Исследование осадка мочи. Противопоказания и побочные эффекты

Который накапливается в крови вследствие распада эритроцитов, которые представляют собой клетки крови, переносящие кислород к тканям и внутренним органам. Продолжительность их жизни составляет 120 дней, после чего они распадаются. Поэтому разрушение эритроцитов происходит и в нормальном состоянии. Но если распадается слишком много кровяных телец, возникает избыточное накопление пигмента гемосидерина в крови. Подробнее о причинах, симптомах, особенностях диагностики и лечения этой патологии далее в статье.

Причины патологии

Гемосидерин - это вещество, которое при избыточном своем накоплении в организме вызывает развитие заболевания под названием гемосидероз. Выделяют две группы причин возникновения этой патологии: экзогенные и эндогенные. В первом случае отмечается воздействие внешних факторов на организм. Во втором случае болезнь развивается из-за нарушения внутренней среды организма.

К эндогенным факторам, которые приводят к повышенному отложению гемосидерина, относятся:

• острые воспалительные болезни инфекционного происхождения - малярия, бруцеллез;
• токсические отравления;
• влияние некоторых медикаментов;
• чрезмерное поступление железа в организм с лекарствами, содержащими его ("Сорбифер", "Мальтофер");
• переливание крови с несовместимой группой или резус-фактором.

Среди наибольшее внимание уделяют наследственности. Существуют некоторые генетические заболевания, при которых возникает чрезмерное отложение гемосидерина в мозге, печени и других внутренних органах. Это, в первую очередь, такие патологии:

• талассемия - нарушение синтеза одной из цепей гемоглобина;
• серповидно-клеточная анемия - врожденное нарушение формы эритроцитов;
• энзимопатии - группа заболеваний, при которых не хватает какого-либо фермента для образования гемоглобина;
• мембранопатии - врожденные нарушения структуры эритроцитов.

Отдельно выделяют аутоиммунные заболевания, как причину развития гемосидероза.

Формы заболевания

Гемосидерин - это вещество, которое может накапливаться как повсеместно в организме, практически во всех внутренних органах, так и изолированно, то есть в каком-то конкретном месте. В первом случае говорят о генерализованной, или общей форме болезни. Во втором случае развивается местный, или локальный, гемосидероз.

Возникновение общего гемосидероза происходит на фоне какой-либо системной патологии. Тогда гемосидерин накапливается в головном мозге, печени и других органах. При местной форме пигмент собирается в локализированных участках тела человека. Например, в полости трубчатого органа или в гематоме.

В зависимости от причины развития выделяют еще две группы болезни:

• первичная - причины этой формы до сих пор не выяснены;
• вторичная - развивается на фоне других заболеваний.

В качестве основных причин при вторичном гемосидерозе могут выступать следующие патологические состояния:

• лейкемия - злокачественное поражение костного мозга;
• цирроз печени;
• инфекционные заболевания;
• заболевания кожи: пиодермии, экзема, дерматиты;
• гипертоническая болезнь с тяжелым течением;
• частые переливания крови;
• гемолитическая анемия.

На самом деле, причин развития вторичного гемосидероза намного больше, поэтому в предыдущем разделе и выше представлены лишь основные из них.

Факторы риска развития заболевания

Отдельно выделяют факторы, которые прямо не приводят к повышенному отложению гемосидерина, но повышают риск возникновения этого патологического состояния. К ним относят:

• постоянные переохлаждения организма;
• хронический стресс;
• чрезмерные физические нагрузки;
• неконтролированный прием мочегонных препаратов, парацетамола, некоторых антибиотиков.

Какие органы поражаются при гемосидерозе?

Гемосидерин - это пигмент, который может накапливаться практически в любом внутреннем органе. Но чаще всего наблюдается поражение:

• печени;
• почек;
• селезенки;
• кожных покровов;
• костного мозга;
• слюнных или потовых желез;
• головного мозга.

Гемосидероз кожи: проявления

Наиболее яркие проявления имеет накопление гемосидерина в кожных покровах. Практически у всех больных основным симптомом является образование пятен темно-коричневого цвета на ногах. Обычно участки пигментации имеют большой диаметр, но иногда встречаются маленькие, практически точечные высыпания. У некоторых больных возникает что обусловлено поражением капилляров кожи.

Оттенок высыпаний может быть разным: от цвета красного кирпича до темно-коричневого или желтого. Помимо пятен, появляются другие элементы сыпи: узелки, папулы, бляшки. Больного беспокоит зуд пораженных участков кожи.

Гемосидероз печени: симптомы

Отложение гемосидерина в печеночной ткани проявляется, в первую очередь, увеличением размеров органа. Это приводит к растяжению капсулы, окружающей печень. Больной ощущает это как тупую боль справа под ребром. При значительном увеличении возникает асимметрия живота и его выпирание справа. Пальпация живота в этих отделах также болезненна.

При длительно текущем процессе функция печени постепенно нарушается. Это проявляется увеличением живота из-за накопления в нем жидкости, варикозным расширением вен желудка и пищевода, геморроидальных вен, пожелтением кожи и склер, геморрагическими высыпаниями.

Гемосидероз почек: симптомы

Накопление пигмента в почках не только приводит к изменениям в моче, но и к определенным клиническим проявлениям. Гемосидерин поражает почечные канальцы и клубочки, что приводит к нарушению фильтрации крови и выхода из нее белка, углеводов. Вследствие этого развивается гипопротеинемия - уменьшение концентрации белка в крови.

Больной жалуется на появление отеков. Сначала они возникают на лице, а в запущенных случаях покрывают все тело. Пациента беспокоят общая слабость и усталость.

Длительное поражение функции почек приводит к нарушению функций других органов и систем.

