgG-d oligoklonaalseid rühmi, mistõttu neid nimetatakse "oligoklonaalseteks immunoglobuliinideks". See nähtus on humoraalse immuunsuse stimuleerimise, samuti erinevate viiruste vastaste antikehade suurenenud tiitri tagajärg, st. viitab teatud immuunregulatsiooni häiretele ajus.

Oligoklonaalsed immunoglobuliinid tserebrospinaalvedelikus on iseloomulikud SM-le ja neid tuvastatakse 80-90% SM patsientidest. Seetõttu on Poseri skaalal kasutusele võetud spetsiaalne jaotis: "Laboratoorselt kinnitatud" usaldusväärne või tõenäoline MS. Samal ajal võib oligoklonaalseid immunoglobuliine tuvastada ka teiste närvisüsteemi põletikuliste ja mõnede nakkushaiguste korral (näiteks neuro-AIDS), mis viitab immunopatoloogilise protsessi esinemisele kesknärvisüsteemis.

Kaudse tähtsusega on mitmesugused muutused perifeerse vere immuunvastuste indeksites, mis viitavad immuunsüsteemi tasakaalustamatuse esinemisele: T-rakkude sisalduse, eriti supressorfenotüübi vähenemine, vere funktsionaalse aktiivsuse vähenemine. spetsiifilised ja mittespetsiifilised supressorid, B-rakkude sisalduse suhteline suurenemine ja nende polüklonaalse aktivatsiooni tunnused.. in vivo suurenenud aktivatsioonitsütokiinide ja MBP vastaste antikehade tootmine. Need muutused võimaldavad suuremal määral määrata patoloogilise protsessi aktiivsust, kuid neil ei ole iseseisvat diagnostilist väärtust, kuna need on igal patsiendil oluliselt erinevad. Veres leitakse sageli leukopeenia, neutropeenia ja ägedas staadiumis - lümfotsütoos. Täheldatakse trombotsüütide agregatsiooni suurenemist, kalduvust fibrinogeeni sisalduse suurenemisele ja samal ajal fibrinolüüsi aktiveerumist. Haiguse ägenemise ja progresseeruva kuluga ilmnes neerupealiste koore talitlushäire, mis väljendus C21-kortikosteroidide (eriti glükokortikoidi fraktsiooni) uriiniga eritumise järsus vähenemises ja kortisooli taseme languses veres. plasma. Remissiooni ajal normaliseerub uriini steroidhormoonide ja plasma kortisooli tase sageli.

SM diferentseerumine algstaadiumis tuleneb neurootilistest häiretest, vegetatiiv-vaskulaarsest düsfunktsioonist, labürintiidist või Meniere'i sündroomist, erineva etioloogiaga nägemisnärvipõletikust, pea- ja seljaaju kasvajatest, ägedast dissemineerunud entsefalomüeliidist, erinevate etioloogiate entsefaliidist, tsentraalsete degeneratiivsetest haigustest. närvisüsteem.

Seljaaju MS tuleb eristada seljaaju kasvajatest. Erinevalt kasvajast iseloomustavad SM-i lülisamba sümptomeid algstaadiumis vähem raskusastet parees (spastilisus domineerib väljendunud patoloogiliste püramiidsümptomite taustal), vaagnaelundite tundlikkuse ja funktsiooni häired. Diagnostiliselt rasketel juhtudel annavad vajalikku teavet lumbaalpunktsioon (subarahnoidaalse ruumi ploki olemasolu ja valgusisalduse järsk tõus seljaaju kasvajate korral), kontrastaine uurimismeetodid ja MRI tomograafia. SM-i ja progresseeruvate närvisüsteemi degeneratiivsete haiguste diferentsiaaldiagnostika võib olla keeruline. Seega võib hulgiskleroosi hüperkineetiline vorm sarnaneda hepatotserebraalse düstroofia, väikeaju ataksia väriseva vormiga. Selge alumise parapareesi korral tuleks välistada Strumpeli tõve esinemine, mille puhul puuduvad närvisüsteemi muude osade kahjustuse tunnused. Lõpliku otsuse konkreetse haiguse kasuks saab paljudel juhtudel teha ainult patsientide dünaamilise vaatluse põhjal.

Hulgiskleroosi ravi

Kuna haiguse etioloogia on ebaselge, ei ole hetkel SM-i etiotroopset ravi. SM-ga patsientide ravi põhimõtted põhinevad individuaalsel lähenemisel, võttes arvesse immunopatoloogilise protsessi aktiivsuse astet igal konkreetsel hetkel antud patsiendil, haiguse kestust ja üksikute neuroloogiliste sümptomite raskust. Patogeneetiline ravi on suunatud haiguse ägenemise või progresseerumise vastu võitlemisele ning hõlmab peamiselt põletikuvastaseid ja immunosupressiivseid ravimeid.Patogeneetiline teraapia on suunatud ajukoe hävimise ärahoidmisele immuunsüsteemi aktiveeritud rakkude ja toksiliste ainete poolt. Immunomoduleerivate ravimite manustamine SM-ga patsientidele peaks olema rangelt individuaalne, lähtudes immuunseisundist ja selle kontrolli all ning võttes arvesse kõiki näidustusi ja vastunäidustusi, sealhulgas immunopatoloogilise protsessi aktiivsuse määramist kavandatava immuunkorrektsiooni ajal. . Viimastel aastatel on ilmunud grupp uusi ravimeid, mis pikemaajalisel kasutamisel võivad vähendada ägenemiste sagedust ja aeglustada haiguse kulgu, s.t. millel on ennetav toime. Suur tähtsus on adekvaatselt valitud sümptomaatilisel ravil, patsientide meditsiinilisel ja sotsiaalsel rehabilitatsioonil. Sümptomaatiline ravi on suunatud kahjustatud süsteemi funktsioonide säilitamisele ja korrigeerimisele, olemasolevate rikkumiste kompenseerimisele. Suur tähtsus on metaboolsete ravimite rühmal, mis soodustavad kahjustatud müeliini taastumist ja tugevdavad nende endi kontrollimehhanisme immunopatoloogilise protsessi üle.

Patogeneetiline teraapia. Haiguse ägenemise korral on valitud ravimiteks kortikosteroidid ja adrenokortikotroopse hormooni (ACTH) ravimid, millel on põletikuvastane ja immunosupressiivne toime. Nende ravimite eesmärk on piirata põletikulisi ja autoimmuunseid protsesse ning müeliini hävimise astet, s.o. parandada patsientide seisundit ägenemise ajal, lühendada ägenemise kestust ja vältida püsivate neuroloogiliste tagajärgede teket. Kortikosteroidid praktiliselt ei mõjuta patoloogilise protsessi kulgu tulevikus. Enamik kliinilisi uuringuid on tõestanud oma efektiivsust peamiselt haiguse ägenemise ägenemisel. Tuleb rõhutada, et peros-kortikosteroidide pikaajalisel kasutamisel on palju kõrvaltoimeid, mille hulgas võib eristada vereloome pärssimist, osteoporoosi ja haavandumist.

Praegu on kõige levinumad lahustuvate kortikosteroidide suurte annuste lühikesed kursused, mida saab manustada intravenoosselt patoloogilise protsessi aktiveerimise ägedas staadiumis. Selle manustamisskeemi korral on kõrvaltoimeid oluliselt vähem kui prednisolooni tablettide pikkade kuuride puhul. Kõige sagedamini kasutatakse metüülprednisolooni (metipred, solumedrool, urbasoon). See ravim erineb prednisoloonist metüülrühma olemasolu poolest, mis parandab selle seondumist vastavate retseptoritega ning tagab metipredi kiirema ja aktiivsema toime sihtrakkudele. Metipred vähendab veresoonte seina läbilaskvust, normaliseerib BBB funktsiooni, vähendab turset, omab kerget desensibiliseerivat ja immunosupressiivset toimet. Ravim on võimeline tungima BBB-sse, seetõttu on sellel nii üldine kui ka lokaalne põletiku- ja tursevastane toime, mida tõendab kontrasti koguvate demüelinisatsioonikolde arvu vähenemine MRI uuringus. Kõrvaltoimed - lümfopeenia, monotsütopeenia, võib esineda vere glükoosisisalduse tõus ja mööduv glükosuuria, elektrolüütide tasakaalu häired, seenhaiguste aktiveerumine, düspepsia, kõhuvalu, unehäired, kaalulangus. Reeglina kasutatakse lühikest ravikuuri - 500-1000 mg päevas (400-500 ml isotoonilise naatriumkloriidi lahuse jaoks) 3-7 päeva jooksul, olenevalt ägenemise raskusest ja haiguse aktiveerumise immunoloogiliste tunnuste tõsidusest. . Pärast seda on võimalik läbi viia lühike prednisolooni tablettide säilituskuur, alustades 10-20 mg-st ülepäeviti ja vähendades annust 5 mg võrra. Kliiniline paranemine ilmneb sagedamini pärast 2-3. annust. Vastunäidustused on maohaavand ja kaksteistsõrmiksoole haavand, sepsis ja metipredi kasutamise kõrvaltoimed ajaloos. Haiguse pahaloomulise käigu korral on kortikosteroidide kombineeritud kasutamine plasmafereesi või tsütostaatikumidega võimalik, kuid viimast kasutatakse harva, kuna suureneb kõrvaltoimete summeerimise oht.