Поражение головного мозга

Отложение гемосидерина в головном мозге имеет очень вариабельные клинические проявления. Все зависит от того, в каком именно отделе локализовано поражение.

Накопление гемосидерина вызывает гибель нервных клеток, разрушение миелиновой оболочки нервов. Часто у пациентов с гемосидерозом головного мозга имеется предшествующее кровоизлияние в паренхиму, удаление опухолей, геморрагические инсульты.

Типичными клиническими проявлениями накопления гемосидерина в головном мозге считаются:

• нарушение равновесия - атаксия;
• ухудшение слуха по типу нейросенсорной тугоухости;
• расстройства психики;
• дизартрия - нарушение речи;
• двигательные расстройства.

Диагностика

Диагностика гемосидероза должна быть комплексной. Часто необходима слаженная работа докторов разной специализации: дерматолога, невролога, пульмонолога, инфекциониста и прочих. Все зависит от того, какой преимущественно орган поражен.

Диагностический поиск начинается с подробного расспроса пациента о его жалобах, развитии их в динамике, наличии предшествующих заболеваний. Только после этого назначают дополнительные методы обследования.

Вне зависимости от формы болезни назначаются такие методы диагностики:

1. Общий анализ крови - определяется сниженное количество эритроцитов и гемоглобина.
2. Определение наличия гемосидерина в моче.
3. Определяют уровень железа в сыворотке крови.
4. Анализ на связывающую способность железа в организме.
5. Биопсия пораженного участка ткани с гистологическим обследованием для обнаружения отложений гемосидерина.

Только гистологическое исследование биоптата позволяет со стопроцентной уверенностью поставить диагноз гемосидероза. При исследовании кусочка ткани под микроскопом находят макрофаги с гемосидерином, так как именно эти клетки первыми "поедают" лишний пигмент.

Также в зависимости от того, поражение какого органа подозревает врач, он назначает такие методы обследования:

• магнитно-резонансную томографию головного мозга;
• компьютерную томограмму;
• ультразвуковое исследование;
• рентгенографию;
• бронхоскопию.

Еще один эффективный лабораторный метод диагностики - десфераловая проба. Для ее проведения пациенту вводят 500 мг десферала. Минимум через 6 часов и максимум через сутки после инъекции препарата собирается моча больного и исследуется количество железа в ней.

Лечение заболевания

Так как на современном этапе наибольшее внимание уделяют аутоиммунному течению гемосидероза, приоритетными препаратами считаются лекарства из группы кортикостероидов. Они угнетают иммунную систему, тем самым уменьшая выработку антител против собственных эритроцитов. К таким средствам относятся "Дексаметазон", "Преднизолон". Но глюкокортикоиды помогают только в 40-50 % случаев. При отсутствии их эффективности больному назначают цитостатики ("Метотрексат", "Азатиоприн").

Также назначаются препараты, улучшающие трофику тканей, метаболизм клеток, увеличивающие поступление кислорода к ним. К таким препаратам относятся:

1. Венотоники. Они повышают эластичность сосудистых стенок, улучшают ток крови в тканях головного мозга - "Детралекс", "Доппельгерц".
2. Витамины группы В. Улучшают проводимость нервного импульса, состояние вервной ткани.
3. Витамин С. Повышает прочность сосудистой стенки.
4. Ангиопротекторы. Они обладают подобным витамину С эффектом - "Этамзилат", "Винкамин".
5. Ноотропы. Улучшают кровоток в головном мозге и ускоряют метаболизм клеток - "Церебролизин", "Фенибут".
6. Нейролептики. Назначаются симптоматически только при наличии психических расстройств у пациента - "Аминазин".

При гемосидерозе почек и значительном нарушении их функции назначают плазмаферез или гемодиализ.

Таким образом, избыточное накопление гемосидерина - это серьезное патологическое состояние. Оно требует максимально ранней диагностики и своевременного лечения, так как в запущенных случаях гемосидероз приводит к тяжелым нарушениям функций внутренних органов. Часто эти нарушения необратимы.

Гемосидерин – это железосодержащий пигмент, который имеет желтоватый окрас и является производимым полимером ферритина. Откладываться он в результате распада красных кровяных телец, а также при нарушении их процесса обмена. Если наблюдается избыточное отложение такого пигмента, то у пациента диагностируют такое заболевание, как гемосидероз.

Такое заболевание, как гемосидероз в основном развивается в результате проявившихся ранее других заболеваний, но вместе с этим может носить и самостоятельный характер. В основном недуг возникает в результате следующих причин:

• Нарушение процесса разрушения эритроцитов, а также увеличенное количество всасываемого организмом железа.
• В результате переливания крови.

Не секрет, что для нормального функционирования организма, ему каждый день требуется определенная норма такого микроэлемента, как железо. Как правило, суточная норма составляет 15 мг. Если же на протяжении даже недлительного времени организм будет получать большое количество этого элемента, это грозит избыточным количеством скопившегося в тканях железосодержащего пигмента, что в свою очередь приводит к развитию различных заболеваний.

Выделяют две основные формы развития такого недуга, как гемосидероз:

Общий гемосидероз . Избыточный гемосидерин при общем гемосидерозе обнаруживается в печени, селезенке, костном мозге, а также других внутренних органах. Также стоит отметить, что за счет отсутствия свойства разрушения паренхиматозных клеток, функции органов, в которых скопился гемосидерин, не нарушаются.

Местный гемосидероз . Возникает в результате внутрисосудистого разрушения красных кровяных телец. Когда с эритроцитов исчезает гемоглобин, то они превращаются в бледные тельца. После этого, освободившийся гемоглобин, а также часть эритроцитов, охватываются другими клетками и зарождаются в гемосидерин. Часто наблюдается отложение гемосидерина в головном мозге, а также других органах. Недуг гемосидероз может возникать, как в определенной области тканей, так и в целом органе.

Как проявляется избыточное скопление гемосидерина?

Клиническая картина в первую очередь зависит от того, в каком именно органе наблюдается избыточное количество скопившегося железосодержащего пигмента. Вместе с этим, симптоматика может быть очень похожей, или же проявляться в аналогичной степени. Примечателен и тот факт, что гемосидероз может развиваться у каждого по-разному, а поэтому и симптоматика проявляется индивидуально для каждого пациента. К самым распространенным проявлениям такого недуга можно отнести следующее:

• Кашель с кровянистыми выделениями. Проявляется это в результате скопления гемосидерина в мокроте.
• Проблемное дыхание.
• Изменение цвета кожи.
• Болевые ощущения в области сердца и других органов.
• Изменение размера печени.

Скопление гемосидерина в головном мозге и других внутренних органах

Такая болезнь, как гемохроматоз, возникает в результате избыточного скопления гемосидерина в тканях, а также внутренних органах организма. В результате того, что железо имеет свойство скапливаться практически в любом органе, оно становится причиной развития различных заболеваний, в частности сахарного диабета, цирроза печени, сердечной или почечной недостаточности и прочее. Клиническая картина в основном сопровождается общим недомоганием, быстрой утомляемостью, болями в суставах, а также сердечной недостаточностью. Когда в организме в большом количестве скапливается гемосидерин, цвет пораженных органов начинает меняться, при этом они обретают желтоватый или бурый оттенок.

Для того, чтобы диагностировать недуг, может потребоваться участь сразу нескольких врачей, в частности дерматолога, пульмонолога и других. Учитывая форму заболевания, могут назначаться различные анализы, что поможет специалистам установить точный диагноз и назначить соответствующее лечение. Например, если обнаружен гемосидерин в моче (в норме он отсутствует), то это может говорить о поражении организма ядами, инфекциями и тому подобное. В зависимости от этого назначается и необходимое лечение.

Как убрать гемосидерин, если он скопился в избыточном количестве? В основном специалисты выписывают пациентам глюкокортикостероиды, но они проявляют свою эффективность только в 40-50% случаев. Если же такие препараты не принесли должного эффекта, в ход идут иммунодепрессанты, а также другие лекарственные препараты. Что такое макрофаги с гемосидерином?

Макрофаги – это особые клетки, которые призваны к захвату различных бактерий и отмерших клеток и являются одной из линий защиты иммунной системы, что позволяет защищать организм от различных патогенов. Свое начало они берут в костном мозге, где изначально синтезируется такая клетка, как монобюласт. Учитывая тот факт, что скопление гемосидерина может наблюдаться в различных органах, тем самым нарушая их функциональность, не сложно предположить, что гемосидероз становится причиной нарушения процесса развития макрофагов. Помимо этого, без должного лечения патологического скопления железосодержащего пигмента, могут возникнуть и другие серьезные заболевания, которые не просто негативным образом отражаются на качестве жизни пациента, но могут повлечь за собой и летальный исход.

Например, макрофаги с гемосидерином в молочной железе говорят о том, что в груди образовалась полость, которая внутри заполнена кровью. Это свидетельствует о доброкачественных дисплазиях.

Также гемосидероз может стать причиной развития различных заболеваний ЖКТ, в частности привести к эрозии антрального отдела желудка прирытые гемосидерином. Несмотря на то, что такое заболевание может носить самостоятельный характер, очень часто оно возникает именно в результате избыточного скопления железосодержащего пигмента, что возникает в результате нарушения процесса всасывания железа организмом.

Появление в плазме свободного гемоглобина, не связанного гаптоглобином, ведет к прохождению гемоглобина через клубочковый фильтр.

Образующийся на уровне эпителия почечных канальцев гемосидерин выделяется с мочой — таков механизм гемосидеринурии как постоянного симптома неинтенсивного внутрисосудистого гемолиза, В моче гемосидерин обнаруживается в виде золотисто-коричневатых зерен и глыбок, обычно включенных в почечные эпителиальные клетки и цилиндры и дающих положительную реакцию на железо при прибавлении железосинеродистого калия и соляной кислоты (образуется берлинская лазурь).

При более значительной степени гемоглобинемии, достигающей 100—150 (в среднем 135) мг%, канальцевая реабсорбция оказывается недостаточной и гемоглобин появляется в моче — возникает гемоглобинурия, свойственная массивному внутрисосудистому распаду крови.

Таким образом, усиление внутрисосудистого гемолиза проявляется вначале повышением гемоглобинемии, затем выделением с мочой гемосидерина и, наконец, гемоглобинурией. Одновременно с гемоглобинурией наблюдается иногда и гематурия, т. е. выделение выщелоченных и поврежденных эритроцитов.

Характерной особенностью болезни Маркиафава является возникновение обострений под влиянием самых различных факторов: (интеркуррентные инфекции, переливания крови, лекарственные препараты — железа, мышьяка, витамины, вакцины, аспирин, хинин, камполон, сода, нитриты): менструации, алкоголь, психическое и физическое переутомление, оперативные вмешательства, пищевые нагрузки (мясо, рыба) и даже прием кортикостероидов. Наиболее сильным провоцирующим влиянием обладают инфекции, гемотрансфузии и стимуляторы эритропоэза.

«Клиническая гематология», И.А.Кассирский

Белок в моче определяется с помощью реакции коагуляции. Вначале проводится качественная проба на белок, а затем определяется его количество. Для определения наличия белка необходимо исследовать прозрачную мочу, поэтому при помутнении ее следует профильтровать через бумажный фильтр. Если же помутнение не исчезает, мочу просветляют путем добавления сульфата магния (около 10 г на 100 мл мочи). После взбалтывания мочу вновь фильтруют. Кроме того, моча должна иметь кислую реакцию, поэтому мочу щелочной реакции подкисляют двумя-тремя каплями 5-10% уксусной кислоты. Помутнение мочи выявляется в проходящем свете на темном фоне.