Metipredi puudumisel võib kasutada deksametasooni. Selle kliinilised, immunoloogilised ja kõrvaltoimed on lähedased metipredi omadele. Annustamine: 8 mg 2 korda päevas, vähendades 2 mg iga 2 päeva järel. Deksametasooni kasutamise peamised probleemid on seotud selle kortikosteroidide tootmise tugevama pärssimisega kui metüülprednisolooni oma. Kui SM-i ägenemine väljendub isoleeritud retrobulbaarse neuriidina, piisab mõnikord deksametasooni retrobulbaarsest kuni 1 ml manustamisest 7-10 päeva jooksul.

Nende ravimite puudumisel on võimalik läbi viia prednisolooni kuur tablettidena (1,0-1,5 mg 1 kg kehakaalu kohta ülepäeviti, 2/3 annusest hommikul, ülejäänud pärastlõunal, 15-20 päeva, seejärel vähendades annust järk-järgult 5-10 mg võrra iga 2-3 päeva järel täieliku tühistamisega kuus). See kursus on oluliselt vähem efektiivne kui metüülprednisolooni kasutuselevõtt. Prednisolooni pikkade ravikuuride kasutamisel võivad lisaks raskele sekundaarsele immuunpuudulikkusele tekkida neerupealiste koore ammendumine ja Itsenko-Cushingi sündroom, osteoporoos, maohaavandid, lümfopeenia, monotsütopeenia, vere glükoosisisalduse tõus, mööduv glükosuuria ja muud rasked kõrvaltoimed.

Endogeensete kortikosteroidide, nimelt ACTH ja selle sünteetiliste analoogide (synacthen depoo) tootmise stimulaatoreid kasutatakse taanduva SM ägenemiseks ja haiguse aktiivsuse suurendamiseks progresseeruvate vormide korral. ACTH peamised eelised on vähem kõrvaltoimeid, endogeense steroidi tootmise säilitamine. Samal ajal võivad mõnedel patsientidel tekkida tursed, vererõhu muutused, hüpertrichoos. ACTH normaliseerib BBB läbilaskvust, aidates vähendada turseid, vähendada rakkude ja IgG sisaldust tserebrospinaalvedelikus. Patsientide seisund paraneb reeglina esimestel päevadel pärast ravi algust. Kõige tavalisem skeem: 40 ÜHIKKU ACTH-d intramuskulaarselt 2 korda päevas 2 nädala jooksul. Kasutatakse ACTH sünteetilist analoogi - synacthen-depot. Ravim on kõige tõhusam patsientidel, kellel on aktiivses staadiumis kerge kesknärvisüsteemi kahjustus. Soovitatav skeem: 3 ml intramuskulaarselt 1 kord päevas 3 järjestikuse päeva jooksul, seejärel 3 ml intramuskulaarselt 1 kord kolme päeva jooksul 3-7 korda, olenevalt ägenemise raskusastmest.

SM-i ägenemise patogeneesis on olulised mittespetsiifilised reaktsioonid, mis on iseloomulikud mis tahes põletikulisele protsessile. Selles etapis on angioprotektorite ja trombotsüütide vastaste ainete kasutamine õigustatud, tugevdades veresoonte seinu ja vähendades BBB läbilaskvust. Soovitatav on kasutada curantiili (0,025 g 3 korda päevas tund enne sööki), trentali (0,1 g 3 korda päevas), fütiini ja glutamiinhappe kuure (iga ravim 0,25 g 3 korda päevas). Trombotsüütidevastase toime tugevdamiseks on võimalik kasutada antioksüdante, näiteks alfa-tokoferooli. Need ravimid, samuti proteolüütiliste ensüümide inhibiitorid, eriti trasilool, kontrakal või gordox (3-7 korda intravenoosselt, 25 000-50 000 RÜ 500 ml isotoonilises naatriumkloriidi lahuses), epsilon-aminokaproonhape (100 ml 5% lahust) 5-7 päeva, üks kord päevas), pärsivad põletiku ajal mõningaid otsese koekahjustuse mehhanisme, eriti makrofaagide proteolüütiliste ensüümide ja vabade radikaalide reaktsioonide produktide toimet.

Praegu on võimalik mitte ainult manustada immunoaktiivseid ravimeid, vaid ka plasmafereesi abil eemaldada verest patoloogilisi aineid. SM-i korral võib plasmafereesi moduleeriv toime olla seotud müeliini lagunemissaaduste, antigeenide, antikehade ja immunoloogiliselt aktiivsete ainete eliminatsiooniga. Samal ajal võib plasma manustamisel tekkida äge allergiline reaktsioon, mis põhjustab SM-i ägenemist, seetõttu kasutatakse sagedamini külmutatud plasmat või kompleksseid valgulisi vereasendajaid. SM-i korral uuriti plasmafereesi mõju haiguse ägenemise ajal remissiooniga ja krooniliselt progresseeruva kuluga, viimasel juhul sagedamini samaaegselt kortikosteroidide manustamisega. SM-i ägenemise paranemist täheldati ligikaudu pooltel patsientidest, sagedamini kergete kesknärvisüsteemi kahjustuste korral. Kliiniline toime oli parem haiguse kestusega kuni 3 aastat. Samal ajal tuleb meeles pidada, et mõned plasmakomponendid võivad täita kompenseerivat funktsiooni ja nende eemaldamine on ebasoovitav. Plasmaferees viiakse läbi kord nädalas koos plasmavahetusega, mis moodustab 5% kehamassist. Ravikuur on 4-10 seanssi. Märkimisväärne kõrvalmõju lisaks allergilistele reaktsioonidele on immunoglobuliinide eemaldamine verest, seetõttu täiendatakse protseduure mõnikord intramuskulaarse seerumi immunoglobuliini sisseviimisega. Plasmafereesi kombinatsioon kortikosteroididega võib mõnikord vähendada viimaste annust. Patogeensete ainete eemaldamiseks SM-i ägenemise ajal on hemodezi intravenoosne tilkmanustamine võimalik (200-400 ml päevas 3-5 päeva jooksul). Kõrvaltoimete oht on oluliselt väiksem. Sel juhul täheldatakse mõnikord kiiret kliinilist kasu, mis viitab võimalikule põletikuvastasele toimele. Seega on SM-i ägenemise korral valitud ravimiteks metüülprednisoloon ja AKTH, mõnel juhul võib neid kombineerida plasmafereesi, trombotsüütide agregatsiooni tõkestavate ainete, antioksüdantide ja veresoonte seina tugevdavate ravimitega.

Aeglaselt progresseeruva haiguse, näiteks sekundaarse progresseeruva kuluga, ei ole tugevate immunosupressantide määramine asjakohane. Nendel juhtudel on rohkem õigustatud metaboolsete ravimite kasutamine, kompleksne sümptomaatiline ja taastusravi. Mõnikord annavad positiivse efekti AKTT-ravimite korduvad kuurid (kui need on hästi talutavad), mis ei põhjusta neerupealiste koore ammendumist ega muid hilinenud kõrvalnähte. Primaarse ja sekundaarse progresseeruva MS-ga on võimalikud ka korduvad 15-20 süstekuurid Synacthene Depot. Tugevaid immunosupressante kasutatakse pahaloomulise, pidevalt progresseeruva SM korral. Tsütostaatilise ja antiproliferatiivse toimega ravimitest uuriti MS-is kõige aktiivsemalt asatiopriini, tsüklofosfamiidi, tsüklosporiini A, kladribiini, metotreksaati, aga ka üldist lümfotsüütide kiiritamist. Tavaliselt on need ravimid ette nähtud pahaloomulise, pidevalt progresseeruva SM ja korduvate kortikosteroidide kuuride korral, mis on ebaefektiivsed. Paljudes riikides kasutatakse mõnel juhul pidevalt progresseeruva SM-ga asatiopriini (annuses 1,5–3 mg / kg kehakaalu kohta koos võimaliku annuse suurendamisega 25 mg iga kuu, ravikuur peatatakse, kui leukotsüütide arv veres väheneb 4 x 10 ^ 9 / l), harvem tsüklofosfamiid. Kõrvaltoimetest on kõige sagedasemad ja raskemad luuüdi supressioon koos leukopeenia ja aneemiaga, maksa- ja seedetrakti talitlushäired. Tsüklosporiin A tekitab vähem kõrvaltoimeid, millel on selektiivne toime ainult aktiveeritud rakkudele, mis kannavad interleukiin-2 (IL2) retseptoreid. Selle ravimi väljakirjutamine peaks olema rangelt individuaalne ja äärmiselt rasketel juhtudel koos neuroloogilise defitsiidi kiire suurenemisega. Kõige mugavam ja kõige vähem toksiline vorm on ravim sandimmun, mida võetakse suu kaudu 3,5 mg 1 kg kehakaalu kohta 2 nädala jooksul, seejärel 5 mg / kg veel 30 päeva. Võimalikud on toetavad kursused. Sandimmune'i kõrvaltoimed on seotud ravimi suurte annuste nefrotoksilisusega, mis on äärmiselt haruldane.