Качественные пробы на белок в моче всегда проводятся в двух пробирках: контрольной и опытной.

Для проведения пробы с сульфосалициловой кислотой используется ее 15-20 % раствор.

Проба Геллера (кольцевая) проводится с концентрированной или 50 % азотной кислотой, но более целесообразно применение реактива Ларионовой.

Наличие белка в моче можно выявить также с помощью пробы индикаторной бумагой «АльбуФан», определение проводится согласно инструкции.

Для количественного определения белка в моче применяются два метода:

• Брандберга-Робертса-Стольникова;
• С 3 % сульфосалициловой кислотой.

В основу метода Брандберга-Робертса-Стольникова положена кольцевая проба с разведением.

Для определения суточной протеинурии собирают мочу в течение суток, определяют в ней белок (биуретовым методом) и полученное количество его (в г/л) умножают на диурез (в литрах).

Протеинурия наблюдается при многих заболеваниях . Различают истинную, или почечную, и внепочечную протеинурию.

Почечная протеинурия встречается чаще и может быть органической и функциональной. Причиной органической протеинурия является поражение структуры паренхимы почек.

Органическая почечная протеинурия характерна для острого и хронического гломерулонефрита, нефроза, застойных явлений в почках, инфекционного и токсического поражения почек, а также для их аномалий, например для поликистозной почки. Наиболее высокое количество белка в моче наблюдается при нефротическом синдроме (до 60-80 г/л).

Функциональная почечная протеинурия возникает вследствие увеличения проницаемости почечного фильтра или замедления тока крови в почечных клубочках в ответ на сильные внешние раздражители. У новорожденных протеинурия наблюдается относительно часто и обусловлена наличием еще не сформировавшегося функционально почечного фильтра, а также, возможно, родовой травмой или потерей жидкости в первые дни после рождения.

Алиментарная протеинурия возникает от приема пищи, богатой белками.

Ортостатическая протеинурия выявляется у детей дошкольного и школьного возраста только в положении стоя и исчезает в положении лежа.

Застойная протеинурия наблюдается при декомпенсации деятельности сердца, асците и опухолях в брюшной полости. Продолжительный застой крови может вызвать органическое поражение почек, и в таких случаях возникает органическая почечная протеинурия.

Внепочечная протеинурия обусловлена примесью к моче белка, выделяющегося при воспалительных процессах в мочевых путях и половых органах - цистите, пиелите, уретрите, простатите, вульвовагините и других заболеваниях. Микроскопически при внепочечной протеинурии выявляется большое количество лейкоцитов и бактерий. На каждые 100*10 3 лейкоцитов в 1 мкл мочи определяется 1 г/л белка. После центрифугирования или фильтрования при отсутствии заболеваний почек белок в моче не выявляется.

В зависимости от продолжительности почечную протеинурию делят на транзиторную и длительную .

Транзиторная протеинурия наблюдается при функциональном и токсическом поражении почек. При нефрите, нефрозе и других органических поражениях почек возникает длительная протеинурия.

Качественный состав белка в моче исследуется теми же методами, что и в сыворотке крови (фракционированием, высаливанием нейтральными солями, применением электрофореза и ультрацентрифугированием). Изучение белковых фракций мочи имеет диагностическое значение при парапротеинемиях, в том числе миеломной болезни, а также для определения тяжести поражения почек.

Белковые тела Бене-Джонса представляют собой микромолекулярные парапротеины с молекулярной массой 45*10 3 , благодаря чему они легко проникают через неповрежденный почечный фильтр. Наиболее надежным методом выявления белковых тел Бенс-Джонса при миеломной болезни, болезни Вальденстрема и других является метод электрофореза.

В моче можно обнаружить глюкозу, лактозу, фруктозу и другие сахара.

Глюкоза в моче

Глюкоза находится в моче здорового человека в очень малом количестве (0,17-0,28 ммоль/л) и не определяется принятыми в клинических лабораториях методами исследования. Для выявления глюкозы нужно исследовать свежевыпущенную мочу, которую можно хранить или в холодильнике, или добавляя консервант (хлороформ, толуол - 0,1 мл на 100-200 мл мочи, тимол - 1 кристаллик).

Для определения глюкозы в моче применяются качественные и количественные пробы, которые в большинстве своем основаны на редуцирующей способности альдегидной группы глюкозы восстанавливать в щелочной среде соли тяжелых металлов. Редуцирующими свойствами обладают и другие сахара. Глюкозооксидазные пробы, основанные на окислении глюкозы глюкозооксидазой, являются специфичными и чувствительными.

К качественным реакциям определения глюкозы в моче относятся пробы Гайнеса, с индикаторной бумагой «Глюкотест» и экспресс- метод с применением готового набора реактивов.

Количественное определение глюкозы в моче может производиться также несколькими методами.

Поляриметрический метод определения глюкозы основан на свойстве глюкозы вращать плоскость поляризованного луча вправо. По углу вращения определяют количество глюкозы в моче.

Определение количества глюкозы в моче цветной реакцией с ортотолуидином проводится так же, как определение глюкозы в крови.

Колориметрический метод Альтгаузена . Принцип метода заключается в том, что при нагревании мочи, содержащей глюкозу со щелочью, появляется цветная реакция.

Существует модифицированный метод Альтгаузена с применением медицинского колориметра. Наиболее специфическим является глюкозоксидазный метод определения глюкозы.

Гликозурия может быть физиологической и патологической. Физиологическая (алиментарная) гликозурия наблюдается при введении с пищей -большого количества углеводов. В этих случаях уровень глюкозы в крови выше 9,99 ммол/л, т. е. превышает почечный порог реабсорбции глюкозы. Патологическая гликозурия может быть почечной и внепочечной.

Почечная гликозурия обусловлена нарушением реабсорбции глюкозы в канальцах нефронов, причем уровень глюкозы в крови нормальный или даже несколько понижен. Она наблюдается при хроническом нефрите, гликогенозе, острой недостаточности почек, отравлении флоридзином и как врожденная недостаточность почечного фильтра.

Патологическая внепочечная гликозурия обусловлена чаще всего нарушением обмена веществ и возникает при сахарном диабете, реже при патологии гипофиза (акромегалии, гигантизме, синдроме Иценко-Кушинга), тиреотоксикозе, пигментном циррозе печени, передозировке кортизона, феохромоцитоме, светлоклеточном раке почек, травме центральной нервной системы. При сахарном диабете следует определять количество глюкозы в суточном объеме мочи, что особенно важно для назначения диеты и лечения этих больных.

Другие сахара в моче встречаются редко. Галактозурия и лактозурия обнаруживаются чаще всего у детей после приема большого количества этих сахаров с пищей.

Лактоза в моче

Лактоза вращает поляризованный луч вправо и вызывает те же восстановительные реакции, что и глюкоза. Для диагностики лактозурии можно пользоваться следующими методами.

Фенилозазоновая проба основана на том, что фенилгидразин при нагревании с моно- и дисахаридами образует кристаллы - фенилозазоны, по форме и свойствам которых можно определить вид сахара. Проба позволяет дифференцировать глюкозу с лактозой и с другими сахарами. Фенилглюкозазоны представляют собой игольчаты кристаллы, расположенные в виде веников и не растворяющиеся при нагревании. Фениллактозазоны образу кристаллы в виде ежей и расплавляются при нагревании.

Для качественного определения лактозы и мальтозы рекомендуется проба Велька .

При определении лактозы поляриметром угол вращения луча умножают на 0,947 и получают ее количество в процентах.

Галактоза в моче

Галактоза принимает участие в обмене углеводов только после ее фосфорилирования в печени. При заболеваниях печени галактоза организмом не усваивается и выделяется почками.

Проба с нагрузкой галактозой используется для изучения функционального состояния печени. Галактозурию можно наблюдать помимо заболеваний печени при гипертиреозе, нарушении пищеварения и галактоземии в раннем детском возрасте или при врожденной недостаточности обмена галактозы (проба Толленса).

Фруктоза в моче

Фруктоза в моче также определяется поляриметрическим методом (вращает поляризованный луч влево).

Полученный в поляриметре результат умножают на 0,54. Если фруктоза присутствует в моче одновременно с глюкозой, вращение поляризованного луча влево обнаружить не удается.

Фруктоза в моче наблюдается при сахарном диабете (вместе с глюкозой), нарушении обмена веществ, врожденном дефиците кетогексокиназы и при дефиците фруктозофосфатальдолазы.

Кетоновые (ацетоновые) тела

К ним относятся ацетон, ацетоуксусная и β-оксимасляная кислоты. Кетоновые тела появляются в моче при нарушении обмена веществ. В норме углеводы, жиры и белки расщепляются через промежуточные стадии до ацетилкоэнзима А, который в организме разлагается до CO 2 и H 2 O. Для его сгорания необходимо присутствие оксалацетата, образующегося при расщеплении углеводов. При недостатке углеводов количественное соотношение между ацетилкоэнзимом A и оксалацетатом нарушается. Возникает недостаток оксалацетата. Накопление ацетилкоэнзима A и конденсация его молекул приводят в дальнейшем к образованию кетоновых тел. При преобладании в пище жиров и кетогенных белков ацетилкоэнзим A накапливается в большей степени в результате относительного недостатка оксалацетата и образуются кетоновые тела. Углеводы и некоторые белки обладают антикетогеyным действием.

В моче кетоновые тела появляются при кетонемии. Для выявления их используются пробы Ланге, Легаля, Лестраде . В основе этих проб лежит их свойство давать в щелочной среде цветную реакцию с нитропруссидом натрия (образование комплексных соединений красно-коричневого цвета).

В моче здорового человека содержится минимальное количество кетоновых тел, которые не обнаруживаются указанным выше методами. Кетоновые тела появляются при тяжелом течении сахарного диабета, а также при голодании, лихорадке, безуглеводной (кетогенной) диете, в послеоперационном периоде, а также при гликогенозе, гиперинсулинизме, почечной гликозурии (потере углеводов), акромегалии, болезни Иценко-Кушинга. Кетонурия центрального происхождения бывает при субарахноидальном кровоизлиянии, черепно-мозговых травмах, сильном возбуждении или раздражении центральной нервной системы (кетонемическая рвота у детей) , при рвоте и поносе.

Билирубин в моче

Билирубин в организме человека образуется при распаде гемоглобина, эритроцитов в системе мононуклеарных фагоцитов. За счет этой катаболической фракции обеспечивается образование 80-85 % всего билирубина в организме. Разрушение гемоглобина старых эритроцитов является основным, но не единственным источником образования билирубина. Возможен синтез билирубина из гемоглобина в процессе формирования эритроцитов в костном мозге, при образовании избытка гема по отношению к глобину, распаде юных эритроцитов до вырождения их в кровь, прямого синтеза желчных пигментов из протопорфирина или его предшественников. Образовавшийся из указанных источников билирубин называют ранней, или гемопоэтической, фракцией. Он составляет около 11% всего билирубина. Этот процесс образования билирубина резко усиливается в условиях значительно измененного эритропоэза. Так, при врожденной порфирии, пернициозной, серповидно-клеточной, постгеморрагической анемиях, талассемии величина ранней фракции достигает 40- 80%.