Sekundaarse immuunpuudulikkuse esinemisel ägenemisest väljumise alaägedas staadiumis võivad olla efektiivsed valdavalt abistaja toimega immunomodulaatorid, millest tuntuimad on harknääre preparaadid (T-aktiviin, tümaliin, tümopentiin jt). T-aktiviini määratakse 1 ml subkutaanselt 5 päeva järjest üks kord päevas, seejärel pärast 7-päevast pausi järjest 2 süsti subkutaanselt, 1 ml päevas.

Pärast andmete saamist interferoonide tootmise vähenemise kohta SM-s, mis viivad läbi esimesed kaitsereaktsioonid viiruste vastu, algasid arvukad interferoonide ja nende indutseerijate katsed. Usaldusväärne teaduslik fakt on tõend selle kohta, et gamma-interferooni kasutuselevõtt puhtal kujul ja toorpreparaatide koostises interferoonis põhjustab SM aktiveerumist, sagedamini ägenemise kujul. See on tingitud makrofaagide antigeeni esitleva aktiivsuse suurenemisest, üldisest immuunsuse aktiveerumisest. Alfa- ja beeta-interferoonid on oma immunomoduleerivate omaduste tõttu gamma-interferooni antagonistid. Nendel interferoonidel on valdavalt viirusevastane toime, nad vähendavad aktivatsioonitsütokiinide tootmist ja antigeeni esitlevate rakkude aktiivsust. Hiljuti on beeta-interferooni kohta tehtud mitmeid uuringuid: beeta-interferoon 1b (betaferoon) ja interferoon beeta 1a (Rebif ja Avonex), kasutades platseebot ja topeltpimedat meetodit. Need testid näitasid, et võrreldes platseebot saanud patsientide rühmaga väheneb beeta-interferoonide pikaajalise ja pideva kasutamise taustal haiguse ägenemiste arv (30%) ja väheneb uute demüelinisatsioonikoldete arv. moodustatud (vastavalt MRI uuringutele). Interferoon-beeta efektiivsust on täheldatud ägenevate ja remissioonidega SM-i korral kerge kahjustuse staadiumis; on esialgsed andmed selle efektiivsuse kohta haiguse sekundaarselt progresseeruva kulgemise korral. Nende ravimite laialdast kasutamist raskendab nende kõrge hind, väikeste kõrvaltoimete esinemine nahasisese manustamise lokaalsete reaktsioonide, palaviku, depressiooni (peamiselt beeta-interferoon-1b ​​puhul). Süsteemsete kõrvaltoimete raskusaste väheneb pentoksifülliini (1600 mg päevas) või paratsetamooli (600-1000 mg päevas) samaaegsel kasutamisel. Viimasel ajal on tehtud uuringuid näidustuste ja manustamisskeemi selgitamiseks ning kursuse maksumuse vähendamiseks. Tuleb rõhutada, et beeta-interferooni kuurid on valdavalt profülaktilise iseloomuga, s.t. ära taasta varasemate haiguse ägenemiste tagajärjel kahjustatud funktsioone. Seetõttu on ravim kõige tõhusam SM algstaadiumis, kerge kesknärvisüsteemi kahjustusega. Beeta-interferooni kuuri taustal on võimalikud SM-i ägenemised, mille puhul on ette nähtud ka kortikosteroidid või AKTH ravimid. Beeta-interferoonravi optimaalne kestus on ebaselge. Ravikuur tuleb katkestada, kui esinevad rasked kõrvaltoimed või kui ravi on antud patsiendil ebaefektiivne (kui aasta jooksul esineb kolm SM-i ägenemist või haiguse kiire progresseerumine). Alfa-interferooni katsed on andnud samuti julgustavaid esimesi tulemusi, kuid sellel ravimil on suur hulk nii kohalikke kui ka üldisi kõrvaltoimeid.

Copaxone'i (Cop-1, Copolymer-1) kliinilised uuringud SM-i taanduvate vormide kohta on lõpetatud. Copaxone on sünteetiline polümeer, mis koosneb neljast aminohappest: L-alaniin, L-glutamiin, L-lüsiin ja L-türosiin. Selle moodustumine toimub juhusliku polümerisatsiooni käigus, molekulmass on vahemikus 14 kuni 23 kDa. Eeldatakse, et müeliini aluselise valgu struktuuriga sarnased peptiidid põhjustavad tolerantsuse esilekutsumist ja aktivatsioonitsütokiinide tootmise vähenemist. Copaxone’i pikaajaline võtmine vähendab ka SM-i ägenemiste sagedust. Käimas on uuringud teiste peptiidide ja aminohapete, antioksüdantide kasutamise kohta.

Praegu on käimas kliinilised uuringud meetodi kohta, mille abil indutseerida tolerantsust erinevate müeliini antigeenide suhtes teiste peptiidianaloogide võtmisega. Tsütokiinide tootmise sihipärase moduleerimise, immunoglobuliini suurte annuste intravenoosse manustamise ja selektiivse immunokorrektsiooni meetodite uuringud on paljutõotavad. Erirühma moodustavad peptiidravimid, millel on nii immuun- kui ka närvisüsteemi selgelt reguleeriv toime, s.t. mõjutades "neuroimmuunvõrgu" seisundit. Kliiniliste ja immunoloogiliste uuringute andmete põhjal ja nende kontrolli all töötati välja selektiivne lähenemine SM etapiviisilisele ravile.

Sümptomaatiline ravi. Sellele SM-ravi lõigule pööratakse praegu üha rohkem tähelepanu, eriti kui haigus on stabiliseerunud. Sümptomaatiline ravi viiakse läbi tihedas seoses patsientide meditsiinilise ja sotsiaalse rehabilitatsiooniga ning sellel on paljudel juhtudel suur mõju SM-iga patsiendi seisundile ja haiguse kulgemisele. SM sümptomaatilise ravi oluline aspekt on ebanormaalse lihastoonuse vähendamine. Selleks on ette nähtud lihasrelaksandid (sirdalud, baklofeen, midokalm), bensodiasepiinravimid (diasepaam, vigabatriin, dantroleen), nõelravi, akupressur, füüsilise lõdvestamise meetodid. Ravimite annus valitakse individuaalselt ja suureneb järk-järgult madalast optimaalseni, mille korral spastilisus väheneb, kuid jäsemete nõrkus ei suurene. Uus võimas meetod on botuliintoksiini süstimine, mis blokeerib perifeersetes närvides sünaptilise ülekande. See meetod on kallis, nõuab ettevaatust ja erioskusi, kuid see on kõige võimsam tööriist, mis on efektiivne isegi spastiliste kontraktuuride tekkimisel.

Mõnel juhul on lihastoonuse mõõduka tõusu korral, eriti SM-i spinaalsete vormide korral, tõhusad hüperbaarilise hapnikuga varustamise (HBO) seansid. Mõnel juhul aitavad HBO kursused vähendada vaagnaelundite talitlushäirete raskust. Magnetostimulatsiooniga saab korrigeerida ka vaagnaelundite talitlushäireid, sealhulgas seksuaalhäireid. Detruusori hüperrefleksiaga kasutatakse antikolinergilisi ravimeid, tritsüklilisi antidepressante. Madalama parapareesiga patsientide jaoks on suureks probleemiks sagedane hädavajadus ja uriinipidamatus nii päeval kui öösel. Nendel juhtudel on valitud ravim desmopressiin (vasopressiini analoog), mis vähendab tõhusalt uriini tootmist annuses 20 μg. Oluline punkt vaagnaelundite talitlushäirete ravis on uroinfektsioonide ennetamine. Mõnel juhul on põie täielikuks tühjendamiseks vajalik perioodiline kateteriseerimine, kuna kõik uriini väljutamise häired stimuleerivad nakkushaiguste teket. Uroseptikud on ette nähtud: 5-NOK või nitrofuraani derivaadid (furasolidoon, furasoliin, furadoniin). Autonoomse närvisüsteemi düsfunktsiooni parandamiseks on ette nähtud vegetotroopsed ravimid, pearingluse korral - Betaserc või Stugeron, vastavalt näidustustele - psühhotroopsed ravimid. Koordinatsioonihäirete ja tahtliku värina ravi on tõsine probleem. Nende häirete tõsidust saab vähendada B6-vitamiini kuuride määramisega, beetablokaatorid kombinatsioonis tritsükliliste antidepressantidega. Väljendunud treemori leevendamiseks kuni hüperkineesi astmeni võib kasutada karbamasepiini (finlepsiin, tegretool), suurendades annust järk-järgult 0,1-lt 1,2 g-le. Mõnel juhul on ataksia mõõdukate ilmingute korral aminohapped efektiivsed. eriti glütsiin. Sümptomaatilised abinõud hõlmavad metaboolset ravi, mis soodustab kahjustatud koe taastumist ja säilitab immuunregulatsiooni tasakaalu. Metaboolse teraapia kursused viiakse läbi SM-i patsientidele kord 4-6 kuu jooksul (Cerebrolysin, Essentiale, Glycine, Nootropil, Cerebril, Encephabol, B-vitamiinid, E- ja C-vitamiinid, metioniin, glutamiinhape). Näidatud harjutusravi, massaaž (madala lihastoonusega). Rasketel alatoitumusega patsientidel on võimalik läbi viia ravikuure anaboolsete steroididega, näiteks retaboliiliga.