Билирубин также может образовываться из негемоглобиновых источников: миоглобина, каталазы, пероксидазы, цитохрома С при их распаде эта фракция не превышает 5 % всего билирубина.

Таким образом, основным источником билирубина является гемоглобин . Превращение последнего в желчные пигменты происходит по следующей схеме. Вначале гем гемоглобина окисляется в железосодержащий комплекс пигмента - вердогематин, при этом между I и II пиррольными кольцами окисляется метиновая группа, в которой происходит разрыв порфиринового кольца с образованием вердогемоглобина - пигмента зеленого цвета. В дальнейшем вердогемоглобин ферментативно расщепляется на биливердин, глобин и железо. Железо депонируется в печени в виде гемосидерина, глобин используется организмом для пластических целей. Биливердин восстанавливается в билирубин - пигмент оранжевого цвета, нерастворимый в воде, обладающий цитотоксическими свойствами, особенно по отношению к нервной ткани.

Из клеток системы мононуклеарных фагоцитов билирубин с током крови попадает в печень. Транспорт билирубина, образующегося на периферии, осуществляется в комплексе с альбуминами. Связующая способность альбуминов довольно значительна: 1 моль альбуминов связывает 2 моля билирубина. Поэтому даже при резко выраженной желтухе полного насыщения альбуминов билирубином не происходит. Допускается, что только у новорожденных и у недоношенных детей в связи с дефицитом альбуминов их связующая емкость может быть исчерпана.

Связывание и транспорт билирубин ограничивают возможность его проникновения в ткани. Специфическое функцией печени является поглощение или захват билирубина из крови и дальнейшее его выведение через кишки. Внутрь клеток печени билирубин попадает, предварительно освободившись от связи с белком. В микросомах гепатоцитов при участии фермента глюкуронилтрансферазы происходит конъюгация билирубина, т. е. соединение его с одной или двумя молекулами глюкуроновой кислоты, в результате чего образуются билирубинглюкурониды - билирубинмоноглюкуронид (БМГ) и билирубиндиглюкуронид (БДГ). Билирубинглюкурониды -связанная, конъюгированная фракция билирубина, растворимая в воде. Превращение свободного билирубина в билирубинглюкурониды является непременным условием его последующего выведения в желчные капилляры. Свободный билирубин непосредственно в желчь не попадает. В свежесобранной желчи человека обнаруживаются только конъюгаты билирубина. При полном блоке механизма конъюгации желчь почти не содержит билирубина и поэтому имеет бледно-желтую окраску.

Основным конъюгатом является БДГ. Его содержание в желчи здоровых людей составляет более 80 % к общего количества желчных пигментов. Полагают, что образование БДГ происходит преимущественно в печени, а БМГ может синтезироваться вне печени (в клетках системы мононуклеарных фагоцитов других органов).

Образование конъюгатов билирубина с глюкуроновой кислотой обеспечивает повышение растворимости и ведение из организма малорастворимых токсических веществ.

Конъюгаты билирубина (БДГ и БМГ суммарно), будучи растворимыми, способны непосредственно реагировать с диазореактивом - прямо диазотироваться. Поэтому эта фракция билирубина называется прямой, время как свободный билирубин, являясь нерастворимым в воде соединением, не может непосредственно диазотироваться и носит название непрямого билирубина. Характер реакции билирубина с диазореактивом не зависит от связи его с белком, а находится в прямой зависимости от комплекса билирубина с глюкуроновой кислотой.

В норме в сыворотке крови содержится в среднем 17 мкмоль/л общего билирубина, из которого только 10- 15 % входит в состав прямой фракции. Непрямой билирубин не может проходить через почечные тельца, и поэтому моча здорового человека не содержит этого пигмента. Появление в моче билирубина указывает на повышение в крови прямой его фракции и, как правило, является признаком нарушения экскреции желчных пигментов в кишки.

Для выявления билирубина в моче используются пробы Гаррисона и Розина.

Проба Гаррисона основана на окислении билирубина в биливердин под влиянием окислителя (реактива Фуше) с образованием окрашенных веществ.

Щелочную мочу необходимо подкислить несколькими каплями концентрированной уксусной кислоты.

Проба Розина - качественная проба на билирубин в моче, основана на окислении билирубина мочи в биливердин под действием 1 % спиртового раствора йода.

У здорового человека эта проба отрицательна. При гематурии и после приема антипирина она становится положительной. Во избежание ошибок во всех сомнительных случаях необходимо проведение пробы Фуше.

Возрастание концентрации билирубина в крови приводит к развитию желтухи и билирубинурии. При большинстве заболеваний печени желтуха является ведущим клиническим симптомом, поэтому распознавание ее характера имеет большое значение для диагностики и тактики терапии.

По характеру нарушения билирубинового обмена и механизму возникновения выделяют четыре основных вида желтухи : паренхиматозную, механическую, гемолитическую и конъюгационную, или ферментативную.

При паренхиматозной желтухе в крови повышены прямая и непрямая фракции билирубина, чаще всего с преобладанием первой. Количество билирубина в крови и уробилина в моче повышено, а количество стеркобилина в кале снижается в различной степени и зависит от периода заболевания и его тяжести. Ведущим механизмом нарушения обмена билирубина и его производных при паренхиматозной желтухе является нарушение экскреции желчных пигментов в кишки (снижение активности глюкуронил- трансферазы, обеспечивающей конъюгацию билирубина, хотя и наблюдается, но не является ведущим фактором) .

При механической желтухе в крови наблюдается гипербилирубинемия, обусловленная избытком прямого и непрямого билирубина. Количество билирубина в моче увеличивается, а уробилина - не изменяется. Содержание стеркобилина в кале значительно снижается либо он полностью отсутствует. Основным механизмом нарушения обмена желчных пигментов является блок выведения их в кишки.

При гемолитической желтухе в результате повышенного разрушения эритроцитов в крови увеличивается содержание непрямого билирубина. В моче билирубин отсутствует. Поскольку конъюгация и экскреция билирубина происходят с максимальной скоростью, то содержание стеркобилина в кале достигает значительных величин (до 1800 мг в сутки), может увеличиваться также уровень уробилина в моче.

Конъюгационная желтуха развивается в результате недостаточности процесса конъюгации в печени. В крови накапливается непрямой билирубин (до 171 мкмоль/л). В моче билирубин отсутствует, уробилин - в пределах нормы, содержание стеркобилина в кале понижено. Физиологическая желтуха новорожденных также является следствием дефицита фермента глюкуронилтрансферэзы у некоторых детей из-за временной незрелости клеток печени. По истечении 10-15 дней после рождения дефицит фермента, как правило, восполняется и желтуха проходит.

Уробилиновые тела – уробилиноген, уробилин

Попадая с желчью в кишки, билирубинглюкурониды подвергаются воздействию бактериальной флоры и остальных составных частей желчи. При участии фермента глюкуронидазы от билирубинглюкуронидов отщепляется глюкуроновая кислота и образовавшийся свободный билирубин восстанавливается до уробилиногенов, или уробилиновых тел. В зависимости от места образования уробилиногена часть его поступает по воротной вене в печень, где либо расщепляется до дипиррольных соединений, либо реэкскретируется. Другая часть уробилиногена, образующаяся в основном в дистальном отделе толстой кишки, по геморроидальным венам попадает в общий круг кровообращения и выводится почками из организма. На воздухе уробилиноген мочи спонтанно окисляется в уробилин. Содержание уробилина в суточном объеме мочи здорового человека колеблется в пределах от 1 до 4 мг.

Для выявления повышенного содержания в моче уробилиновых тел - уробилинурии - применяются различные качественные пробы - Нейбауэра, Шлезингера, Флоранса, Богомолова .

Уробилинурия наблюдается при гемолитической анемии, заболеваниях печени и некоторых заболеваниях кишок. При гемолитической анемии уробилинурия - важный признак повышенного гемолиза, так как в случае его прекращения она исчезает. При гемоглобинурии, малярии, скарлатине, обширных инфарктах миокарда, рассасывании больших кровоизлияний возникает уробилинурия гемолитического типа.

Большое диагностическое значение имеет выявление уробилинурии при заболеваниях паренхимы печени. При эпидемическом гепатите уробилинурия появляется еще в преджелтушной стадии и нарастает в первые дни появления желтухи. В разгар заболевания при выраженной желтухе и ахолическом кале (внутри печеночный застой) она исчезает, появляясь вновь при выздоровлении. В легких случаях инфекционного гепатита двухфазное появление уробилинурии не наблюдается. Исчезает уробилинурия через 8-24 дня. Продолжительной уробилинурия бывает при хроническом гепатите, циррозе печени. Физиологическая желтуха новорожденного не сопровождается уробилинурией. При застойных явлениях в печени (декомпенсации деятельности сердца) уробилинурия - характерный признак. Отсутствие уробилина в моче при тяжелых формах желтухи может свидетельствовать об острой желтой атрофии печени. При обтурационной желтухе уробилин в моче отсутствует.

При энтероколите, завороте кишок в результате усиленного процесса гниения резорбция уробилиногена через слизистую оболочку кишок повышается и наблюдается нарастание уробилинурии.

Желчные кислоты в моче

При попадании желчи в мочу кроме билирубина в ней обнаруживаются желчные кислоты. Существуют качественные и количественные пробы определения желчных кислот в моче. Качественные пробы основаны на свойстве этих кислот понижать поверхностное натяжение жидкостей.

Кровь и пигменты крови в моче

Различают почечную (ренальную) и внепочечную (экстраренальную) гематурии.

Почечная гематурия может быть органической и функциональной. Органическая почечная гематурия отмечается при остром нефрите, особенно диффузном. При очаговом нефрите гематурия незначительна. Хронический нефрит сопровождается умеренной гематурией. Появление гематурии при инфекционных заболеваниях указывает на нарушение функции почек. Гематурия возникает также при остр недостаточности почек, тромбозе почечных вен, системных заболеваниях соединительной ткани, сопровождающихся поражением почек. При декомпенсации деятельности сердца может наблюдаться застойная гематурия, которая с улучшением функции сердца исчезает. Очень редко функциональная почечная гематурия возникает при воздействии на организм чрезвычайно сильных раздражителей.

Внепочечная гематурия появляется при воспалительных процессах в мочевых путях и при их травмировании. При пиелите и пиелоцистите она сопровождается пиурией и бактериурией. При мочекаменной болезни, мочекислом инфаркте почек, нефробластоме, гидронефрозе, врожденной аномалии почек, гиповитаминозе C гематурия имеет различное происхождение.

Гемоглобин в моче (гемоглобинурия) появляется при гемоглобинемии. Почечный порог гемоглобина плазмы составляет 0,06 ммоль/л. Для выявления гемоглобинурии следует провести химическую реакцию на наличие гемоглобина в моче и путем микроскопического исследования осадка мочи установить отсутствие эритроцитов. С этой целью можно применять пробу с амидопирином или бензидином. Окончательная природа пигмента определяется при спектроскопии или спектрофотометрии.