Hulgiskleroosi ennetamine

MS-ga patsiendid peaksid vältima infektsioone, mürgitust ja ületöötamist. Üldise infektsiooni tunnuste ilmnemisel on vaja järgida voodirežiimi, määrata antibakteriaalsed ravimid, desensibiliseerivad ained. Soovitav on piirata termilisi protseduure, hüperinsolatsioon on vastunäidustatud. SM-i korral on soovitatav säilitada maksimaalne aktiivsus kõigis eluvaldkondades, kui see tegevus vastab patsiendi võimalustele ja välistab sagedase ületöötamise. SM-haige peaks võimalikult aktiivselt osalema ühiskonnaelus ning isolatsioon mõjutab negatiivselt haiguse kulgu, eriti selle tüsistuste esinemissagedust. Just need muutused patsientide ravimeetodites, neurorehabilitatsioon koos kaasaegsete patogeneetilise ja sümptomaatilise ravi meetoditega on muutnud haiguse kliinilist pilti ning paljudel patsientidel on haiguse kulg soodne pikaajaliste remissioonidega. .

14.11.2019

Eksperdid nõustuvad, et avalikkuse tähelepanu tuleb juhtida südame-veresoonkonna haiguste probleemidele. Mõned neist on haruldased, progresseeruvad ja raskesti diagnoositavad. Nende hulka kuuluvad näiteks transtüretiini amüloidne kardiomüopaatia

14.10.2019

12., 13. ja 14. oktoobril toimub Venemaal mastaapne tasuta verehüübimistestide seltskondlik aktsioon “INR Day”. Tegevus langeb kokku ülemaailmse tromboosipäevaga.

07.05.2019

Meningokokkinfektsiooni haigestumus Venemaa Föderatsioonis kasvas 2018. aastal (võrreldes 2017. aastaga) 10% (1). Üks levinumaid viise nakkushaiguste ennetamiseks on vaktsineerimine. Kaasaegsete konjugaatvaktsiinide eesmärk on ennetada meningokokkinfektsiooni ja meningokokk-meningiidi teket lastel (isegi väga noortel), noorukitel ja täiskasvanutel.

Viirused mitte ainult ei hõlju õhus, vaid võivad sattuda ka käsipuudele, istmetele ja muudele pindadele, jäädes samas aktiivseks. Seetõttu on reisidel või avalikes kohtades soovitatav mitte ainult välistada suhtlemist ümbritsevate inimestega, vaid ka vältida ...

Hea nägemise taastamine ning prillide ja kontaktläätsedega igaveseks hüvasti jätmine on paljude inimeste unistus. Nüüd saab selle kiiresti ja turvaliselt teoks teha. Nägemise laserkorrektsiooni uusi võimalusi avab täiesti kontaktivaba Femto-LASIK tehnika.

Sclerosis multiplex on närvisüsteemi haigus, mis tekib noores ja keskeas (15-40 aastat).

Haiguse tunnuseks on närvisüsteemi mitme erineva osa samaaegne kahjustus, mis põhjustab patsientidel erinevate neuroloogiliste sümptomite ilmnemist. Veel üks haiguse tunnus on korduv kulg. See tähendab halvenemise (ägenemise) ja paranemise (remissiooni) perioodide vaheldumisi.

Haiguse aluseks on närvikesta (müeliini) hävimiskollete moodustumine ajus ja seljaajus. Neid kahjustusi nimetatakse hulgiskleroosi naastudeks.

Naastude suurus on reeglina väike, mõnest millimeetrist kuni mitme sentimeetrini, kuid haiguse progresseerumisel on võimalik suurte ühinevate naastude teke.

Põhjused

Hulgiskleroosi põhjus pole täpselt selge. Tänapäeval on levinuim arvamus, et sclerosis multiplex võib tekkida mitmete ebasoodsate välis- ja sisetegurite juhusliku kombinatsiooni tagajärjel antud inimesel.

Kahjulike välistegurite hulka kuuluvad

• sagedased viirus- ja bakteriaalsed infektsioonid;
• toksiliste ainete ja kiirguse mõju;
• toitumisomadused;
• geoökoloogiline elukoht, selle mõju laste organismile on eriti suur;
• trauma;
• sagedased stressirohked olukorrad;
• geneetiline eelsoodumus, mis on tõenäoliselt seotud mitme geeni kombinatsiooniga, põhjustades häireid peamiselt immuunregulatoorses süsteemis.

Igal inimesel osaleb immuunvastuse reguleerimises korraga mitu geeni. Lisaks võib interakteeruvate geenide arv olla suur.

Hiljutised uuringud on kinnitanud immuunsüsteemi – primaarse või sekundaarse – kohustuslikku osalemist hulgiskleroosi tekkes. Immuunsüsteemi häired on seotud immuunvastust kontrollivate geenide komplekti omadustega.

Kõige levinum on hulgiskleroosi autoimmuunteooria (närvirakkude äratundmine immuunsüsteemi poolt "tulnukatena" ja nende hävitamine).

Arvestades immunoloogiliste häirete juhtivat rolli, põhineb selle haiguse ravi eelkõige immuunhäirete korrigeerimisel.

Hulgiskleroosi korral peetakse NTU-1 viirust (või sellega seotud tundmatut patogeeni) põhjustajaks. Arvatakse, et viirus või viiruste rühm põhjustab patsiendi kehas tõsiseid immuunregulatsiooni häireid koos põletikulise protsessi arenguga ja närvisüsteemi müeliini struktuuride lagunemisega.

Sclerosis multiplex'i ilmingud

Sclerosis multiplex'i sümptomid on seotud aju ja seljaaju mitme erineva osa kahjustusega.

Püramiidraja kahjustuse tunnused võivad väljenduda püramiidreflekside suurenemises ilma lihasjõu vähenemiseta või vähese vähenemisega või lihaste väsimuse ilmnemisega liigutuste sooritamisel, kuid põhifunktsioone säilitades.

Väikeaju ja selle juhtide kahjustuse märgid ilmnevad värisemisest, liigutuste koordineerimise häiretest.

Nende märkide raskusaste võib varieeruda minimaalsest kuni liikumiste sooritamise võimatuseni.

Vähenenud lihastoonus on tüüpiline väikeaju kahjustustele.

Sclerosis multiplex'iga patsientidel võib tuvastada kraniaalnärvide kahjustusi, kõige sagedamini silma-, kolmiknärvi-, näo- ja hüpoglossaalsete närvide kahjustusi.

Sügava ja pindmise tundlikkuse kahjustuse tunnused avastatakse 60% patsientidest. Koos sellega võib tuvastada kipitus- ja põletustunnet sõrmedes ja varvastes.

Vaagnaelundite talitlushäired on tavalised hulgiskleroosi tunnused: kiireloomulisus, sagenemine, uriini ja väljaheidete peetus ning hilisemates staadiumides uriinipidamatus.

Võimalik on põie mittetäielik tühjendamine, mis on sageli urogenitaalsüsteemi infektsiooni põhjuseks. Mõnel patsiendil võivad tekkida seksuaalfunktsiooniga seotud probleemid, mis võivad langeda kokku vaagnaelundite talitlushäiretega või olla iseseisvaks sümptomiks.

Nägemiskahjustuse sümptomid ilmnevad 70% patsientidest: nägemisteravuse langus ühes või mõlemas silmas, muutused nägemisväljades, esemete kujutiste hägustumine, nägemise heleduse kaotus, värvide moonutamine, kontrastsuse vähenemine.

Hulgiskleroosi neuropsühholoogilised muutused hõlmavad intelligentsuse langust, käitumise halvenemist. Hulgiskleroosiga patsientidel on ülekaalus depressioon. Sclerosis multiplex'i korral kaasneb eufooria sageli intelligentsuse langusega, oma seisundi tõsiduse alahindamisega ja käitumise pärssimisega.

Ligikaudu 80%-l haiguse varases staadiumis hulgiskleroosi põdevatest patsientidest on emotsionaalse ebastabiilsuse tunnused koos mitmekordsete äkiliste meeleolumuutustega lühikese aja jooksul.

Patsiendi seisundi halvenemine koos ümbritseva õhu temperatuuri tõusuga on seotud mõjutatud närvirakkude suurenenud tundlikkusega elektrolüütide tasakaalu muutuste suhtes.

Mõnel patsiendil võib tekkida valu sündroom:

• valu piki selgroogu ja roietevahesid "vöö" kujul,
• suurenenud toonusest põhjustatud lihasvalu.

Tüüpilistel juhtudel kulgeb hulgiskleroos järgmiselt: haiguse tunnuste äkiline ilmnemine täie tervise juures.

Need võivad olla nägemis-, motoorsed või mis tahes muud häired, mille raskusaste ulatub peenest kuni keha funktsioone tõsiselt häirivani.

Üldine seisund püsib hea. Pärast ägenemist toimub remissioon, mille jooksul patsient tunneb end praktiliselt tervena, seejärel taas ägenemine.

See on juba raskem, jättes endast maha neuroloogilise defekti ja nii see kordub kuni puude tekkimiseni.

Diagnostika

Sclerosis multiplex'i diagnoosimine põhineb patsiendi küsitluse andmetel, neuroloogilisel uuringul ja täiendavate uurimismeetodite tulemustel.

Tänapäeval peetakse kõige informatiivsemaks pea- ja seljaaju magnetresonantstomograafiat ning oligoklonaalsete immunoglobuliinide esinemist tserebrospinaalvedelikus.

Võttes arvesse immunoloogiliste reaktsioonide juhtivat rolli hulgiskleroosi tekkes, on haiguse jälgimisel eriti oluline patsientidel regulaarselt verd uurida – nn immunoloogiline monitooring.

Immuunsuse näitajaid on vaja võrrelda sama patsiendi, kuid mitte tervete inimeste varasemate näitajatega.

Sclerosis multiplex'i ravi

Ravis kasutatakse viirusevastaseid ravimeid. Nende kasutamise aluseks on haiguse viirusliku olemuse oletus.

Betaferon on hulgiskleroosi kõige tõhusam ravim. Nende ravi kogukestus on kuni 2 aastat; on ranged näidustused: see on ette nähtud patsientidele, kellel on kulgev kulg ja kerge neuroloogiline defitsiit.

Betaferooni kasutamise kogemus näitas magnetresonantstomograafia andmetel ägenemiste arvu olulist vähenemist, nende kergemat kulgu, põletikukollete üldpinna vähenemist.

Reaferon-A-l on sarnane toime. Reaferon on ette nähtud 1,0 i / m 4 korda päevas 10 päeva jooksul, seejärel 1,0 i / m 1 kord nädalas 6 kuu jooksul.

Interferooni indutseerijaid kasutatakse ka:

• õige myl,
• imegiosan,
• sümosaan,
• dipüridamool,
• mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (indometatsiin, voltaren).

Ribonukleaas, veiste kõhunäärmest saadav ensüümpreparaat, aeglustab paljude RNA-d sisaldavate viiruste paljunemist.

Ribonukleaasi manustatakse 25 mg / m 4-6 korda päevas 10 päeva jooksul.

Ravimit kasutatakse pärast testi: küünarvarre sisepinnale süstitakse subkutaanselt RNAaasi töölahus annuses 0,1. Sümmeetrilisse piirkonda süstitakse samamoodi 0,1 ml soolalahust (kontroll). Reaktsiooni loetakse 24 tunni pärast. Negatiivne - kohalike ilmingute puudumisel.

RNAase süstekoha punetuse, turse korral ravimit ei kasutata.

Dibasoolil on viirusevastane, immunomoduleeriv toime. See on ette nähtud mikrodoosides 5-8 mg (0,005-0,008) pillidena iga 2 tunni järel 5-10 päeva jooksul.

Hormoonravi

Hulgiskleroosi korral kasutatakse hormoone - glükokortikoide. Glükokortikoidide kasutamiseks hulgiskleroosi korral on palju skeeme.

Synactten-depot - hormooni kortikotropiini sünteetiline analoog, mis koosneb selle esimesest 24 aminohappest, on väga tõhus ravim hulgiskleroosi raviks.

Seda võib kasutada üksi ja kombinatsioonis glükokortikoididega. Synacthena-depoo toime jätkub pärast ühekordset süstimist 48 tundi.

Selle kasutamiseks on mitu võimalust: ravimit manustatakse 1 mg üks kord päevas nädala jooksul, seejärel samas annuses 2-3 päeva pärast 3-4 korda, seejärel üks kord nädalas 3-4 korda või süstitakse 1 mg. 3 päeva, seejärel 2 päeva pärast 3. päeval on ravikuur 20 süsti.

Selle rühma ravimite võtmise tüsistused - Itsenko-Cushingi sündroom, veresuhkru tõus, tursed, asteenia, bakteriaalsed infektsioonid, maoverejooks, katarakt, südamepuudulikkus, hirsutism, vegetatiivsed-veresoonkonna häired.

Glükokortikoidide suurte annuste võtmisel tuleb samaaegselt välja kirjutada Almagel, madala naatriumi- ja süsivesikutesisaldusega dieet, mis sisaldab rohkesti kaaliumi ja valku, ning kaaliumipreparaate.

Askorbiinhape osaleb glükokortikoidide sünteesis. Selle annus on väga erinev ja sõltub patsiendi seisundist.

Etimisool aktiveerib hüpofüüsi hormonaalset funktsiooni, mis viib glükokortikosteroidide taseme tõusu veres, on põletiku- ja allergiavastase toimega. Määrake 0,1 g 3-4 korda päevas.

Täiendavad ravimeetodid

Nootropil (piratsetaam) määratakse suu kaudu 1 kapsel 3 korda päevas ja annust kohandatakse 2 kapslini 3 korda päevas, kui raviefekt on saavutatud, vähendatakse annust 1 kapslini 3 korda päevas.

Piratsetaamiga ravimisel on võimalikud tüsistused allergiliste reaktsioonide kujul, mis on suuresti tingitud suhkru sisaldusest preparaadis. Seetõttu on kursuse läbiviimisel vaja piirata suhkru kogust toidus ja jätta toidust välja maiustused. Nootropiili ravikuur on 1-3 kuud.

Glutamiinhape - kuni 1 g 3 korda päevas.

On näidatud, et Actovegin parandab aju ainevahetusprotsesse. Ravimit süstitakse intravenoosselt 1 ampulli glükoosiga kiirusega 2 ml / min.

Sarnane toime on Solcoseryl, mis on ette nähtud in / in. Parandab ainevahetusprotsesse, kudede taastumist.

Plasmaülekanne on väga tõhus ravimeetod. Kasutatakse looduslikku ja värskelt külmutatud plasmat, 150-200 ml IV 2-3 korda 5-6-päevaste infusioonide vahedega.

Desensibiliseeriv ravi: laialdaselt kasutatakse kaltsiumglükonaati in/in või tablettides, suprastin, tavegil jne.

Dekongestante kasutatakse suhteliselt harva.

Diureetikumidest eelistatakse furosemiid - 1 tablett (40 mg) üks kord päevas hommikul. Kui toime on ebapiisav, korratakse vastuvõttu järgmisel päeval või viiakse läbi järgmine ravikuur: 3 päeva jooksul 1 tablett, seejärel 4-päevane paus ja vastuvõtt veel 3 päeva sama skeemi järgi.

Hemodeesi võib lisada ravimitele, mis suurendavad urineerimist. Sellel ravimil on ka antitoksiline toime. Hemodeesi süstitakse veeni 200-500 (täiskasvanutele) soojas vormis (temperatuuril 35-36 ° C 40-80 tilka minutis, ainult 5 süsti 24-tunnise intervalliga. Mõnel juhul on kasulik alternatiivsed hemodezi süstid koos reopolüglütsiini sisseviimisega).

Lisaks võõrutusefektile parandab reopolüglutsiin verepilti, taastab verevoolu kapillaarides.

Dalargin normaliseerib reguleerivaid valke, on immunomodulaator, mõjutab rakumembraanide funktsionaalset seisundit ja närvijuhtivust. Soovitatav on võtta 1 mg / m 2 korda päevas 20 päeva jooksul.

T-aktiviini manustatakse 100 mikrogrammi päevas 5 päeva jooksul, seejärel pärast 10-päevast pausi veel 100 mikrogrammi 2 päeva jooksul.

Plasmaferees hulgiskleroosi ravis

Seda meetodit kasutatakse eriti rasketel juhtudel koos ägenemisega. Soovitatav on 3 kuni 5 seanssi.