Гемоглобинурия наблюдается при внутрисосудистом гемолизе эритроцитов. Различают первичную и вторичную гемоглобинурию. К первичной относятся холодовая, маршевая, приступообразная при пароксизмальной ночной гемоглобинурии (болезни Маркиафавы-Микели) и др. Вторичная гемоглобинурия появляется после переливания несовместимой крови, при отравлении анилиновыми красителями, сульфаниламидными препаратами, ПАСК-натрием, грибами, хлороформом, стрихнином, калия хлоратом и другими веществами, а также при тяжелых инфекционных заболеваниях (сепсисе, скарлатине, малярии, тифах), тяжелых травмах, некоторых видах гемолитической анемии, аллергических заболеваниях, острой желтой атрофии печени.

Гемосидерин в моче – гемосидеринурия - появляется в результате продолжительного повышения уровня сывороточного железа и развития гемосидероза почек. Гемосидерин образуется при усиленном распаде гемоглобина, откладывается в клетках различных паренхиматозных органов, в том числе в эпителиоцитах почек в виде темных гранул, содержащих трехвалентное железо. Почечный эпителий, насыщенный гемосидерином, претерпевает дегенеративные изменения, слущивается, попадает в мочу и при этом частично разрушается. Гемосидерин нерастворим в моче. Для выявления гемосидеринурии исследуют осадок мочи. При добавлении раствора железистосинеродистого калия в кислой среде образуются синие гранулы размером 1 - 3 мкм, которые обнаруживаются под микроскопом.

Гемосидеринурия наблюдается при хронической гемолитической анемии, пароксизмальной ночной гемоглобинурии, анемии Кули, эритробластозе плода, многократных переливаниях эритроцитарной массы или цельной крови, передозировке препаратов, содержащих железо, и др.

Порфирины в моче - порфиринурия могут быть первичными и вторичными.

Первичная порфиринурия возникает при врожденном нарушении обмена порфиринов, вторичная порфиринурия появляется на фоне имеющихся заболеваний. Большая часть порфиринов поступает в организм с пищей (мясо, овощи), т. е. имеет экзогенное происхождение. Эндогенным источником порфиринов является синтез их из гликокола и янтарной кислоты. Через стадию аминолевулиновой кислоты и порфобилиногена образуются порфирины, как источники дальнейшего синтеза гемоглобина, миоглобина, дыхательных ферментов. Незначительное количество порфиринов образуется в процессе расщепления хромопротеидов. Процесс синтеза порфиринов проходит через промежуточные стадии (копропорфирины I и III, уропорфирины I и III, протопорфирнны IX).

Порфирины являются пигментами, в связи с чем при порфиринурии моча имеет красный цвет . Для выявления порфобилиногенурии удаляют уробилиноген и производные индола и скатола путем экстракции хлороформом и бутанолом, в которых порфобилиноген нерастворим, и проводят реакцию Эрлиха с парадиметиламинобензальдегидом (образуется соединение красного цвета). Для определения уро- и копропорфиринов применяют спектрофотометрическое исследование.

Порфиринурия наблюдается при острой перемежающейся порфирии, болезни Гюнтера, хронических порфириях. Вторичная порфиринурия встречается при остром гепатите, циррозе печени, тяжелых лихорадочных заболеваниях, некоторых анемиях (апластических, гемолитических) и лейкозах, авитаминозах (B 1 , PP, B 2 , B 6), отравлениях свинцом, ацетилсалициловой кислотой, сульфаниламидными препаратами, анилиновыми красителями и др.

Миоглобин в моче

Миоглобин появляется в моче в результате распада мышечной ткани. Представляет собой мышечный пигмент, по химической структуре близкий к гемоглобину; почечный порог около 0,15 г/л. Миоглобин дает положительные реакции на кровь. Дифференцируют миоглобин и гемоглобин методом спектрофотометрии с помощью электрофореза на бумаге или реакции пассивной гемогглютинации с применением эритроцитарного диагностикума (конъюгата эритроцитов и антител против миоглобина).

Миоглобинурия наблюдается при тяжелых травмах с размозжением мышечной ткани, электротравме. Нетравматическая миоглобинурия встречается при мышечной атрофии, инфаркте миокарда, миоглобиновом миозите, отравлении угарным газом, тромбозах сосудов мышц и др.

Индикан в моче

Индикан образуется в тонкой кишке из триптофана (индоламинопропионовой кислоты). В тканях индол окисляется, превращаясь в индоксил. Как токсическое вещество индоксил обезвреживается серными и глюкуроновыми кислотами. Образующиеся индоксилсульфат калия и индоксилглюкуроновая кислота, которые выделяются почками, получили название мочевого индикана.

В нормальной моче выявляются следы индикана. При высокой относительной плотности мочи концентрация индикана повышается. Индикан в моче выявляется при употреблении мясной пищи. Уровень индикана в моче увеличивается при запоре различной этиологии и особенно при непроходимости тонкой кишки, наличии процессов гниения в толстой кишке.

Повышается содержание индикана в моче также при брюшном тифе, туберкулезе кишок, перитоните, а также при абсцессах различной локализации (интенсивный распад белка).

В основе выявления индикана в моче лежит свойство индоксилсульфата калия и индоксилглюкуроновой кислоты в присутствии кислоты и окислителя расщепляться, а освободившегося индоксила - окрашиваться индиго синим.

Меланин в моче

Почки выделяют бесцветный меланоген. Моча, содержащая меланоген, на воздухе темнеет вследствие перехода меланогена в меланин. При добавлении к такой моче хлорида железа, бромной воды, дихромата калия, разбавленной серной кислоты появляется черно-коричневое окрашивание.

Меланоген в моче обнаруживается у больных меланомой (особенно в большом количестве при метастазе меланомы в печень), а также при некоторых отравлениях (карболовой кислотой, лизолом).