Plasmafereesi kasutamiseks on palju võimalusi: iga seansi ajal 700 ml kuni 3 liitrit plasmat (kiirusega 40 ml 1 kg kehakaalu kohta), keskmiselt 1000 ml. Hüvitage eemaldatud vedelik albumiini, polüioonsete lahuste, reopolüglükiiniga. Kursus on 5-10 seanssi.

Plasmafereesi kasutamise meetod: 2 päeva pärast 3. 5 korda või ülepäeviti.

Tavaliselt kombineeritakse plasmaferees metipredi manustamisega (pärast plasmafereesiseanssi manustatakse intravenoosselt 500–1000 mg IV 500 ml soolalahuses) 5 korda, millele järgneb üleminek prednisoloonile igal teisel päeval kiirusega 1 mg / kg. annust vähendada 5 mg võrra igal järgneval manustamisel kuni säilitusannuseni (10 mg 2 korda nädalas).

Tsütokroom-C on veiste südamekoest saadud ensüüm. Seda määratakse 4-8 ml 0,25% lahuses 1-2 korda päevas intramuskulaarselt. Enne tsütokroomi kasutamise alustamist määratakse individuaalne tundlikkus selle suhtes: 0,1 ml ravimit süstitakse intravenoosselt. Kui 30 minuti jooksul ei esine näo punetust, sügelust, urtikaariat, võite alustada ravi.

Vahendid vereringe parandamiseks

Nikotiinhappel on väljendunud vasodilateeriv toime. Ravimi sisseviimist kasutatakse suurenevates annustes 0,5 (1,0) kuni 7,0 ml / m ja 7,0 kuni 1,0.

Ksantinoolnikotinaadil on sarnane toime. Sünonüümid: teonikol, komplamin. Ravim ühendab teofülliini rühma ainete ja nikotiinhappe omadused, mõjutab perifeerset vereringet, suurendab aju vereringet.

Cinnarisiinil on mitmekülgne toime: parandab aju- ja koronaarset vereringet, mikrotsirkulatsiooni, avaldab positiivset mõju vere seisundile, leevendab vasospasme jne.

Cavintonit kasutatakse hulgiskleroosi raviks. Vastunäidustuste puudumisel (rasedus, arütmiad) määratakse suu kaudu 1-2 tabletti (0,02) 3 korda päevas. See laiendab selektiivselt aju veresooni, parandab aju hapnikuga varustatust ja soodustab glükoosi imendumist ajus.

Teave Cavintoni kasutamise võimaluse kohta intravenoosse süstimise (tilguti) kujul on olemas. Seda manustatakse annuses 10-20 mg (1-2) ampulli 500 ml isotoonilises lahuses.

Trental, courantil, pentamer ja agapurin omavad cavintonile sarnast toimet. Trental määratakse annuses 0,2 (2 tabletti) 3 korda päevas pärast sööki. Pärast terapeutilise toime ilmnemist vähendatakse annust 1 tabletini 3 korda päevas. Intravenoosselt süstitakse 0,1 mg (1 ampull) 250-500 ml isotoonilises lahuses 90-180 minutiks. Tulevikus võib annust suurendada.

Ravim, mis parandab aju- ja koronaarset vereringet, on courantil. See on hästi talutav, seda ei saa välja kirjutada ainult koronaararterite ateroskleroosi raskete vormide ja kollapsieelsete seisundite korral. Tavaliselt võetakse seda annuses 25 mg mitu kuud, 1-2 tabletti üks tund enne sööki, 3 korda päevas.

Ajutegevust parandav toonik on fütiin, kompleksne orgaaniline fosforipreparaat, mis sisaldab erinevate inositoolfosforhapete kaltsiumi- ja magneesiumisoolade segu. Hulgiskleroosi korral võtke 1-2 tabletti 3 korda päevas.

Tokoferoolatsetaat (E-vitamiin) on antioksüdant, mis kaitseb erinevaid kudesid oksüdatiivsete muutuste eest, osaleb valkude biosünteesis, rakkude jagunemises ja kudede hingamises. Omab võimet pärssida lipiidide peroksüdatsiooni. Päevane tarbimine - 50-100 mg 1-2 kuu jooksul (üks tilk 5%, 10% või 30% ravimi lahust silmapipetist sisaldab vastavalt 1, 2, 6,5 mg tokoferoolatsetaati).

Rahvapärased abinõud hulgiskleroosi ravis

Idandatud nisuseemned: 1 spl nisu pestakse sooja veega, asetatakse lõuendi või muu kanga kihtide vahele, asetatakse sooja kohta. 1-2 päeva pärast ilmuvad 1-2 mm suurused võrsed.

Idandatud nisu lastakse läbi hakklihamasina, valatakse kuuma piimaga ja valmistatakse puder. Süüa tuleks hommikul tühja kõhuga. Võtke iga päev kuu aega, seejärel 2 korda nädalas. Kursus on 3 kuud. Idandatud nisuseemned sisaldavad B-vitamiine, hormonaalseid aineid, mikroelemente.

Taruvaik on mesilaste jääkprodukt. Valmistatakse 10% lahus: 10,0 taruvaiku purustatakse, segatakse 90,0 kuni 90 ° -ni kuumutatud võiga, segatakse hoolikalt. Võtta sisse 1/2 tl, süüa mett (hea talutavusega) 3 korda päevas. Järk-järgult võib tarbimist suurendada 1 tl 3 korda päevas. Ravikuur on 1 kuu.

Sclerosis multiplex, mis see on? Sümptomid, ravi ja eeldatav eluiga

Sclerosis multiplex on krooniline närvisüsteemi demüeliniseeriv haigus. See ei ole täielikult aru saanud põhjustest ja autoimmuun-põletikulisest arengumehhanismist. Tegemist on väga mitmekesise kliinilise pildiga haigusega, mida on raske diagnoosida varases staadiumis, samas ei ole ühtki spetsiifilist sclerosis multiplex’i iseloomustavat kliinilist tunnust.

Ravi seisneb immunomodulaatorite ja sümptomaatiliste ainete kasutamises. Immuunravimite toime eesmärk on peatada närvistruktuuride hävitamise protsess antikehade poolt. Sümptomaatilised ravimid kõrvaldavad nende häirete funktsionaalsed tagajärjed.

Mis see on?

Sclerosis multiplex on krooniline autoimmuunhaigus, mille puhul on kahjustatud pea- ja seljaaju närvikiudude müeliinikest. Kuigi kõnekeeles nimetatakse "skleroosi" sageli mäluhäireks vanemas eas, pole nimetus "sclerosis multiplex" kuidagi seotud seniilse "skleroosi" ega tähelepanu hajutamisega.

"Skleroos" tähendab sel juhul "armi" ja "hajutatud" tähendab "mitmekordset", kuna haiguse eristavaks tunnuseks surmajärgsel läbivaatusel on skleroosikolde olemasolu, mis on hajutatud kogu kesknärvisüsteemis ilma konkreetse lokaliseerimiseta - normaalse asendamine. närvikude sidekoega.

Hulgiskleroosi kirjeldas esmakordselt 1868. aastal Jean-Martin Charcot.

Statistika

Sclerosis multiplex on üsna levinud haigus. Maailmas on umbes 2 miljonit patsienti, Venemaal - üle 150 tuhande. Paljudes Venemaa piirkondades on esinemissagedus üsna kõrge ja jääb vahemikku 30–70 juhtu 100 tuhande elaniku kohta. Suurtes tööstuspiirkondades ja linnades on see kõrgem.

Tavaliselt tekib haigus umbes kolmekümnenda eluaasta paiku, kuid see võib esineda ka lastel. Esmane progresseeruv vorm esineb sagedamini 50. eluaasta paiku. Sarnaselt paljudele autoimmuunhaigustele esineb hulgiskleroos sagedamini naistel ja algab keskmiselt 1-2 aastat varem, meestel aga valitseb haiguse ebasoodne progresseeruv vorm.

Lastel võib tüdrukute sooline jaotus olla kuni kolm ja poistel üks juhtum. Pärast 50. eluaastat on hulgiskleroosi põdevate meeste ja naiste suhe ligikaudu sama.

Skleroosi arengu põhjused

Hulgiskleroosi põhjus pole täpselt selge. Tänapäeval on levinuim arvamus, et sclerosis multiplex võib tekkida mitmete ebasoodsate välis- ja sisetegurite juhusliku kombinatsiooni tagajärjel antud inimesel.

Kahjulike välistegurite hulka kuuluvad

• geoökoloogiline elukoht, selle mõju laste organismile on eriti suur;
• trauma;
• sagedased viirus- ja bakteriaalsed infektsioonid;
• toksiliste ainete ja kiirguse mõju;
• toitumisomadused;
• geneetiline eelsoodumus, mis on tõenäoliselt seotud mitme geeni kombinatsiooniga, põhjustades häireid peamiselt immuunregulatoorses süsteemis;
• sagedased stressirohked olukorrad.

Igal inimesel osaleb immuunvastuse reguleerimises korraga mitu geeni. Lisaks võib interakteeruvate geenide arv olla suur.

Hiljutised uuringud on kinnitanud immuunsüsteemi – primaarse või sekundaarse – kohustuslikku osalemist hulgiskleroosi tekkes. Immuunsüsteemi häired on seotud immuunvastust kontrollivate geenide komplekti omadustega. Kõige levinum on hulgiskleroosi autoimmuunteooria (närvirakkude äratundmine immuunsüsteemi poolt "tulnukatena" ja nende hävitamine). Arvestades immunoloogiliste häirete juhtivat rolli, põhineb selle haiguse ravi eelkõige immuunhäirete korrigeerimisel.

Hulgiskleroosi korral peetakse NTU-1 viirust (või sellega seotud tundmatut patogeeni) põhjustajaks. Arvatakse, et viirus või viiruste rühm põhjustab patsiendi kehas tõsiseid immuunregulatsiooni häireid koos põletikulise protsessi arenguga ja närvisüsteemi müeliini struktuuride lagunemisega.

Hulgiskleroosi sümptomid

Hulgiskleroosi korral ei vasta sümptomid alati patoloogilise protsessi staadiumile, ägenemised võivad korduda erinevate intervallidega: isegi mõne aasta pärast, isegi mõne nädala pärast. Jah, ja retsidiiv võib kesta vaid paar tundi või võib kesta kuni mitu nädalat, kuid iga uus ägenemine on eelmisest raskem, mis on tingitud naastude kogunemisest ja drenaaži moodustumisest, haarates kõik uued. alad. See tähendab, et Sclerosis Disseminatale on iseloomulik taanduv kulg. Tõenäoliselt on neuroloogid sellise ebakõla tõttu välja mõelnud hulgiskleroosile teise nime - kameeleon.

Esialgne staadium ei erine ka kindluse poolest, haigus võib areneda järk-järgult, kuid harvadel juhtudel võib see anda üsna ägeda alguse. Lisaks ei pruugi varajases staadiumis esimesi haigusnähte märgata, kuna sel perioodil on see sageli asümptomaatiline, isegi kui naastud on juba olemas. Seda nähtust seletatakse asjaoluga, et mõne demüelinisatsioonikolde korral võtab terve närvikude kahjustatud piirkondade funktsioonid üle ja seega kompenseerib need.

Mõnel juhul võib ilmneda üks sümptom, näiteks ühe või mõlema silma nägemiskahjustus ajuvormis (okulaarne vorm) SD. Sellises olukorras olevad patsiendid ei pruugi üldse kuhugi minna või piirduda silmaarsti visiidiga, kes ei saa neid sümptomeid alati seostada tõsise neuroloogilise haiguse, milleks on hulgiskleroos, esimeste nähtudega, kuna nägemisnärvi kettad (nägemisnärvid) ei pruugi olla oma värvi muutnud (hiljem SM-i korral muutuvad MN-i ajalised pooled kahvatuks). Lisaks annab see vorm pikaajalisi remissioone, nii et patsiendid võivad haiguse unustada ja pidada end täiesti terveks.

Hulgiskleroosi progresseerumine põhjustab järgmisi sümptomeid:

1. Tundlikkuse häired esinevad 80-90% juhtudest. Ebatavalised aistingud, nagu hanekanahk, põletustunne, tuimus, nahasügelus, kipitus, mööduvad valud, ei kujuta ohtu elule, kuid teevad patsientidele murelikuks. Sensoorsed häired algavad distaalsetest osadest (sõrmedest) ja katavad järk-järgult kogu jäseme. Kõige sagedamini on kahjustatud ainult ühe poole jäsemed, kuid võimalik on ka sümptomite üleminek teisele poole. Jäsemete nõrkus varjatakse algul lihtsa väsimusena, seejärel väljendub lihtsate liigutuste sooritamise keerukuses. Käed või jalad muutuvad vaatamata püsivale lihasjõule justkui võõraks, raskeks (sagedamini on kahjustatud ühel pool käsi ja jalg).
2. Nägemishäired. Nägemisorgani poolel on värvitaju rikkumine, nägemisnärvi neuriit, võimalik nägemise äge langus. Kõige sagedamini on kahjustus ka ühepoolne. Hägune nägemine ja kahelinägemine, silmade sõbraliku liikumise puudumine, kui proovite neid kõrvale jätta - kõik need on haiguse sümptomid.
3. Värin. See ilmneb üsna sageli ja raskendab tõsiselt inimese elu. Lihaste kontraktsioonidest tulenev jäsemete või torso värinad takistavad normaalset sotsiaalset ja tööalast tegevust.
4. Peavalu. Peavalu on haiguse väga levinud sümptom. Teadlased oletavad, et selle esinemine on seotud lihaste häirete ja depressiooniga. Just hulgiskleroosi korral esineb peavalu kolm korda sagedamini kui teiste neuroloogilise iseloomuga haiguste korral. Mõnikord võib see olla haiguse eelseisva ägenemise või patoloogia alguse tunnuseks.
5. Neelamis- ja kõnehäired. Sümptomid, mis kaasnevad üksteisega. Neelamishäireid haige inimene ei märka pooltel juhtudel ja neid ei esitata kaebustena. Muutused kõnes väljenduvad segaduses, skandeerimises, sõnade hägususes, ähmases esituses.
6. Kõnnakuhäired. Kõndimisraskusi võivad põhjustada jalgade tuimus, tasakaaluhäired, lihasspasmid, lihasnõrkus, värinad.
7. Lihasspasmid. Üsna tavaline sclerosis multiplex'i kliinikus ja põhjustab sageli patsiendi puude. Käte ja jalgade lihased on altid spasmidele, mistõttu ei ole inimesel võimalik jäsemeid piisavalt kontrollida.
8. Suurenenud tundlikkus kuumuse suhtes. Haiguse sümptomite ägenemine on võimalik keha ülekuumenemisel. Selliseid olukordi tuleb sageli ette rannas, saunas, saunas.
9. Intellektuaalne, kognitiivne kahjustus. Asjakohane poolte patsientide jaoks. Enamasti väljenduvad need üldises mõtlemise pärssimises, meeldejätmisvõime ja tähelepanu kontsentratsiooni vähenemises, teabe aeglases assimilatsioonis, raskustes ühelt tegevuselt teisele üleminekul. See sümptomatoloogia jätab inimeselt võime täita igapäevaelus esinevaid ülesandeid.
10. Pearinglus. See sümptom ilmneb haiguse varases arengujärgus ja süveneb selle progresseerumisel. Inimene võib tunda nii enda ebastabiilsust kui ka kannatada oma keskkonna "liikumise" all.
11. ... Sageli kaasneb hulgiskleroosiga ja on tüüpilisem päeva teisel poolel. Patsient tunneb kasvavat lihasnõrkust, uimasust, letargiat ja vaimset väsimust.
12. Seksuaalsoovi häired. Kuni 90% meestest ja kuni 70% naistest kannatavad seksuaalhäirete all. See rikkumine võib olla nii psühholoogiliste probleemide kui ka kesknärvisüsteemi kahjustuse tagajärg. Libiido langeb, erektsiooni ja ejakulatsiooni protsess on häiritud. Kuid kuni 50% meestest ei kaota oma hommikust erektsiooni. Naised ei suuda saavutada orgasmi, vahekord võib olla valulik ja sageli esineb suguelundite tundlikkuse vähenemist.
13. ... Suure tõenäosusega viitab see haiguse pikale kulgemisele ja avaldub harva haiguse alguses. Esineb pidev hommikune hüpotermia, jalad, millega kaasneb lihasnõrkus, arteriaalne hüpotensioon, pearinglus, südameseiskus.
14. Probleemid öörahuga. Patsientidel on raskem uinuda, mis on enamasti tingitud jäsemete spasmidest ja muudest puutetundlikest tunnetest. Uni muutub rahutuks, selle tagajärjel kogeb inimene päeva jooksul teadvuse tuhmumist, mõtte selguse puudumist.
15. Depressioon ja ärevushäired. Seda diagnoositakse pooltel patsientidest. Depressioon võib toimida sclerosis multiplex'i iseseisva sümptomina või muutuda reaktsiooniks haigusele, sageli pärast diagnoosi väljakuulutamist. Väärib märkimist, et sellised patsiendid sooritavad sageli enesetapukatseid, paljud, vastupidi, leiavad väljapääsu alkoholismist. Isiksuse arenev sotsiaalne kohanematus on lõppkokkuvõttes patsiendi puude põhjus ja "katab" olemasolevad kehalised vaevused.
16. Soolestiku düsfunktsioon. See probleem võib ilmneda kas roojapidamatuse või vahelduva kõhukinnisusena.
17. Urineerimisprotsessi rikkumine. Kõik urineerimisprotsessiga seotud sümptomid haiguse arengu algstaadiumis süvenevad selle progresseerumisel.

Sclerosis multiplex'i sekundaarsed sümptomid on haiguse olemasolevate kliiniliste ilmingute komplikatsioonid. Näiteks kuseteede infektsioonid on põie düsfunktsiooni tagajärg ja arenevad füüsiliste piirangute tõttu, arenevad nende liikumatuse tõttu.

Diagnostika

Instrumentaalsed uurimismeetodid võimaldavad määrata demüelinisatsiooni koldeid aju valgeaines. Kõige optimaalsem on pea- ja seljaaju MRT meetod, mille abil on võimalik määrata sklerootiliste koldete paiknemist ja suurust ning nende muutumist ajas.

Lisaks tehakse patsientidele aju MRI, kasutades gadoliiniumil põhinevat kontrastainet. See meetod võimaldab kontrollida sklerootiliste koldete küpsusastet: aine aktiivne akumuleerumine toimub värsketes koldes. Aju MRI kontrastainega võimaldab teil määrata patoloogilise protsessi aktiivsuse astet. Sclerosis multiplex'i diagnoosimiseks tehakse vereanalüüs neurospetsiifiliste valkude, eriti müeliini vastaste antikehade suurenenud tiitri olemasolu suhtes.

Ligikaudu 90%-l hulgiskleroosi põdevatest inimestest leitakse tserebrospinaalvedeliku uurimisel oligoklonaalseid immunoglobuliine. Kuid me ei tohi unustada, et nende markerite välimust täheldatakse ka teiste närvisüsteemi haiguste korral.

Kuidas ravitakse hulgiskleroosi?

Ravi määratakse individuaalselt, sõltuvalt hulgiskleroosi staadiumist ja raskusastmest.

• Plasmaferees;
• tsütostaatikumid;
• Kiiresti progresseeruvate hulgiskleroosi vormide raviks kasutatakse immunosupressiivset ainet mitoksantrooni.
• Immunomodulaatorid: Copaxone - takistab müeliini hävimist, pehmendab haiguse kulgu, vähendab ägenemiste sagedust ja raskust.
• β-interferronid (Rebif, Avonex). Β-interferronid on haiguse ägenemiste ennetamine, ägenemiste raskuse vähendamine, protsessi aktiivsuse pärssimine, aktiivse sotsiaalse kohanemise ja töövõime pikendamine;
• sümptomaatiline ravi - antioksüdandid, nootroopsed ained, aminohapped, E-vitamiin ja B-rühm, antikoliinesteraasi ravimid, veresoonte ravi, lihasrelaksandid, enterosorbendid.
• Hormoonravi - pulssravi suurte hormoonide (kortikosteroidide) annustega. Kasutage 5 päeva jooksul suuri hormoonide annuseid. Nende põletikuvastaste ja immunosupressiivsete ravimitega on oluline alustada tilgutite valmistamist võimalikult varakult, siis kiirendavad need taastumisprotsesse ja vähendavad ägenemise kestust. Hormoone manustatakse lühikese kuuriga, seega on nende kõrvalmõjude raskusaste minimaalne, kuid ohutuse huvides mao limaskesta kaitsvaid ravimeid (ranitidiin, omez), kaaliumi- ja magneesiumipreparaate (asparkam, panangiin) ning vitamiinide-mineraalide komplekse. võetakse nendega kaasa.
• Remissiooniperioodidel on võimalik spaaravi, füsioteraapia harjutused, massaaž, kuid välja arvatud kõik termilised protseduurid ja insolatsioon.

Sümptomaatilist ravi kasutatakse haiguse spetsiifiliste sümptomite leevendamiseks. Kasutada võib järgmisi ravimeid:

• Mydocalm, sirdalud - vähendavad lihaste toonust keskpareesiga;
• Proseriin, galantamiin - urineerimishäirete korral;
• Sibazon, fenasepaam - vähendavad värisemist, samuti neurootilisi sümptomeid;
• Fluoksetiin, paroksetiin - depressiivsete häirete korral;
• Finlepsiin, antelepsiin - kasutatakse krampide kõrvaldamiseks;
• Närvisüsteemi talitlust parandavatel kursustel kasutatakse tserebrolüsiini, nootropiili, glütsiini, B-vitamiine, glutamiinhapet.

Kahjuks ei saa hulgiskleroosi täielikult välja ravida, saate ainult selle haiguse ilminguid vähendada. Adekvaatse ravi korral saab hulgiskleroosiga elukvaliteeti parandada ja remissiooniperioode pikendada.

Eksperimentaalsed ravimid

Mõned arstid teatavad naltreksooni, opioidiretseptori antagonisti väikeste annuste (kuni 5 mg öö kohta) kasulikest mõjudest, mida on kasutatud spastilisuse, valu, väsimuse ja depressiooni sümptomite vähendamiseks. Üks uuring ei näidanud primaarse progresseeruva hulgiskleroosiga patsientidel väikeses annuses naltreksooni olulisi kõrvaltoimeid ja spastilisuse vähenemist. Teises uuringus teatati ka patsientide küsitluste põhjal elukvaliteedi paranemisest. Kuid liiga paljud väljalangenud patsiendid vähendavad selle kliinilise uuringu statistilist jõudu.

BBB läbilaskvust vähendavate ja veresoonte seina tugevdavate ravimite (angioprotektorid), trombotsüütide agregatsiooni tõkestavate ainete, antioksüdantide, proteolüütiliste ensüümide inhibiitorite, ajukoe ainevahetust parandavate ravimite (eriti vitamiinide, aminohapete, nootroopiliste ravimite) kasutamine on patogeneetiliselt põhjendatud. ).

2011. aastal kiitis tervishoiu- ja sotsiaalarenguministeerium heaks ravimi hulgiskleroosi raviks Alemtuzumab, mis on Campas Venemaal registreeritud nimetus. Alemtuzumab, mida praegu kasutatakse kroonilise lümfotsütaarse leukeemia raviks, on monoklonaalne antikeha T-lümfotsüütide ja B-lümfotsüütide CD52 raku retseptorite vastu. Varajases staadiumis retsidiveeruva hulgiskleroosiga patsientidel oli alemtusumab efektiivsem kui beeta-1a interferoon (Rebif), kuid tõsised autoimmuunsed kõrvaltoimed, nagu immuuntrombotsütopeeniline purpur, kilpnäärme kahjustus ja infektsioonid, olid sagedasemad.

2017. aastal teatasid Venemaa teadlased esimese kodumaise ravimi väljatöötamisest hulgiskleroosiga patsientidele. Ravimi toime on toetav teraapia, võimaldades patsiendil olla sotsiaalselt aktiivne. Ravimit nimetatakse Xsemuseks ja see ilmub turule mitte varem kui 2020.

Ennustused ja tagajärjed

Sclerosis multiplex, kui kaua inimesed sellega elavad? Prognoos sõltub haiguse vormist, selle avastamise ajast, ägenemiste sagedusest. Varajane diagnoosimine ja sobiva ravi määramine aitavad kaasa sellele, et haige inimene praktiliselt ei muuda oma elustiili - ta töötab oma eelmisel töökohal, suhtleb aktiivselt ja väliseid märke pole märgata.

Pikaajalised ja sagedased ägenemised võivad põhjustada paljusid neuroloogilisi häireid, mille tagajärjel inimene muutub invaliidiks. Ärge unustage, et hulgiskleroosi põdevad patsiendid unustavad sageli ravimeid võtmata ja sellest sõltub nende elukvaliteet. Seetõttu on sugulaste abi sel juhul asendamatu.

Harvadel juhtudel kulgeb haiguse ägenemine südame- ja hingamistegevuse halvenemisega ning arstiabi puudumine sel ajal võib lõppeda surmaga.

Ennetavad meetmed

Hulgiskleroosi ennetamine on meetmete kogum, mille eesmärk on kõrvaldada provotseerivad tegurid ja vältida retsidiivi.

Koostisosad on:

1. Maksimaalne rahulikkus, stressi, konfliktide vältimine.
2. Maksimaalne kaitse (ennetamine) viirusnakkuste eest.
3. Dieet, mille olulisteks elementideks on Omega-3 polüküllastumata rasvhapped, värsked puuviljad, köögiviljad.
4. Ravivõimlemine - mõõdukad koormused stimuleerivad ainevahetust, luuakse tingimused kahjustatud kudede taastamiseks.
5. Retsidiivivastase ravi rakendamine. See peaks olema korrapärase iseloomuga, olenemata sellest, kas haigus avaldub või mitte.
6. Kuuma toidu vältimine dieedist, igasuguste termiliste protseduuride, isegi kuuma vee vältimine. Selle soovituse järgimine hoiab ära uute sümptomite ilmnemise.